Ewingův sarkom

Ewingův sarkom - zhoubný kostní nádor, vyznačující se tím, rychlý růst a časné příchodem metastázy. Obvykle se rozvíjí u dětí, dospívajících a mladých dospělých. Doprovodu bolesti a lokální změny měkkých tkání (edém, hyperémie, hypotermie). V pozdějších fázích nádoru se během a pohmatem viditelné. Léčba zahrnuje chirurgické odstranění nádoru, chemoterapii a radioterapii.

Ewingův sarkom - druhá frekvence zhoubný nádor kostní hmoty, ke kterému dochází v dětství, je od 10 do 15% maligních kostních nádorů. U dospělých nad 30 let a děti do 5 let jsou vzácné. Největší počet případů, vyskytujících se ve věku 10 až 15 let mezi nimi. Chlapci trpí více dívek Caucasians - často zástupci negroidní a Mongoloid závod.

V některých případech je primární nádor u tohoto onemocnění se vyskytuje v měkkých tkáních, ale ne v kosti. Tato forma nemoci zvané ekstraossalnoy (vnekostnoy) Ewingův sarkom. Kromě toho jsou v zásadě podobné a struktury agresivních zhoubných nádorů, které patří do skupiny tzv nádorové rodiny Ewingův sarkom. V této skupině, s výjimkou vnekostnoy a kostní sarkomy zahrnuje PNET (periferní primitivní neuroektodermální nádory). Vnekostnye PNET forma a v množství až asi 15% z celkového počtu případů Ewingův sarkom.

Příčiny a predispozicí k rozvoji Ewingův sarkom

Příčiny Ewingův sarkom je v současné době nejistá. Nicméně, někteří výzkumníci věří, že role při vzniku onemocnění hraje dědičné predispozice. Přibližně 40% z detekovaného komunikaci s předchozím zranění.

Existují důkazy, že se zvyšuje pravděpodobnost vzniku onemocnění u pacientů s některými odrůdami kosterních abnormalit (aneurysma kostní cysta, enhondromoy a kol.), a nitroděložní poruchy růstu urogenitální systém (zdvojení renálního systému, hypospadias).

Jakékoli spojení s expozicí ionizujícímu záření nejsou stanoveny.

Symptomy Ewingův sarkom

Za prvé, nejdříve příznakem choroby se stává bolest v postižené oblasti. Zpočátku, to je slabý nebo mírný, spontánně se snižuje nebo zmizí, a pak se znovu objeví. Na rozdíl od bolesti spojené se zánětlivými procesy, jako bolest pokračuje v nezmenšené míře sám v noci nebo při fixaci končetiny. Naopak, pro Ewingův sarkom se vyznačuje zvýšenou bolestí v noci.

Vzhledem k tomu, progrese bolesti stala intenzivnější, zbaven spánku a omezit běžné denní aktivity. V blízkém okolí kloubů vyvíjí kontrakce.

prohmatání postižené oblasti je bolestivé. Teplota kůže se zvýší nad ním. Poznámky pastoznost měkké tkáně, místní přetížení a rozšíření podkožních cév.

Nádor se rychle roste a (obvykle několik měsíců po nástupu prvních příznaků), stane se tak velký, že může být pocit. V pozdějších stádiích nádorů je často patologické fraktury.

Místní klinické příznaky spojené s rostoucí nádor příznaky časté intoxikace. Pacienti si stěžují na slabost a ztráta chuti k jídlu. Snížení výrazný hmotnosti až do vyčerpání. Tělesná teplota byla zvýšena na subfebrile horečnaté nebo sudá čísla. stanoveno regionální lymfadenitida. Krevní analýza odhalila anémie.

Některé z příznaků jsou závislé na lokalizaci nádoru. Takže v případě, Ewingův sarkom dolních končetin kostí objeví kulhání. -Li mít vliv obratle může vyvinout komprese-ischemické myelopatie dysfunkcí pánevních orgánů a jevy paraplegie. Kdy může dojít k nádory kostí hrudníku respirační nedostatečnost, pleurální výpotek a hemoptysis.

Lokalizace a metastázy Ewingův sarkom

Ve většině případů, Ewingův sarkom je detekována ve femorální, pánevní kosti, holenní a lýtkové kosti, lopatky, žebra, ramenní kosti a obratlů. V případě dlouhého trubkového kostní nádor je obvykle lokalizován v diafýze, pak se zvyšující se rozšiřuje směrem k epifýzy. Více než 90% z citovaných umístění intramedulární nádory a tendence k šíření nádorových buněk z dřeňového kanálu.

Ewingův sarkom nejčastěji metastazuje do plic. Druhý nejvyšší prevalence - metastázy v kostní dřeni a kostní tkáně. V pozdějších fázích jsou téměř všichni pacienti určena metastázami do centrálního nervového systému. Ve vzácných případech zjištěno vzdálené metastázy v pleury, mediastinální lymfatické uzliny, vnitřních orgánů a retroperitoneální prostor.

Vzhledem k časné metastázy v době diagnózy, 15 až 50% z pacientů, kteří již mají metastázy, které mohou být detekovány pomocí rutinních zkoušek. Naprostá počet pacientů má mikrometastáz.

Diagnostika Ewingova sarkomu

Jako obecné pravidlo, v počáteční fázi byli pacienti léčeni v traumatologii. A první studie k podezření Ewing stává rentgen postižených kostí.

Pro daný proces onemocnění charakterizované kombinací reaktivní a destruktivních procesech tvorbu kosti. Obrysy kortikální nejasný stanovena stratifikace a razvoloknenie kortikální talíř. Při zapojení do periostu procesu na rentgenových snímcích odhalil jemné lamelární nebo jehličkový formaci. Také na obrázcích je vidět, řada měkkých tkání o velikosti větší než primární nádor kostí. V měkkých tkání nádorová složka se liší v jednotných chrupavčité inkluzní léze nebo patologické kalcifikace tvorby kosti chybí.

Při identifikaci typické radiologické známky Ewingův sarkom u pacienta, je směrován Ortopedická klinika, kde expandovaná průzkum prováděných s cílem posoudit stav primárního zaměření a detekci metastáz.

V průběhu této zkoušky se provádí počítačová tomografie nebo magnetická rezonance kostí a měkkých tkání postižených maligním procesem. Tyto studie může přesně určit velikost nádoru, rozsah jeho rozdělení na dřeňového kanálu, spojení s neurovaskulárního svazku a okolních tkání.

Pro identifikaci metastázy v plicní tkáni použité počítačové tomografie a radiografie. Pro detekci metastáz v kosti, kostní dřeně a vnitřních orgánů - pozitronové emisní tomografie, ultrazvuku a kostního scanu.

Kromě toho řada studií provedena správně vyhodnotit povahu nádorů. Biopsie provádí, je materiál z oblasti kosti přiléhající k dřeňového kanálu, nebo, není-li to možné - od složky nádoru měkkých tkání.

Co se týče Ewingův sarkom je charakterizován lokálním a vzdáleným kostní dřeně, provedený bilaterální biopsie, v kterých je kostní dřeň z plot kyčelní křídla.

Pro posouzení povaha procesu může být také prováděna imunohistochemie a molekulárně genetických studií (fluorescenční hybridizace - potvrdit diagnózu, polymerázové řetězové reakce - k detekci mikrometastáz).

Léčba Ewingův sarkom

Vzhledem k tomu, Ewingův sarkom je klasifikován jako vysoce agresivních nádorů, které metastazují brzy, aby jí léčby by mělo zahrnovat dopad na celé tělo, nejen primární zaměření, a to i v případech, kdy byly zjištěny metastázy. Skutečnost, že existuje velmi vysoká pravděpodobnost časného vzhledu mikrometastáz, který v době diagnózy nemůže být detekována pomocí stávajících metod.

Kombinovaná léčba Ewingův sarkom, že zahrnuje jak lékařské terapie a chirurgický zákrok se skládá z následujících komponent:

• Před a pooperační chemoterapie, zpravidla - pomocí několika léky (adriamycin, vinkristin, cyklofosfamid, ifosfamid, Vepeside aktinomycin a v různých kombinacích). Po ukončení léčby se hodnotí odpovědi na nádor na léčbu. Dobrý výsledek je přítomnost ne více než 5% živých nádorových buněk.
• Radiační terapie s použitím vysoké dávky. Provádí se na primárním místě, a v přítomnosti metastáz v plicní tkáni - a plic.
• Ordinace. Pokud je to možné, byl nádor odstraněn radikálně, se složkou měkkých tkání. V této odlehlé části kosti nahrazena endoprotézy. Ale i kdyby, vzhledem k umístění a velikosti porostů ho odstranit úplně není možné, chirurgický zákrok (částečné resekci) může zlepšit kontrolu nádoru a zvýšit šance na úspěšný výsledek.

V minulosti, Ewingův sarkom se obvykle provádí mrzačení - amputaci a disartikulace. Moderní metody umožňují provádět ablativní chirurgii nejen na malé (lýtkové kosti, radiální, ulnární, lopatky, klíční kosti a žeber), ale také ve velkých kostí (kosti pažní, stehenní kosti a dokonce i pánev).

Při metastázy do kostní dřeně a kosti přiřazen intenzivní terapii, včetně celkové ozáření celého těla, chemoterapie pomocí mega přípravků a transplantaci periferních kmenových buněk nebo kostní dřeně.

Prognóza pro Ewingův sarkom

Včasné kombinovaná léčba poskytuje 70% celkové přežití u pacientů s lokalizovanou Ewingův sarkom. V přítomnosti kostních metastáz a predikce kostní dřeně významně zhorší, ale kombinace vysokých dávek chemoterapie, radiační terapie a celkovou transplantaci kostní dřeně umožňuje zvýšit přežití pacientů s metastazujícím onemocněním od 10% do 30% nebo více.

Všichni pacienti po léčbě by měly být podrobeny pravidelné screening pro včasnou detekci rekurence a kontrolních vedlejších účinků.

Mějte na paměti, že řada nežádoucích účinků může nastat nejen v průběhu léčby, ale i dlouho po jeho skončení. Tyto účinky zahrnují samec a anogyny, kardiomyopatie, porušení růstu kostí a zvyšuje pravděpodobnost sekundárních malignit. Nicméně, mnoho pacientů, kteří podstoupili léčbu v průběhu Ewingův sarkom může žít plnohodnotný život.