Akutní leukémie

Akutní leukémie - forma leukémie, při kterém normální hemopoézu kostní dřeň posunuta málo diferenciované prekurzorových buněk leukocytů a jejich následné akumulaci v periferní krvi, infiltraci tkání a orgánů. Termíny „akutní leukémie“ a "chronickou leukémii„Odráží nejen trvání nemoci, ale také morfologické a cytochemické charakterizaci nádorových buněk. Akutní leukémie je nejčastější formou leukémieTen se vyvíjí v 3-5 100 tisíc člověka poměrem dospělých a dětí - 3 :. 1. V tomto případě se pacienti starší než 40 let, je statisticky pravděpodobnější, že bude diagnostikován akutní myeloidní leukémie, a děti - akutní lymfoblastická leukémie.

Příčiny akutní leukémie

Primární příčinou akutní leukemie je hematopoetický buňka mutace, což vede k maligním klonu. Mutace krvetvorné buňky vede k narušení diferenciaci brzy nezralé stupni (vysoké) svírá s další šíření druhé. Výsledné nádorové buňky nahrazuje normální a střílí hematopoézy v kostní dřeni, a dále se do krevního oběhu a jsou prováděny v různých tkáních a orgánech, což způsobuje jejich leukemické infiltraci. Všechny výbuchy nesou stejné morfologické a cytochemickými známky toho, že důkazy ve prospěch jejich klonální původu z jednobuněčná předků.

Důvody, které vyvolávají mutace procesu, nejsou známy. V hematologii mluvit rizikových faktorů, které zvyšují pravděpodobnost vzniku akutní leukémie. Za prvé, je to genetická predispozice: přítomnost v rodině pacientů s akutní leukémií téměř ztrojnásobuje riziko onemocnění v blízké příbuzné. Riziko akutní leukémie je zvýšena v určitých chromozomálních abnormalit a genetických patologických stavů - Downův syndrom, Klinefelterův syndrom, Wiskott-Aldrichův syndrom, a Louis-Barr, Fanconiho anémie, atd ..

Je pravděpodobné, že aktivace genetickou predispozicí dochází působením exogenních faktorů. Mezi tyto mohou působit jako ionizujícího záření, chemických karcinogenů (benzen, arsen, toluen, atd.), Cytostatik využití v onkologii. Často akutní leukémie je důsledkem protirakovinných terapií jiných hematologických malignit - Hodgkinova nemoc, Non-Hodgkinův lymfom, mnohočetný myelom. Všiml nás akutní leukémie s předchozími virových infekcí, imunitní depresivní System spojena hematologických onemocnění (některé formy anémie, myelodysplasie, paroxysmální noční hemoglobinuria a kol.).

Klasifikace akutní leukémie

V Oncohematology FAB-přijal mezinárodní klasifikace akutní leukémie, diferenciačního různé formy onemocnění, v závislosti na morfologii nádorových buněk lymfoblastické (způsobené špatně diferencovaných lymfocyty prekurzorů) a nonlymphoblastic (kombinující jiné formy).

1. akutní lymfoblastická leukémie dospělých a dětí (pre-B-forma, B-forma, pre-T-tvar, T-tvar nebo T nebo V-tvar).

2. Akutní nonlymphoblastic (myeloidní) leukémie:

• o. myelogenní (nekontrorliruemoy způsobena proliferací granulocyty progenitorů)
• o. mono- a na. myelomonoblastic (charakterizované násobící monoblastov)
• o. megacaryoblastic (spojené s převahou nediferencovaných megakaryocyty - destiček prekurzor)
• o. erytroblast (způsobené šířením erytroblastů)

3. Akutní nediferencovaných leukémii.

Pro akutní leukémií podstoupí řadu stupňů:

I (počáteční) - Dominantou obecnými nespecifickými příznaky

II (podrobně) - vyznačuje zvláštními klinické a hematologické příznaků hemoblastózy. zahrnuje:

• debut, nebo první „útok“
• částečné nebo kompletní remise
• relapsu nebo obnovení

III (svorka) - vyznačující se tím, hluboké deprese normální krvetvorby.

Příznaky akutní leukémie

Projevem akutní leukémie může být náhlý nebo vymazat. Typicky začíná, vyznačující se vysokou horečka, opojení pocení, náhlá ztráta síly, anorexie. Během prvního „útoku“ si pacienti stěžují na přetrvávající bolesti svalů a kostí, bolesti kloubů. Někdy počáteční fázi akutní leukémie maškarádám SARS nebo bolení v krku- První příznaky leukemie může být ulcerózní stomatitida nebo hyperplastic zánět dásní. Poměrně často je onemocnění detekováno náhodně v profylaktické studie formule krvi, nebo při zpětném pohledu, při akutní leukémie pokračuje k dalšímu kroku.

V rozšířené období akutní leukémie rozvíjet anemický hemoragický, intoxikaci a hyperplastické syndromy.

Anemických symptomy způsobené syntézy erytrocytů poruchy, na jedné straně, a nadměrné krvácení - na straně druhé. Patří mezi ně bledou kůži a sliznice, neustálou únavu, závrať, bušení srdce, zvýšená vypadávání vlasů a lámavé nehty et al., zesiluje závažnosti nádoru intoxikaci. V absolutním leukopenie a pokles imunity snadno připojit různé infekce: pneumonie, kandidóza, opar, pyelonefritida a t. d.

V srdci syndromu hemoragické závažná trombocytopenie. Hemoragické projevy v rozmezí se pohybuje od malé izolované petechie a modřiny na hematurie, dásní, luk, vejcovodu, krvácení do zažívacího traktu a tak dále. Když se postup akutní leukemie krvácení může být těžší vzhledem k vývoji DIC.

Hyperplastické syndrom je spojen s infiltrací leukemických kostní dřeně a dalších orgánů. U pacientů s akutní leukémií, dojde k zvětšení lymfatických uzlin (periferní, mediastinální, intraabdominální), hypertrofie mandlí, hepatosplenomegalie. Může dojít leukemické proniká kůží (leykemidy), mozkové pleny (neuroleukemia), plicní infekce, myokardu, ledvin, vaječníků, varlat, a další. Orgány.

Kompletní klinické remise je charakterizována nepřítomností lézí vnekostnomozgovyh leukemické blasty a myelogram méně než 5% (neúplné remise - méně než 20%). Absence klinické a hematologických projevů během 5 let je považována za využití. V případě zvýšení blastů v kostní dřeni z více než 20% jejich výskytu v periferní krve, a detekci metastatických lézí diagnostikovaného vnekostnomozgovyh relapsu akutní leukémie.

V konečné fázi akutní leukémie zjištěn v průběhu chemoterapie neúčinnost a neschopnost dosáhnout klinické remise. Známky této fázi jsou progrese růstu nádoru, vývoj neslučitelných s poruchami životnost funkce vnitřních orgánů. Popsat klinické projevy spojování hemolytická anémie, recidivující pneumonie, pyoderma, abscesy a celulitida měkkých tkání, sepse, progresivní intoxikace. Příčinou úmrtí pacientů stala neovladatelná krvácení, krvácení do mozku, infekční a septické komplikace.

Diagnostika akutní leukémie

V čele diagnózou akutní leukémie by měl odhadnout morfologii periferní krve a kostní dřeně. Pro krevního obrazu leukémie je charakterizována anémie, trombocytopenie, vysoká sedimentace erytrocytů, leukocytóza (vzácně leukopenie), přítomnost blastů. Odhalení fenomén „leukemické přestávce“ - za mezistupeň mezi výbuchy a zralých buněk chybí.

Pro potvrzení identifikace druhu a akutní leukémie hrudníku punkce se provádí morfologické, cytochemických a immunophenotypic studiu kostní dřeně. Ve studii myelograms čerpá zvýšení pozornosti v procento blastů (z 5% a výše), lymfocytóza, inhibice červenou hemopoetických dřík (kromě. Erythremic myelosis) a absolutní snížení nebo nepřítomnost megakaryocytů (kromě. Megacaryoblastic leukémie). Cytochemické markeru reakce a imunofenotypizace blastů může přesně stanovit formu akutní leukémie. Při nejasnosti léčba testu kostní dřeně uchýlili k provádění trepanobiopsie.

Za účelem odstranění leukemické infiltraci vnitřnosti lumbální punkce se provádí se studiem mozkomíšního moku a lebeční radiografie na hrudi, ultrazvuk lymfatických uzlin, jater a sleziny. Pacienti s akutní leukémií by měli být vyšetřeni neurologem, oftalmolog, otolaryngologist, zubního lékaře. Pro vyhodnocení závažnosti systémových onemocnění může vyžadovat studie koagulaci, složení séra přidržovacího elektrokardiografie, echokardiografie, a další.

Diferenciální diagnostika opatření jsou zaměřena na vyloučení infekce HIV, infekční mononukleóza, infekce CMV, kollagenozov, trombocytopenická purpura, agranulocytóza- pancytopenie na aplastická anemie, B12 a anemie z nedostatku kyseliny listové- leukemoid reakce v černý kašel, tuberkulóza, sepse a kol. onemocnění.

Léčba akutní leukémie

U pacientů s akutní leukémií v nemocnicích Onkologie a hematologie profilu. Komory jsou uspořádány zesílené sanitární a dezinfekce režimu. U pacientů s akutní leukémií je třeba provést hygienické ošetření ústní dutiny, prevence proleženiny, toaletní genitálie po fyziologickém otpravleniy- organizaci a vysoce kalorické vitamin obohacené potraviny.

Přímo léčba akutní leukemií hlavních fázích sériově držel zahrnují dosažení terapie (indukční) remise, její fixace (konsolidace) a údržbu, prevenci komplikací. Z tohoto a uplatňovány standardizované polychemoterapie obvodu jsou asociovány s hematologem morfologických a cytochemickými formy akutní leukémie.

Ve výhodném situace remise je obvykle dosaženo během 4-6 týdnů po intenzivní terapii. Potom, v rámci konsolidace remise se provádí po dobu 2-3 cyklů chemoterapie. Podporující preventivní léčba se provádí i po dobu alespoň 3 let. Spolu s chemoterapií pro akutní leukémie musí zahrnovat držení zacházení varovné agranulocytóza, trombocytopenie, diseminované intravaskulární koagulace, infekční komplikace neuroleukemia (antibiotika, transfuze erytrocytů, destiček a čerstvé zmrazené plazmy, podávání cytostatik endolyumbalnoe). Když leukemických infiltrace hltanu, mediastinu, varlat, atd .. Orgány provádí radioterapie léze.

V případě úspěšné léčby je dosaženo zničení leukemických klonu buněk, normalizace hemopoézy, což přispívá k delší indukční období a bez relapsu zotavení. Pro prevenci relapsu akutní leukémie může být provedena transplantace kostní dřeně po předchozí chemoterapii a celotělového ozáření.

Podle statistických dat, využití moderních cytostatik vede k přechodu akutní leukémie ve fázi remise v 60-80% z nich bolnyh- 20-30% je možné dosáhnout úplné uzdravení. Obecně platí, že prognóza akutní lymfoblastické leukémie, je příznivější než v myeloidních.