Sezaryho syndrom

Informace o Sezaryho syndromu byly poprvé publikovány francouzských vědců a Sezari Bovrain v roce 1938. Jsou identifikovány tři hlavní rysy tohoto onemocnění. S časem a syndromu, a specifická do cely se založenýma jádra se nazývají jménem prvního autora k jejich popisu.

Moderní dermatologie Sezaryho syndrom se týká skupiny T-buněk kožní lymfomy. spolu s mycosis fungoides to je jedna z nejčastějších poruch v této skupině. U mužů je starší Sezaryho syndrom pozorovány častěji než u jiných skupin. Může však nastat u obou pohlaví a v každém věku.

Příznaky syndromu Sezaryho

Počínaje Sezaryho syndrom může nastat ve dvou variantách. V prvním případě tam prederitrodermichesky období, což se odráží ve vzhledu kožní vyrážka ve formě rozptýlených erytematózní skvrny nebo plaky. Od okamžiku svého vzniku k celkovému rozvoji erytrodermií může trvat od několika týdnů až 2-3 let. Nicméně, více často pozorovat rychlejší nástup Sezaryho syndromu, ve kterém je aktivní fúze erytematózní-infiltrativní prvky s rychlým vývojem erytrodermií. Současně prederitrodermichesky těžko vyniká.

Sezaryho syndrom stupeň eritrodermicheskoy podobné klinickým erythrodermií varianty mycosis fungoides. Postižená kůže má modravý-stagnující nebo zářivě červenou. Výrazná infiltrace vede ke ztluštění kůže, vypadá to drsný a těžko se složit. Na rozdíl od mycosis fungoides s Sezaryho syndromem jsou výraznější kožní dyschromia: onychodystrofie, depigmentace a hyperpigmentace, alopecie, hyperkeratóza nohy a palmy, ektropium, poykilodermii.

Všichni pacienti Sezaryho syndrom pozorována lymfadenopatie. Výrazný nárůst v podpažní, stehenních, tříselné, loketní lymfatických uzlin. Při zkoušení, které jsou pružné konzistence, hustá a bezbolestné, není připájené na okolních tkání. V 25-30% pacientů ukázalo zvýšení sleziny a jater.

Erytrodermie a Sezaryho syndrom s lymfadenopatií jsou doprovázeny výrazným narušením stavu pacienta. Vyznačují slabostí, poruchami pocení, horečka až 39 °, doprovázené silnými zimnice. Pacienti si stěžují na silné svědění, brnění a pálení pokožky.

V závislosti na výskytu maligních stupni postupu a získá se 4 Sezaryho syndrom.

Krok I:

• IA - erytematózní skvrny a plak zachytí méně než 10% povrchu kůže
• IB - erytematózní skvrny a plaky distribuován do 10% kůže a další

Krok II:

• IIA - erytrodermie rozšířil na větší plochy pokožky pokrova- výrazný nárůst v lymfatických uzlinách, ale jejich biopsie metastáz nejsou zjištěny
• IIB - erytrodermie sloučeny do na kůži jednoho nebo více opuholey- lymfatické uzliny jsou zvětšené, bez průkazu metastáz

krok III - erytrodermie šíření po povrchu pokožky, spolu s tím, že plaků a nádorů limfadenopatiey- metastázy do lymfatických uzlin není detekován.

Krok IV:

• IVA - ve většině kožního identifikovány erytrodermie, plakety a na pozadí nádoru lymfadenopatie detekovaného metastáza v lymfatických uzlinách
• IVB - velká část kůže porazhena- lymfatické uzliny jsou zvětšené, jsou identifikovány a definovány metastazy- metastázy ve vnitřních orgánech.

Diagnostika Sezaryho syndromu

Sezaryho syndrom je podezřelý dermatolog umožňuje charakteristický klinický obraz nemoci - kombinaci lymfadenopatie a erytrodermií. Identifikace Sezaryho buněk v analýze krve pacienta potvrdí diagnózu. Se stejným účelem vzorek immunnofenotipirovanie získané z kožní biopsie. Staging choroby a stupněm proliferace nádorových buněk v organismu vyžaduje další pacient. Mezi ně patří rentgen hrudníku, magnetická rezonance, CT, ledviny, MDCT nebo ultrazvukové vyšetření biopsie břicha a pánevních lymfatických uzlin.

Sezaryho syndrom diferenciální diagnostika se provádí s benigními dermatologických stavů spojených s erytrodermií: atopická dermatitida, svrab, pravda ekzém, systémový lupus erythematodes et al., v nich dermatózy erytrodermie bývá sekundární k pacientovi a pečlivé průzkum odhaluje ve své historii dat o nemoc migrovat dříve. Je také třeba rozlišovat Sezaryho syndrom mycosis fungoides, systémových lymfomů a leukemií.

Sezaryho syndrom Léčba

Při léčbě Sezaryho syndromu je možné použít fotodynamické terapie, chemoterapie, záření a imunologické metody, léčbu retinoidy.

Fotodynamická terapie se podává pacientovi intravenózně ve speciálním přípravku, který se hromadí zejména v nádorových buňkách. Dále vystavení kůže pacienta nebo v vitro vystavení jeho krvi, která aktivuje podávání látky. V důsledku aktivace léčiva začne zničit maligních buněk.

Chemoterapeutické léky pro systémovou terapii jmenován interiéru nebo injekce. V závislosti na Sezaryho syndrom krok se může provádět lokální nebo regionální chemoterapii s léky na ložisko kůže nebo jejich zavedení do jednotlivých postižených částí těla.

Radiační terapie může být provedena pomocí externího nárazu, a zavedení radioaktivních léčiv uvnitř. Je-li Sezaryho syndrom také aplikován expozicí elektronovým svazkem v celé kůže. Imunoterapie Sezaryho syndrom se provádí za použití alfa-interferon, interleukin-2, nebo monoklonálních protilátek. Retinoidy terapie je založena na jejich schopnosti inhibovat růst maligních buněk.