Juvenilní revmatoidní artritidou

Juvenilní (Junior) revmatoidní artritida - difuzní onemocnění pojivové tkáně, které se hlavně klouby, které se vyvíjí v dětství a dospívání. Juvenilní revmatoidní artritida je nejčastější onemocnění v dětské revmatologii. Podle statistik je diagnostikována u 0.05-0.6% mladých pacientů na celém světě. Obvykle se projevuje patologie ne dříve než dva roky věku, s 1,5-2 krát častější u dívek. Juvenilní revmatoidní artritida revmatické odkazuje na oslabující nemoci, často vede ke ztrátě schopnosti pracovat v mladém věku.

Příčiny juvenilní revmatoidní artritidou

Lze předpokládat, že vývoj mladistvých výsledků s revmatoidní artritidou v kombinaci různých exogenních a endogenních faktorů a poškození tělesa přecitlivělosti na jejich vliv. Projevy juvenilní revmatoidní artritidy může přispět k převedené akutní infekce (obvykle virové, způsobené parvovirus B19, An virus Epstein-Barrové, retroviry), společné trauma, nebo oslunění hypotermie, injekce proteinových léků. Potenciálně podněty artritogenní proteiny mohou působit kolagen (typ II, IX, X, XI, chrupavka oligomerní proteinové matrice, proteoglykan). Důležitou roli hraje i pro rodiny s genetickou dispozicí k rozvoji revmatické patologie (nosič sublokusov určitý HLA antigeny).

Jeden z předních patogenezi juvenilní revmatoidní artritidou je vrozené nebo získané poruchy imunity, což vede k rozvoji autoimunitních procesů. V reakci na původce vytvořené modifikované IgG (autoantigeny), ve kterém je vývoj autoprotilátek - revmatoidní faktory. V rámci cirkulujících imunitních komplexů, spustí řadu patologických účinků RF řetězce, což vede k poškození synovii a vaskulární endoteliální vývoj v těchto chronické hnisavý zánět exsudativní alternativy,, pak proliferační složkou.

Tvorba Tam mikroklků, lymfoidní infiltrace, proliferace granulační tkáně (panusu) a erozí na povrchu kloubní chrupavky, destrukce chrupavky a epifýzy kostí, kloubů prostoru zúžení, atrofie svalových vláken. Progresivní onemocnění kloubů fibro-sklerotické se vyskytuje u dětí s séropozitivních a systémovou juvenilní revmatoidní artrita- možností vede k nevratným změnám v kloubech a rozvoj subluxace podvrtnutí, kontrakce, vláknité a kostnaté ankylóza, omezené funkce kloubů. Degradace pojivové tkáně a změn v cévách dojít také v jiných orgánech a systémech. Juvenilní revmatoidní artritidy může nastat v nepřítomnosti revmatoidního faktoru.

Klasifikaci juvenilní revmatoidní artritidy

Juvenilní revmatoidní artritida - nezávislý nozologická jednotka připomínající revmatoidní artritida u dospělých, ale liší se od něj v kloubních a extraartikulární projevy. Klasifikace American College of Rheumatology (AKP) přiděluje 3 provedení juvenilní revmatoidní artritidu: systémový, oligo- a polyartikulární (pautsi-) kloubní (typ I a II). Na oligoartritida typu I odpovídá za 35-40% případů trpí hlavně děvčata, debut - do věku 4 let. Oligoartritida typu II je patrné u 10-15% pacientů, většinou chlapců, na začátku - ve věku 8 let.

Imunologickými vlastnostmi (přítomností revmatoidní faktor), juvenilní revmatoidní artritidy rozdělené do séropozitivních (RF +) a séronegativní (RF-). Podle klinických a anatomických rysů rozlišujeme:

• kloubní forma (S nebo bez uveitidy) jako polyartritida s lézí vyšší než 5, nebo spoje oligoartritida lézí s 1 až 4 sustavov-
• joint-viscerální forma, počítaje v to Stále je syndrom, Wissler-Fanconiho syndrom (allergoseptichesky) -
• omezený vistseritami (Postihující srdce, plíce, vaskulitida a poliserozita).

U juvenilní revmatoidní artritidy může být pomalé, středně nebo rychle postupující. Existují čtyři stupně aktivity juvenilní revmatoidní artritidou (vysoká - III, v průměru - II, nízké - I, remise - 0) a stupeň 4 onemocnění (I-IV), v závislosti na stupni funkce kloubů.

Mezi příznaky juvenilní revmatoidní artritidy

Ve většině případů, juvenilní revmatoidní artritida začíná akutní nebo subakutní. Akutní debut více charakteristické generalizované kloubních a systemických forem onemocnění s recidivující kurzu. Běžnější formou kloubu vyvinul mono-, oligo- nebo polyartritida, často symetrické, s převažující účasti velkých kloubů končetin (koleno, zápěstí, loket, kotník, kyčel), Někdy malé klouby (2., 3. metakarpofalangeálních, bližší interfalangeální).

Existuje bobtnání, deformace, a místní zvýšení teploty v postižených kloubech, středně silné bolesti v klidu a při pohybu, ranní ztuhlost (až 1 hodinu a více), omezení mobility, změna chůze. Malé děti se stal podrážděné, může přestat chodit. Tam cystické formace, kýlní výstupek v postižených kloubech (např., Cysta podkolenní fossa). Artritida malých kloubů rukou vede k deformaci prstů vřetena tvaru. Juvenilní revmatoidní artritidou často vliv na krční páteř (bolest a ztuhlost v krku) a TMJ ( "Bird čelist"). Porážka kyčelních kloubů se obvykle objevuje v pozdějších stádiích onemocnění.

Tam může být low-grade horečka, slabost, mírná splenomegalie a lymfadenopatie, úbytek hmotnosti, pomalý růst, prodloužení nebo zkrácení končetin. Kloubní forma juvenilní revmatoidní artritidy je často v kombinaci s revmatoidní léze oka (uveitis, iridocyklitidy) Prudký pokles zrakové ostrosti. Revmatoidní uzly jsou typické pro RF-pozitivní poliartricheskoy formu nemoci, která se vyskytuje u starších dětí, které mají těžký průběh, riziko rozvoje revmatoidní vaskulitidu a Sjögrenův syndrom. RF-negativní juvenilní revmatoidní artritida se vyskytuje v každém dětském věku, má relativně mírný průběh s malou tvorbou revmatoidních uzlíků.

Tento systém se vyznačuje těžkou formou extraartikulární projevy: přetrvávající horečka horečnaté hektické povaze, polymorfní vyrážka na končetinách a trupu, generalizované lymfadenopatie, Banti syndrom, myokarditida, pericarditis, zánět pohrudnice, glomerulonefritis. Poškození kloubů může dojít během počátečního období systémové juvenilní revmatoidní artritidy, nebo o pár měsíců později, přičemž chronické recidivující průběh. Stále syndrom je častější u dětí předškolního věku, neboť je charakteristická artritidy s porážkou malých kloubů. Wissler-Fanconiho syndrom se obvykle vyskytuje u školního věku a pokračuje s dominancí velkých polyartritidy, v Vol. H. kyčelních kloubů bez výrazné deformace.

Komplikace juvenilní revmatoidní artritida sekundární amyloidóza ledvina, játra, infarkt, střev, syndrom aktivace makrofágů, které může být fatální, kardio-plicní nedostatečnost, růstová retardace. Oligoartritida typu I chronická iridocyklitidy spojena s rizikem ztráty zraku, oligoartritida typu II - spondyloartropatie. Progrese juvenilní revmatoidní artritidy vede k trvalé deformaci kloubů se částečné nebo úplné omezení jejich mobility a začátkem postižení.

Diagnóza juvenilní revmatoidní artritidy

Diagnóza juvenilní revmatoidní artritidy se na základě anamnézy a vyšetření dítěte dětské revmatologii a pediatrii očního lékaře, laboratorní studie (Hb, ESR, přítomnosti RF, antinukleární protilátky), rentgenové a MRI kloubů, kloubní punkce (artrotsenteza).

Kritéria pro juvenilní revmatoidní artritidy jsou: do 16 trvání let otevírající onemocnění více než 6 nedel- přítomnosti alespoň 2-3 znaky (symetrické polyartritidy, deformace drobných kloubů rukou, zničení kloubů, revmatoidní uzlíky pozitivní pro RF, pozitivní údaje synovie biopsie, uveitis).

Radiologické stupeň juvenilní revmatoidní artritidy je stanovena následujícími charakteristikami: I - epifyzeální osteoporóza- II - epifýzy osteoporóza s zúžení kloubní štěrbiny, jednotlivé defekty hrany (Uzury) - III - destrukci chrupavky a kosti, četné Uzury, subluxace sustavov- IV - destrukci chrupavky a kosti se vláknitý nebo kostnaté ankylózou.

Diferenciální diagnóza s juvenilní ankylosující spondylitidy, juvenilní psoriatická artritida, reaktivní a infekční artritidy, Bechtěrevova nemoc, Reiterova nemoc, SLE, zánětlivé onemocnění střev (Crohnova nemoc, Whippleova choroba) kostní nádory, akutní leukémie.

Léčba juvenilní revmatoidní artritidy

Léčba juvenilní revmatoidní artritidy po dlouhé a složité, začne ihned po stanovení diagnózy. V období akutní fyzické aktivity je omezen (vylučuje běhání, skákání, aktivní hry), zakazuje na slunci. Omezení dietní použít soli, bílkoviny, sacharidy a tuky živočišného původu, sladkosti. Doporučené potraviny s vysokým obsahem rostlinné tuky, mléčné výrobky s nízkým obsahem tuku, ovoce, zeleniny, vitaminy B, PP, C

Farmakoterapie juvenilní revmatoidní artritida zahrnuje symptomatické (protizánětlivé) léky, a rychle působící patogenetickou (základní) činidla. V akutní fázi kloubního syndromu jmenovaný NSAID (diclofenac, naproxen, nimesulid), pokud je to nutné - glukokortikosteroidy (prednison, betamethason) dovnitř a intraartikulárně nebo topicky ve formě pulzní terapie. Dlouhodobé užívání základních léků, imunosupresiva (metotrexát, sulfasalazin) snižuje potřebu symptomatických léků, prevenci progrese, prodloužení remise, a zlepšit prognózu juvenilní revmatoidní artritidy.

Důležitou složkou léčby je juvenilní revmatoidní artritida cvičení terapie, masáže, rehabilitace (léčebné fonoforézy, rašelina, parafín, ozokerit aplikace, UFO, laser) a léčení pomocí přírodních faktorů. Když je exprimován deformace kloubů a vývoj těžkých ankylóza znázorněno protetických kloubů.

Predikce a prevence juvenilní revmatoidní artritidy

Juvenilní revmatoidní artritida diagnostikována život. S adekvátní léčbu a případné pravidelné sledování revmatologa dlouhodobé remisi bez výrazných deformací a ztrátou funkce kloubu s uspokojivou kvalitu života (studium, práce v povolání). Riziko zhoršení může přetrvávat po mnoho let. Horší prognózu pro časným nástupem neustále opakující se předmětu, RF + polyarteritidy, a systémové formy juvenilní revmatoidní artritidy, což vede k rozvoji komplikací, závažné omezení pohybu kloubů a postižení. Pro prevenci relapsu juvenilní revmatoidní artritidou by se měli vyhnout slunci, hypotermie, měnící klimatickou zónu, mezní kontakt s infekčními pacientů, s výjimkou imunizace a dostávají imunostimulans.