Stále je nemoc

Stále choroba byla popsána v roce 1897 britský lékař George A.Still. Na dlouhou dobu to bylo považováno za závažnou formu juvenilní forma revmatoidní artritida. Teprve v roce 1971, Eric Bywaters publikoval řadu pozorování tohoto onemocnění u dospělých pacientů.

Podle statistik citovaných moderního světového revmatologii, přesto je výskyt choroby v posledních letech je cca 1 100 tis. Obyvatel. Osobě, samec a samice jsou stejně vystaveny nemoci. Největší počet případů stále nemoci se vyskytuje u dětí mladších 16 let.

Vzhledem k nedostatku konkrétních příznaků onemocnění, u pacientů s dosud chorobou často dochází i přes negativní výsledky bakteriologických krevních kultur, diagnostikovat "sepse„O jakém podstoupí opakované kurzy antibiotické terapie. Je třeba poznamenat, že asi 5% případů stále nemoci zpočátku léčeny lékaři jako "Horečka neznámého původu“.

Příčiny ještě choroby

Četné studie v etiologie stále choroby a neodpověděl na otázku o jejích příčinách. Náhlý nástup, vysoká horečka, lymfadenopatie, a leukocytóza krev ukazují infekční povahy nemoci. Nicméně jediná původce nebyl dosud identifikován. V některých případech, stále to byly zjištěny u pacientů nemoc rubivirus, V druhé straně - cytomegalovirus. Tam byly případy onemocnění spojené s virus parainfluenzy, virus Epstein-Barrové, mykoplazmatům, Escherichia.

Nemůžeme vyloučit přítomnost genetické predispozice k rozvoji stále choroby. Ale konečné výsledky, které potvrzují, že vztah HLA lokusů se onemocnění, nejsou zatím k dispozici. Imunologické teorie týkající Still choroby na autoimunitních onemocnění, potvrzena jen v některých případech, kdy jsou zjištěny pacienti CEC, způsobuje rozvoj  alergická vaskulitida.

Stále to příznaky onemocnění

horečka Stillova nemoc v různých vzestupu teploty na vysoký počet (39 ° C a výše). Na rozdíl od většiny infekčních nemocí není konstantní. Nejtypičtějším jednorázová zvýšení teploty v průběhu dne, obvykle ve večerních hodinách. Méně časté jsou vrcholem teploty po dobu 2 hodin. U většiny pacientů je teplota mezi vrcholy se sníží na normální čísla, která je doprovázena výrazným zlepšením celkového stavu. Přibližně 20% pacientů s Stillova nemoc normalizace tělesné teploty dochází.

erupce na Still choroba se obvykle objeví na výšce zdvihu tělesné teploty a jsou na cestě v přírodě: to zmizí, pak se znovu objeví. Prvky vyrážky jsou reprezentovány především plochých růžové skvrny (makulách) nebo papuly, který se nachází v proximálních částech končetin a trupu, alespoň - na obličeji. V 30% případů stále vyrážky zvýší nad obecným povrchu kůže, a vznikají v oblastech poranění nebo stlačení kůže (Koebner jev). Někdy jsou doprovázeny svědění. Barva růžová vyrážka, jeho pravidelná zmizení a absenci subjektivních pocitů často vyrážka neviditelné pro pacienty. V některých případech je pro identifikaci vyrážka lékaři musí ihned zkontrolovat pacienta po teplé sprše nebo se uchýlit k tepelné účinky na kůži, například za použití teplé ubrousky. K dispozici jsou atypické kožní projevy stále choroby: petechické krvácení, erythema nodosum, alopecie.

kloubní syndrom. bolesti kloubů, spolu s myalgií, Stillova nemoc v brzy přidělený společných projevů choroby způsobené vysokou nárůstu teploty. V počátečním stádiu artritida To může ovlivnit pouze jeden spoj. Poté porážka předpokládá znak polyartritida zahrnující kotníku, kolena, zápěstí, nákoleníky, temporomandibulární čelistí, interfalangeální, metatarzofalangeálních klouby. Nejtypičtějším stále choroba je vývoj artritidy distálních interfalangeálních kloubů ruky. Tato funkce nám umožňuje rozlišit onemocnění z revmatoidní artritida, revmatická horečka, systémový lupus erythematodes, což není charakteristické porážce spár v mladém věku.

Porážka lymforetikulárních orgánů obsahuje hepatosplenomegalie a lymfadenopatie. lymfadenitida pozorována u 65% případů Still choroby. V polovině případů dochází k nárůstu v krčních lymfatických uzlin. Zvětšené lymfatické uzliny se statickými chorobou zadržují jejich mobilitu jsou středně husté konzistence. Vyjádřeno těsnění lymfatických uzlin, jeho izolované nebo zvýšení soudržnosti okolních tkání by mělo upozornit na rakoviny rovině. Atypických případech lymfadenitis může trvat nekrotizující charakter.

Pharyngalgia obtěžuje 70% pacientů s dosud chorobou a obvykle dochází na počátku onemocnění. Je charakterizována těžkou pálení v krku a je trvalé.

Kardio-plicní projevy Stále je to nemoc nejčastěji mají charakter serozity: zánět pohrudnice a / nebo pericarditis. V 20% případů aseptické pneumonitida, často tekoucí s příznaky bilaterální zápal plic (Kašel, dušnost, horečka), které nejdou na pozadí intenzivní antibiotickou léčbu. Pro více vzácných léze vyskytující se u statických choroby patří: myokarditida, srdeční tamponáda, vznik ventilových vegetací s klinickým obrazem infekční endokarditida, Syndrom respirační tísně.

Diagnóza ještě choroby

Nedostatek specifické diagnostické znamení stále choroby ztěžuje diagnostikovat revmatolog, které vyžadují určitou dobu pozorování pacienta a je často založeno na vyloučení jiných chorob. V klinické analýzy krve bylo poznamenáno leukocytóza a zrychlil ESR. Drtivá většina pacientů s Still choroba ESR větší než 50 mm / h. V biochemické analýzy odhalily zvýšenou hladinu krevních proteinů, které jsou specifické pro akutní zánětlivé fáze: CRP, ferritin, sérový amyloid A. tak, i přes typické Stillova nemoc klinické příznaky vyjádřené systémového zánětu, v krvi nejsou zjistitelné revmatoidní faktor a antinukleární a bakposev krev na sterilitu je negativní. Biochemické jaterní vzorky vykazují zvýšení aktivity jeho enzymu.

Rentgenové paprsky kloubů odhaluje výpotek do kloubní dutiny, otok měkkých tkání, alespoň - osteoporóza Kosti, které tvoří kloub. U pacientů s chronickou formou onemocnění je přítomnost typické Stille ankylózou v kloubech zápěstí. Při provádění defekt aseptické klouby synoviální tekutiny z zánětlivých změn.

Pokud je to nutné, pacienti se stále chorobou se provádí biopsie lymfatických uzlin, což mu umožňuje vyloučit maligní metastázy. Kardiopulmonární projevy Stillova nemoc vyžadují kardiolog a respirační terapeut držení radiografie, ultrazvuk pleurální dutina, EKG a srdeční ultrazvukové t. N.

Diferenciální diagnóza ještě choroby se provádí s revmatoidní artritidou, psoriatická artritida, dermatomyozitida, lymfom, tuberkulóza, sarkoidóza, granulomatózní hepatitida, infekční endokarditida, systémová vaskulitida a kol.

Léčba stále nemoci

V akutní fázi pro 25% pacientů dostatečně předepisování ze skupiny nesteroidních protizánětlivé účinky. Dostává se jim v závislosti na klinice Still choroba trvá 1 až 3 měsíce. Změny srdce a plíce jsou indikací k léčbě kortikosteroidy s prednisonem nebo dexamethasonem. Nicméně, tyto léky nemají vždy dostatečný účinek. Při chronické Přesto je onemocnění, které má snížit dávku kortikosteroidů, může být použit methotrexát. Drog vyhrazeno pro pacienty s těžkými formami onemocnění může být cyklofosfamid. Zejména odolné vůči běžným případů léčebných stále choroby, aplikace infliximab a etanercept.

Prognóza Stále je nemoc

Výsledek Stillova nemoc může být spontánní zotavení, přechod na recidivující nebo chronický. Zotavení se vyskytuje u 1/3 pacientů, většinou během 6-9 měsíců od začátku onemocnění. Stále recidivující průběh onemocnění u 2/3 pacientů vyznačující se tím, že dojde pouze jednoho útoků (exacerbace), onemocnění, které se může vyskytnout v období od 10 měsíců do 10 let. Menšina pacientů má recidivující cyklický průběh onemocnění s opakovanými útoky. Nejvážnější je chronická forma Still choroby, vyskytující se značným artritidy, což vede k omezení pohybu v kloubech. Navíc dřívější výskyt symptomů artritidy je špatný prognostický znak.

Mezi dospělými pacienty s onemocněním pětileté přežití stále je srovnatelná se situací v SLE, a je 90-95%. Pacienti mohou umírá sekundárních infekcí, amyloidóza, selhání jater, poruchy koagulace, selhání srdce, plicní tuberkulóza, syndrom dechové tísně.