Sympathicoblastoma

Neuroblastom - blíže neurčené zhoubný nádor odvozen z embryonálních Neuroblasty sympatického nervového systému. Neuroblastom je nejčastější formou rakoviny extrakraniálního lokalizace u malých dětí. 14% případů rakoviny u dětí. To může být vrozená. Často v kombinaci s malformací. Výskyt vrchol dochází na 2 roky. V 90% případů neuroblastomu je diagnostikováno před dosažením věku 5 let. Dospívající odhalila velmi vzácný u dospělých nevznikají. V 32% případů se nacházejí v nadledvinkách, v 28% - v Retroperitoneum 15% - v mediastinu, 5,6% - v pánvi a 2% - v oblasti krku. V 17% případů k určení lokalizace primárního uzlu nezdaří.

U 70% pacientů s neuroblastomu v době diagnózy ukázalo Lymphogenous a hematogenní metastáza. Nejčastěji postihuje regionální lymfatické uzliny, kostní dřeň a kostí, zřídka - jater a kůže. Velmi zřídka detekována sekundární ložiska v mozku. Jedinečnou vlastností neuroblastomu je schopnost zvýšit úroveň diferenciace buněk s transformace ganglionevromu. Vědci se domnívají, že v některých případech, neuroblastom může být bez příznaků a ukončení vlastní regrese nebo zrání na benigních nádorů. Nicméně, tam jsou často rychlý agresivní růst a brzy metastázy. léčení neuroblastomu provádí odborníky v oboru onkologie, endokrinologie, pneumologii a dalších lékařských oborů (v závislosti na lokalizaci neoplasie).

Příčiny neuroblastomu

Mechanismus vzniku neuroblastomu není dosud znám. Je známo, že nádor se vyvíjí z embryonálních Neuroblasty, které se v době narození dítěte není dostatečně zralý na nervové buňky. Přítomnost fetální Neuroblasty z novorozené nebo malé dítě nemusí nutně vést ke vzniku neuroblastomu - malé plochy takové buňky jsou často zjištěny u dětí ve věku do 3 měsíců. Pozdější embryonální Neuroblasty mohou být transformovány na zralé tkáni nebo pokračovat rozdělit a vést k neuroblastomu.

Jako hlavní důvody pro rozvoj neuroblastomu výzkumníci Bod získal mutace, které vznikají pod vlivem různých nepříznivých faktorů, ale dosud nepodařilo identifikovat tyto faktory. Vzala na vědomí vzájemný vztah mezi rizikem rakoviny, vývojové abnormality a vrozené poruchy imunity. 1-2% případů neuroblastomu je dědičná a je přenášen v autosomálně dominantním způsobem. Pro familiární formy neoplazie typické raném věku nástupu onemocnění (přibližně vrchol incidence se vyskytuje v 8 měsíců) a současné nebo téměř současné tvorby více ložisek.

Patognomonické genetický defekt v neuroblastomu je ztráta v krátkém úseku ramene prvního chromozomu. Jedna třetina pacientů se nacházejí v nádorových buňkách, exprese nebo amplifikace N-myc onkogen, takové případy jsou považovány za prognosticky nepříznivá vzhledem k rychlému šíření rezistence a způsobu neoplazie chemoterapeutického účinku. Když neuroblastom mikroskopie odhalila malé kulaté buňky s tmavými tečkovaných jader. Vyznačující se tím, usazování vodního kamene, ložisek a krvácení v nádorové tkáni.

Klasifikace neuroblastomu

Existuje několik klasifikací neuroblastomu, vypracovaná s přihlédnutím k velikosti a výskytu nádorů. Ruští experti jsou běžně používané klasifikace, což je zjednodušený pohled lze shrnout následujícím způsobem:

• I. etapa - ukázalo jednu velikost uzlu není větší než 5 cm a hematogenní metastázy Lymphogenous chybí ..
• etapa II - je určena jedné velikosti hrudek od 5 do 10 cm cedule lymfatických uzlin a vzdálených orgánech nepřítomné ..
• etapa III - zjištěn průměr nádoru pod 10 cm, zahrnující regionálních lymfatických uzlin, ale vzdálených orgánů bez lézí nebo průměru nádoru větší než 10 cm, aniž by lymfatických uzlin a vzdálených orgánech.
• stadium IVA - definovaný neoplazie libovolné velikosti se vzdálenými metastázami. Posoudí zapojení lymfatických uzlin není možné.
• IVB stádium - odhalil více nádorů při současném růstu. nemůže být stanovena přítomnost nebo nepřítomnost metastáz v lymfatických uzlinách a vzdálených orgánech.

Příznaky neuroblastomu

Pro neuroblastomu se vyznačuje značnou různými projevy, protože jiném místě nádoru, zapojení těchto nebo jiných orgánů a v blízkosti vzdálených orgánů dysfunkce, místech onemocnění. V počátečních fázích neuroblastomu klinický obraz je nespecifická. V 30-35% pacientů s lokální bolest v 25-30% pozorované zvýšení tělesné teploty. 20% pacientů zhubnout, nebo pozadu věkových norem s přibývání na váze.

Uspořádáním neuroblastomu retroperitoneální prvním příznakem uzly mohou být stanoveny pohmatem břicha. Následně neuroblastom mezhvertebralnye může šířit přes otvory a způsobit stlačení míchy s rozvojem kompresivní myelopatie, Projevený pomalý nižší paraplegie a onemocnění pánevních orgánů. S lokalizací neuroblastomu v mediastina areálu jsou dušnost, kašel, dysfagie, a časté říhání. V procesu příčin růstu neoplastických hrudníku deformity.

Dojde-li k umístění nádorů pánve kálení a močení poruchy. Když neuroblastom lokalizace v krku prvním příznakem choroby typicky stává hmatatelný nádor. Horner syndrom může být detekována, obsahující ptóza, mióza, endoftalmitida, relaxační reakce zornice na světlo porušování pocení, zrudnutí kůže a spojivky na postižené straně.

Klinické projevy vzdálených metastáz v neuroblastomu je také velký výběr. Když lymphogenic šíření odhalila nárůst mízních uzlin. S porážkou kostry jsou bolesti v kostech. Když neuroblastom metastáz do jater, rychlý nárůst v těle, možná - s vývojem žloutenky. Když postižení kostní dřeně označený anémie, trombocytopenie a leukopenie, projevující se letargie, slabost, zvýšené krvácení, sklon k infekcím a dalšími příznaky připomínající akutní leukémie. Pokud to má vliv na kůži na kůži pacientů s neuroblastomu tvořen modra, modra nebo do červena husté uzly.

Pro dobře charakterizovaných poruchami neuroblastom metabolických v podobě zvýšené hladiny katecholaminů a (zřídka), vasoaktivní intestinální peptid. Pacienti s těmito poruchami jsou pozorovány útoky, včetně bělení pleti, hyperhidróza, průjem a zvýšeného nitrolebního tlaku. Po úspěšné léčbě neuroblastomu útoků stávají méně výrazné a postupně mizí.

diagnóza neuroblastomu

Diagnóza vykazují na základě laboratorních dat a instrumentální studie. Ve svých laboratorních technik používaných v diagnostice neuroblastomu zahrnují stanovení katecholaminů v moči, a úroveň feritinu membránou asociované glykolipidu krve. Kromě toho, při vyšetření pacientů užívajících test pro stanovení úrovně neuron-specifické enolázy (NSE) v krvi. Tento test není specifický pro neuroblastomu, jako zvyšující se množství NSE je možno pozorovat také v lymfomu a Ewingův sarkom, ale má určitou prediktivní hodnotu: čím nižší je stupeň NSE je výhodnější toky onemocnění.

instrumentální vyšetření plánu, v závislosti na lokalizaci neuroblastomu může zahrnovat CT, MRI a ultrazvukové Retroperitoneum rentgen a CT hrudníku, MRI měkkých částí krku a dalších diagnostických postupů. Máte-li podezření vzdálené metastázy neuroblastomu podávat radioizotopové scintigrafie skeletu kostí, jater ultrazvukem, trepanobiopsie nebo aspirační biopsie kostní dřeně, biopsie kůže míst a dalších studií.

léčba neuroblastomu

Léčba neuroblastomu lze provádět pomocí chemoterapie, ozařování a chirurgických zákroků. Určení strategii léčby s ohledem na stadiu nemoci. Když jsem a II neuroblastom krok, chirurgický zákrok, někdy - na předoperační chemoterapii s použitím doxorubicin, cisplatina, vinkristin, ifosfamid a další drogy. Když neuroblastom fáze III předoperační chemoterapie stává nepostradatelným prvkem. Jmenování chemoterapie umožňuje regresi nádorů pro následnou radikální operaci.

V některých případech, navíc k chemoterapii u neuroblastomu použity radiační terapie, ale v současné době je tato metoda je zřídka zahrnuta do léčebného režimu vzhledem k vysokému riziku dlouhodobých komplikací u malých dětí. Rozhodnutí o potřebě radiační léčbou u neuroblastomu posuzovány jednotlivě. Po ozáření účtu páteře pro věkové úrovni páteřního tolerance šňůry, ochranné prostředky použity v případě potřeby. Po ozáření horních částí těla na ochranu ramenní klouby, ozařování pánve - kyčelní klouby a pokud je to možné vaječníky. V kroku IV neuroblastomu chemoterapii předepsané vysoké dávce, transplantace kostní dřeně se provede tak, že je možné - v kombinaci s chirurgickým zákrokem a radiační terapii.

Prognóza neuroblastomu

Prognóza neuroblastomu se stanoví podle věku dítěte, stádiu onemocnění, především morfologické struktury nádoru a hladiny feritinu v séru. Vezmeme-li v úvahu všechny tyto faktory experti jsou tři skupiny pacientů s neuroblastomu: s příznivou prognózou (dvou-leté přežití je více než 80%), s meziproduktem prognózou (dvouleté rozsahy míra přežití 20 až 80%) a špatnou prognózou (dvou-leté přežití je méně než 20%).

Nejvýznamnějším faktorem je věk pacienta. U pacientů mladších než 1 rok prognózou u neuroblastomu příznivější. Další nejdůležitější prediktorem odborníků lokalizačních bod neoplazie. Většina nežádoucích výsledky pozorované v neuroblastomu retroperitoneálním, ze všeho nejméně - v mezihrudí. Detekce ve vzorku buněk diferencovaných tkání ukazuje dostatečně vysokou pravděpodobnost zotavení.

Průměrná pětileté přežití pacientů s neuroblastomu stupňů I je asi 90%, II, krok - od 70 do 80%, III krok - od 40 do 70%. U pacientů s onemocněním stadium IV, toto číslo se výrazně liší v závislosti na věku. Ve skupině dětí mladších než 1 rok s neuroblastomu stadiu IV pět let po diagnóze mohou žít 60% pacientů ve skupině dětí od 1 do 2 let - 20% ve skupině dětí starších než 2 roky - 10%. nebyly vyvinuty preventivní opatření. Pokud existují případy neuroblastomu v rodinné poradenství je doporučena genetiku.