Myelodysplastický syndrom

Myelodysplastický syndrom - skupina onemocnění a stavů s poruchou myeloidní krvetvorby a vysoce rizikových akutní leukémie. Pravděpodobnost vzniku se zvyšuje s věkem, v 80% případů je syndrom diagnostikován u lidí nad 60 let. Muži jsou postiženy častěji než ženy. U dětí s myelodysplastickým syndromem, téměř nedochází. V posledních desetiletích, hematologie zaznamenali nárůst výskytu osob v produktivním věku. Předpokládá se, že důvodem pro „omlazení“ onemocnění by se mohlo stát významným zhoršování životního prostředí.

Až do nedávné doby, léčba myelodysplastického syndromu byl pouze symptomatická. V současné době odborníci vyvíjejí nové terapie, nicméně účinná léčba této skupiny onemocnění, je stále jedním z nejobtížnějších problémů moderní hematologii. Zatímco prognóza myelodysplastického syndromu, závisí především na vlastnostech onemocnění, přítomnosti nebo nepřítomnosti komplikací. Ošetření provádějí odborníci v oblasti onkologie a hematologie.

Příčiny a klasifikaci myelodysplastického syndromu

S ohledem na příčiny dvou typů myelodysplastický syndrom: primární (idiopatické) a sekundární. Idiopatické varianta zjištěny u 80-90% případů je diagnostikována hlavně u pacientů starších než 60 let. nelze zjistit důvody vzniku. Mezi hlavní rizikové faktory pro myelodysplastický syndrom - kouření, zvýšené hladiny záření v pracovní nebo zůstává v nepříznivém ekologické zóny, opakovaný kontakt s benzínovým, pesticidů a organických rozpouštědel, některým dědičný a vrozených onemocnění (neurofibromatóza, Fanconiho anémie, Downův syndrom).

Sekundární myelodysplastický syndrom varianta je pozorována v 10-20% případů, se může objevit v jakémkoliv věku. To se stává příčinou chemoterapii nebo radioterapii přes některé rakoviny. Počet léků s prokázanou schopností způsobit myelodysplastického syndromu zahrnují cyklofosfamid, podofylotoxiny (kondilin, etoposid), antracykliny (doxorubicin), a inhibitory topoisomerázy (irinotekan, topotekan, camptothecin). Druhé provedení má vyšší odolnost vůči léčbě, tím vyšší je riziko rozvoje akutní leukémie a další nepříznivou prognózu.

V současném vydání klasifikace WHO rozlišuje následující typy myelodysplastického syndromu:

• refrakterní anémie. To trvá déle než šest měsíců. V analýze krevních blastů chybí nebo sporadické. V kostní dřeni erytroidní dysplazie.
• Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty. To trvá déle než šest měsíců. Krevní test odstřeluje chybí. V kostní dřeni erytroidní dysplazie.
• Refrakterní cytopenie s multilineární dysplazií. Při analýze krvinek Auer ne, žádné blasty nebo individuální, které lze identifikovat pancytopenie a zvýšil počet monocytů. V kostní dřeni, dysplastické změny méně než 10% myeloidních buněk na 1 buněčné linie z méně než 5% blastů, Auer žádné buňky.
• Refrakterní anémie s nadbytkem blastů-1. V analýzu krve telecím Auer chybí, více než 5% blastů, cytopenie a zvýšení počtu monocytů. V dysplazie kostní dřeně, je jeden nebo více buněčných linií, 5-9% blastů, žádné Auer těla.
• Refrakterní anémie s nadbytkem blastů-2. Při analýze zvýšení krevního počtu monocytů, cytopenie, 5-19% blastů, mohou být detekovány telecího Auer. V dysplazie kostní dřeně, jedna nebo více buněčných linií, 10-19% blastů, nalezeno tele Auer.
• Neklasifikovatelný myelodysplastický syndrom. V analýze krve cytopenie, žádné výbuchy nebo jednotlivce, žádné tele Auer. V dysplazie kostní dřeně megakaryocytové nebo granulocytů zárodečných blastů více než 5% telecího Auer nepřítomné.
• Myelodysplastický syndrom spojený s izolovaným vypouští 5q. Při analýze krve anémie, výbuchy více než 5%, je trombocytóza. V kostní dřeni než 5% blastů tele Auer není izolován deleci 5q.

Příznaky myelodysplastického syndromu

Klinické příznaky poruch určených stupněm myelopoiesis. Když jemně se vyskytující onemocnění pravděpodobně dlouho bez příznaků nebo vymazány pro. Vzhledem k mírné klinické projevy, někteří pacienti nechodí k lékaři, a myelodysplastický syndrom objevil během rutinního lékařského vyšetření. S převahou anémie pozorována slabost, dušnost, špatná tolerance cvičení, bledá kůže, závrať a mdloby.

Když myelodysplastický syndrom s trombocytopenií nastane zvýšené krvácení dásní a označené krvácení z nosu, petechie na kůži objeví. Možné podkožní krvácení a menoragie. Myelodysplastický syndrom s označenou neutropenie a agranulocytózy projevuje časté nachlazení, stomatitida, zánět dutin nebo streptoderma. V závažných případech se může vyvinout pneumonie nebo sepse. Infekční nemoci jsou často způsobeny houbami, viry nebo oportunních mikrobů. Každý pátý pacient s myelodysplastickým syndromem odhalily zvýšení lymfatických uzlin, sleziny a jater.

Diagnostika myelodysplastického syndromu

Diagnóza je nastaven tak, aby výzkumných dat účet laboratorní: analýza periferní krve, kostní dřeně, biopsie cytologie, cytochemické a cytogenetické testu. Při analýze periferní krve pacientů s myelodysplastickým syndromem je obvykle detekována pancytopenie, zřídka odhalil bilaterální nebo odnorostkovaya cytopenie. U 90% pacientů má normocytární nebo makrocytické anémie, 60% - neutropenie a leukopenie. Většina pacientů s myelodysplastickým syndromem pozorovány trombocytopenie.

vyšetření kostní dřeně je obvykle normální počet buněk nebo zvyšuje. Již v raných fázích příznaky dizeritropoeza nalezen. Množství závisí na tvaru blastů myelodysplastického syndromu, může být normální nebo zvýšené. V následujícím textu jsou pozorovány disgranulotsitopoez a dismegakariotsitopoez. U některých pacientů příznaky dysplazie kostní dřeně jsou velmi slabé. V procesu cytogenetických studií u pacientů s chromozomálních abnormalit jsou detekovány. Diferenciální diagnostika myelodysplastického syndromu se provádí B12 nedostatek anémie, kyseliny listové, anemie z nedostatku, aplastická anemie, akutní myeloidní leukémie a jiné akutní leukémie.

Léčba a prognóza myelodysplastického syndromu

Taktiky léčby se určuje podle závažnosti klinických příznaků a laboratorních změn. V nepřítomnosti zjevných příznaků anémie, hemoragické syndromu a infekční komplikace jsou monitorovány. Když myelodysplastický syndrom s výraznou anémie, trombocytopenie a neutropenie, jakož i vysoké riziko akutní leukémie předepsané průvodní terapii, chemoterapii a imunosupresivní terapií. Pokud je to nutné, provedena transplantace kostní dřeně.

Podpora terapie je nejčastější léčbu myelodysplastického syndromu. To zahrnuje intravenózní infuzi krevních složek. Při delším používání se může indukovat zvýšení hladiny železa poruchy životně důležitých orgánů nevyžadují však transfúzní gemokomponentov vyrábět při příjmu chelátory (léky, které se váží na železo a podporovat jeho vylučování).

Imunosupresivní látky účinné při léčení myelodysplastického syndromu na absenci chromozomálních abnormalit, přítomnost genu HLA-DR15 a gipokletochnom kostní dřeně. Chemoterapie se používá při neschopnosti transplantací kostní dřeně. Vysoké dávky léků, používaných k přeměně myelodysplastického syndromu do akutní leukemie, stejně jako refrakterní anémie s nadbytkem blastů v normokletochnom a hypercelulární kostní dřeně, nízká - pokud je to možné transplantace kostní dřeně. Spolu s uvedenými látkami podávaných pacientům hypomethylating činidla (azatsetidin). Nejspolehlivějším způsobem, jak dosáhnout dlouhodobé remise je kompletní transplantace kostní dřeně.

Prognóza závisí na typu myelodysplastického syndromu, množství chromozomálních abnormalit v pravidelných transfúzí krevních složek nezbytných klinické projevy a komplikace. 5 rozlišit rizikové skupiny. Průměrné přežití pacientů s myelodysplastickým syndromem ve skupině s nejnižší úrovní rizika je více než 11 years- s nejvyšší - asi 8 měsíců. Pravděpodobnost odmítnutí kostní dřeně po transplantaci - asi 10%.