Akutní myeloidní leukémie

Akutní myeloidní leukémie (AML) - malignity myeloidní krevní klíčků. ve výsledcích v kostní dřeni potlačení zbývající krve střílí nekontrolované proliferace leukemických buněk. V důsledku toho se počet periferní krve normálních buněk klesá, anémie, a tam jsou trombocytopenie. Akutní myeloidní leukémie je nejčastější akutní leukemie u dospělých. Pravděpodobnost vzniku se zvyšuje onemocnění dramaticky po 50 let. Průměrný věk pacientů je 63 let. Muži a ženy, mladé a středního věku trpí stejně často. Ve starší věkové skupiny, je převaha mužů. Prognóza závisí na typu akutní myeloidní leukémie, že pětileté rozsahy míra přežití 15 až 70%. Ošetření provádějí odborníci v oblasti onkologie a hematologie.

Příčiny akutní myeloidní leukémií

Bezprostřední příčinou AML je různé chromozomální abnormality. Mezi rizikové faktory, které přispívají k rozvoji těchto poruch ukazují nepříznivý dědičnost, ionizující záření, vystavení určitým toxické látky, přičemž množství léků, kouření a krevní onemocnění. Pravděpodobnost, že se zvyšuje s akutní myeloidní leukémie s Bloom syndromem (nízký růst, vysoký hlas, charakteristické rysy obličeje a různých kožních projevů, včetně hypo- nebo hyperpigmentace, kožní vyrážka, ichtyóza, hypertrichóza) A Fanconiho anémie (nízký růst, poruchy pigmentace, neurologické poruchy, kosterní abnormality, srdce, ledviny a reprodukční orgány).

Akutní myeloidní leukémie je dost často vyvinout u pacientů s Downův syndrom. Je také zřejmé, v nepřítomnosti rodinnou anamnézou genetických onemocnění. V AML blízkými příbuznými je riziko onemocnění vzrostl 5-krát ve srovnání s průměrem populace. Nejvyšší stupeň korelace je detekována v identických dvojčat. Je-li akutní myeloidní leukémie diagnostikována v dvojče, riziko druhé bylo 25%. Jedním z hlavních faktorů způsobujících AML jsou poruchy krve. Chronická myeloidní leukémie v 80% přeměněna na akutní formy nemoci. Kromě toho je AML je často výsledkem myelodysplastický syndrom.

Ionizující záření způsobuje akutní myeloidní leukémií v nadměrné dávce 1 Gy. Výskyt se zvyšuje v závislosti na dávce. V praxi záležitosti zůstat v zónách jaderných výbuchů a havárií v jaderných elektrárnách, práce s odpovídajícími zdroji záření bez ochranných látek a radiační terapie uplatňovaných v léčbě některých druhů rakoviny. Příčinou akutní myeloidní leukémie je ve styku s toxickými látkami, je aplazie kostní dřeně v důsledku mutací a léze kmenových buněk. Prokázané negativní dopad toluen a benzen. Typicky, AML a jiné akutní leukémie diagnostikována po 1-5 letech po vystavení mutagenu.

Mezi léky, které mohou vyvolat akutní myeloidní leukémie, odborníci nazývají některé chemoterapeutické léky, zahrnující inhibitory DNA topoizomerázy II (teniposid, etoposid, doxorubicin a jiné antracykliny) a alkylační činidla (thiotepa, embihin, cyklofosfamid, chlorambucil, karmustin, busulfan). AML může dojít také po obdržení chloramfenikolu, fenylbutazon a arzenu výrobků. Poměr léčivý akutní myeloidní leukémie je 10 až 20% případů. Kouření nejen zvyšuje riziko vzniku AML, ale také zhoršuje prognózu. Průměrná pětileté přežití a délka trvání úplných odpovědí u kuřáků je nižší než u nekuřáků.

Klasifikace akutní myeloidní leukémie

Klasifikace akutní myeloidní leukémie WHO verzi, je velmi složité a obsahuje několik desítek druhů onemocnění, byly rozděleny do následujících skupin:

• AML s typickými genetickými změnami.
• AML s způsobené dysplastických změn.
• Sekundární akutní myeloidní leukémie, vyplývající z léčení jiných onemocnění.
• Onemocnění s myeloidní proliferace Downovým syndromem.
• Myeloidní sarkom.
• Blastické plasmacytoidní dendritnokletochnaya nádor.
• Jiné typy akutní myeloidní leukémie.

Taktiky léčby, prognózu, a doby trvání reakce v různých typech AML může podstatně lišit.

Příznaky akutní myeloidní leukémií

Klinický obraz zahrnuje toxické, hemoragický, chudokrevné syndrom a syndrom infekčních komplikací. V raných fázích manifestace akutní myeloidní leukémie jsou nespecifické. Teplota se zvyšuje bez známek kataru, slabost, únava, ztráta hmotnosti a chuti k jídlu. Když anémie připojit závrať, mdloby a bledá kůže. Když trombocytopenie pozorováno zvýšené krvácení a petechiální krvácení. mohou tvořit hematomy na drobná poranění. Když leukopenie infekčních komplikací: časté hnisání rány a poškrábání odolný opakující se zánět nosu a krku, a tak dále. d.

na rozdíl od akutní lymfoblastická leukémie akutní myeloidní leukémie žádný výrazný změny v periferních lymfatických uzlinách. Lymfatické uzliny jsou malé, mobilní, bezbolestné. Někdy to odhalila nárůst krčních lymfatických uzlin, Supraklavikulární plochu. Jater a sleziny v normální nebo mírně zvýšené. Vyznačující se tím, příznaky léze kosti a kloubní přístroje. Mnoho pacientů s akutní myeloidní leukémií stěžují na různou intenzitou bolesti páteře a dolních končetin. Možným omezením pohybu a chůzi změn.

Mezi projevy extramedulární akutní myeloidní leukémie - zánět dásní a exophthalmos. V některých případech se dásní otok a zvýšení mandlí v důsledku infiltrace leukemických buněk. Když myeloidní sarkom (přibližně 10% případů akutní myeloidní leukémie) u pacientů na kůži objeví nazelenalá, alespoň - růžová, šedá, bílá nebo hnědá tvorby nádorů (chloroma, kůže leykemidy). Někdy zjištěna kožní léze paraneoplastický syndrom (Sweetův syndrom), což se projevuje tím, zánět kůže okolo leykemidov.

Při vývoji akutní myeloidní leukémie je pět období: počáteční nebo preklinické, výška, remise, relaps, a terminál. V počátečním období akutní myeloidní leukémie asymptomatické nebo projevují nespecifických symptomů. U výšky toxických syndromu stává výraznějším detekován anemický hemoragický a infekční syndromy. V remisi projevů akutní myeloidní leukémie zmizí. Recidivy dojít ke stejným obdobím švihu. Terminál období následuje progresivní zhoršování stavu pacienta a končí smrtí.

Diagnostika a léčení akutní myeloidní leukémie

Zásadní roli v diagnostickém procesu hraje laboratorními testy. Pomocí analýzy periferní krve, myelogram, mikroskopické a cytologické studie. U vzorku tkáně působit Aspirace kostní dřeně biopsii (hrudní vpichu). Analýza periferní krve u pacientů s akutní myeloidní leukémií pozorováno snížení počtu erytrocytů a krevních destiček. Počet leukocytů může být jak zvýšit a (méně často) nízká. Nátěry mohou být detekovány výbuchy. Základem pro diagnózu „akutní myeloidní leukémie“ detekce se stává více než 20% blastů v krvi nebo kostní dřeni.

Základ léčbu akutní myeloidní leukémie je chemoterapie. K dispozici jsou dvě fáze léčby: indukce a konsolidace (post-remise terapie). Ve fázi indukce provést terapeutických opatření zaměřená na snížení počtu leukemických buněk a dosažení stavu remise. Ve stupni konsolidace eliminaci reziduálních symptomů a prevenci recidiv onemocnění. Léčba politika se určuje v závislosti na typu akutní myeloidní leukémie, celkovém stavu pacienta a dalších faktorech.

Nejpopulárnější indukční režim - „7 + 3“, který poskytuje kontinuální intravenózní cytarabin po dobu 7 dnů v kombinaci se současným rychlým periodické podávání anthracyklinového antibiotika za první 3 dny. Spolu s tímto schématem, další terapeutické aplikace mohou být použity při léčení akutní myeloidní leukémie. V přítomnosti těžkých zdravotních poruch a vysoké riziko infekčních komplikací v důsledku potlačení myeloidních (obvykle - u pacientů s senilní) používat méně intenzivní paliativní terapii.

Indukční program umožňuje dosažení remise u 50-70% pacientů s akutní myeloidní leukémií. Nicméně, bez další konsolidace u většiny pacientů s opakování, takže druhé fázi léčby je považován za povinné části terapie. Plán konsolidace léčba akutní myeloidní leukémie je vyrobena samostatně a obsahuje 3-5 cykly chemoterapie. S vysokým rizikem recidivy a relapsu již vyvinula transplantací kostní dřeně. Jiné způsoby léčby došlo k relapsu AML je stále ve fázi klinických studií.

Prognóza akutní myeloidní leukémie

Předpověď určeným druhem akutní myeloidní leukémie, věk pacienta, přítomnosti nebo nepřítomnosti anamnézou myelodysplastického syndromu. Průměrná pětileté přežití v různých formách AML se pohybuje od 15 do 70%, což je pravděpodobnost recidivy - od 33 do 78%. Starší lidé mají horší prognózu než ty mladší, vzhledem k přítomnosti chorobných stavů, které jsou kontraindikací pro intenzivní chemoterapie. Když myelodysplastický syndrom prognóza je horší než v primární akutní myeloidní leukémie nebo AML, vyvstala na pozadí farmakoterapie pro jiné rakoviny.