Shulmanův nemoc

Shulmanův nemoc (difúzní eosinofilní fasciitis) - skupiny nemoc kollagenozov, tekoucí na primární zánětlivé léze fascie a následných změn sklerodermopodobnymi dermis, podkoží a svalů. Nemoc byla pojmenována po americkém revmatolog L.E. Schulman, v roce 1974, který přidělí eosinofilní fasciitis jako samostatná nozologická formě skupiny systémové sklerodermie. Shulmanův nemoc je klasifikován jako vzácné: ve světě medicíny popisuje asi 150 Z těchto úvah se předkládající revmatologických - pouze několika málo případech. Shulman nemoc vyvíjí převážně ve věku 25-60 let-Men 2 krát častěji než ženy mezi nimi.

Příčiny onemocnění Shulman

Etiologie a rizikové faktory Shulman nemoci nejsou dobře pochopeny. Je známo, že nástup onemocnění je často předchází nadměrné cvičení (vzpírání, intenzivní sportovní výcvik), operaci, zranění, alergické reakce, akutní infekce, podchlazení, neuropsychických přepětí. Studujeme roli genetická predispozice: někteří autoři naznačují, že vývoj pacientů eosinofilní fasciitis, jejichž příbuzní trpěli lokalizované sklerodermie, cukrovka, revmatoidní artritida. Existují náznaky, že spojení Shulman onemocnění s krevními chorobami (trombocytopenie, chronická myeloidní leukémie a chronická lymfocytární leukémie, Hodgkinova nemoc), Jakož i Sjögrenův nemoc, polymyozitidy, autoimunitní tyreoiditida.

Mechanismus vývoje difúzního eosinofilní fasciitis spojené s poruchami imunity, které jsou potvrzovací hypergammaglobulinemia CEC, zvyšování imunoglobuliny, zejména IgG, a autoimunitní zánětlivé povahy hluboce fascia a okolních tkání. Morfologický podklad Shulmanův onemocnění je tvorba zánětlivých infiltrátů, které obsahují velký počet eosinofilů a jejich následnou transformaci do fibrózy. Navzdory podobnosti s Shulman chorobou systémová sklerodermie, U pacientů s eozinofilní fasciitida CHYBÍ Raynaudův syndrom a viscerální patologie.

Příznaky onemocnění Shulman

Difusní eosinofilní fasciitis obvykle projevuje akutní nebo subakutní za několik dní po působení provokujících faktorů. Na začátku onemocnění jsou označeny nespecifické obecné příznaky: únava, zvýšená teplota, bolestmi svalů a bolesti kloubů. V této souvislosti postupně nebo najednou vyvíjí hustý bolestivé „poduškové“ otok kůže distálních končetin - nohou, nohou, rukou, předloktí. Méně obyčejně, otok spreadů na obličej, krk, prsty, boky, trupu. Ohniska mohou být uspořádány symetricky nebo asymetricky být jedna nebo více. V místech, kde se kůže napjaté a utěsněte blestyaschaya- končetiny v prodloužení a maximální napětí pokožky dochází příznaku „pomerančové kůry“.

Subjektivně pacienti s Shulman chorobou pocit pálení, svědění, otok, zpřísnění kůže. V postižených oblastech dochází nebo difúzní hyperpigmentace, hyperkeratóza. Vzhledem k tomu, zánětlivý proces rozšíří do šlach, svalů, synoviální membrány kloubů, klinické projevy nemoci jsou doplněny Schulman flexe kontrakce prsty, koleno, koleno a rameno sustavov- nebo oligo polyartritida, syndrom karpálního tunelu. To vše vede k omezení pohyblivosti končetin, obtíže při chůzi, lezení po schodech, zvedání ruce a tak dále.

Diagnóza onemocnění Shulman

Obtíže Schulman včasné rozpoznání nemoci jsou spojeny převážně s vzácnému výskytu této choroby v klinické praxi. Nicméně všichni pacienti s podezřením na difúzní eosinofilní fasciitis pro ověření diagnózy by měl být označován revmatologa. Aby se zabránilo kožní onemocnění v počátečních stádiích může být nutné se poradit s dermatologem.

Spolu s klinickými známkami důležitou úlohu v laboratorních hodnot onemocnění hra potvrzení Schulman, a to vysokou eosinofilií a hyper-2- -globulinemiya, zvýšení ESR, fibrinogen seromucoid, ceruloplasmin, IgG a IgM, přítomnost CRP, CEC a další. V několika případech vykazují pozitivní antinukleární protilátky a revmatoidní faktor ANF.

Rozhodující při diagnostice onemocnění Shulman vlastní výsledky biopsie kůže, svalů a svalových vazivové tkáně. Morfologické změny ve tkáních vyznačující se otokem a ztluštěním fascie, perivaskulární nahromadění lymfocytů, histiocytů a v pozdějších fázích eozinofilov- - převaha jevů skleróza a hyalinóza. Diferenciální diagnostika onemocnění se provádí Schulman dermatomyozitida, systémová sklerodermie, scleredema Buschke, fibromiozitom, tendosynovitida, revmatoidní artritida, atopická dermatitida a kol.

Léčba a prognóza onemocnění Shulman

terapie Shulmanův nemoc je nejúčinnější při časné detekci zabolevaniya- kde léčba by měla být prodloužena, systematické a komplexní. Za účelem zmírnění zánětlivé aktivity jsou přiřazeny steroidy (prednison), někdy v kombinaci s NSAID, blokátory H-receptoru (cimetidin). Navíc může být nutné léčbu cytostatiky (azathioprin) a rozvoje fibrózy - D-penicilamin. Když přetrvávající a závažné onemocnění Shulman používá hemosorbtion. Místní protizánětlivá léčba a antifibroziruyuschaya zahrnuje aplikace Dimexidum, fonoforézou Trilon B. Shulman nemoc, aniž by přidal exacerbací kurzy masáží a fyzikální terapie, diatermie, teplé léčebné koupele.

V důsledku toho se včas zahájena a patogeneticky doložena terapii do konce prvního roku léčby, většina pacientů má zlepšení nebo dosažení klinické remise. Shulman případy spontánní regrese onemocnění jsou popsány v literatuře. Nicméně, existují i ​​méně příznivé varianty difúzní eosinofilní fasciitis s perzistentní proud a rozvojem trvalé zbytkových kontraktur.