Sjögrenův nemoc

Sjögrenův nemoc v čele mezi kollagenozov Četnost výskytu a výrazně vyšší pravděpodobnost rozvoje u žen věkové skupině od 20 do 60 let-muži a onemocnění v dětství je méně časté. Příčiny Sjögrenův syndrom není známo. Nejpravděpodobnější předem určující faktory jsou dědičnost a autoimunitní reakce na virový (pravděpodobně rotavirus) Infekce.

Patogenní mechanismus Sjogrenův syndrom je vývoj immunoagressivnoy reakce s tvorbou protilátek proti vlastních tkání a limfoplazmaticheskoy infiltrací vedení exokrinní žlázy. - ve slinách, slzné, gastrointestinální trakt, atd zobecněné formy onemocnění Sjogrenův třetiny pacientů rozvoj poškození svalů (myositis), Ledviny (nebakteriální intersticiální nefritida), cévní (produktivní-destruktivní, produktivní vaskulitida), Plic (intersticiální pneumonie) A další.

Sjögrenův onemocnění se často vyskytuje s revmatoidní artritida, thyroiditis Hashimoto, systémový lupus erythematodes.

Klasifikace Sjögrenův nemoc

Pro Sjögrenův chorobou může být subakutní nebo chronická. Vzhledem k tomu, že klinické projevy a komplikace získané počáteční (brzy), vyjádřený a pozdní stadia choroby.

Patologické procesy Sjogrenův onemocnění může dojít s různým stupněm zánětlivé a imunologické aktivity. Pro vysoký stupeň aktivity na Sjogrenův choroba je charakterizována klinicky významné znaky příušnice, keratokonjunktivitida, stomatitida, artritida- generalizované lymfadenopatie, hepatosplenomegalie a laboratorní známky aktivního zánětu.

Mírně aktivní řeka Sjogrenův syndrom mají tendenci snižovat zánět a imunologické aktivity se současným sklonem k destruktivní změny v epitelových sekrečních žláz.

S minimální aktivita pozorovaná prevalence funkčních procesů, sklerotických, degenerativních změn v slinných, slzných, žaludečních žláz, která se projevuje těžkou xerostomie, keratokonjunktivitida, atrofická zánět žaludku. Při laboratorních zkouškách - mírné známky zánětu.

Symptomy Sjögrenův syndrom

Vzhled oční příznaky s Sjogrenův syndrom je důsledkem snížené sekrece slz (slzní tekutinou). Zároveň se pacienti cítí pálení, „škrábání“ a „písek“ v očích. Subjektivní příznaky doprovázeny svědění a zarudnutí očních víček, akumulace viskózní sekrecí kolem očí, oční štěrbiny zužuje, snížení zrakové ostrosti. Vyvinout suchá keratokonjunktivitida - zánět rohovky s spojivky.

Slinné žlázy v Sjögrenův nemoci roste ve velikosti. Jedna třetina pacientů zvýšením spárovaná příušní žlázy označené charakteristickou změnu oválného obličeje, tzv v literatuře „čelí křečka.“

Mezi typické příznaky Sjogrenův choroby patří sucho v ústech a ústní sliznici, stomatitida, perleches, násobek zubní kaz zuby (obvykle cervikální lokalizace). Pokud se v časných stádiích onemocnění Sjögrenův suché sliznice dochází pouze během cvičení a vzrušení, výrazná období sucha citu neustále pozorovat, což často vede pacienta, aby hydratují úst a spláchnout jídlo. Na vyšetření odhalilo světlé růžové zbarvení slizniční jejich plic zranění při kontaktu, suchý jazyk, malé množství volného slin pěny nebo viskózní charakter. V této souvislosti, je sekundární spojení (virové, plísňové, bakteriální) infekce vede k vývoji stomatitidy. Za pozdní fázi onemocnění, Sjogrenův charakteristické ostrý sucho v ústech, což vede k poruchám řeči a polykání, popraskané rty, ústní sliznice aktinické části, popraskaný jazyk, nepřítomnost volného slin v ústní dutině.

Výrazný hypofunkce jiné exokrinní žlázy s příznaky suché pleti, nosu, krku, vulvy a vagíny, vývoj průdušnice, bronchitida, jícnu, atrofické gastritidy, atd. g. Sjogrenův onemocnění může dojít kloubní syndrom typu polyarthralgia nebo polyartritida, narušení citlivosti nohou a rukou, neuropatie trojklanného nervu a lícního nervu, hemoragická vyrážka na končetinách a trupu, horečka, myositis a jater a splenomegalie.

Diagnostikování Sjögrenův nemoc

Z laboratorní diagnostické metody provádět výzkum obecně krevní analýzy, což svědčí o středně leukopenii, anémii, zrychlené ESR. V krvi biochemie v onemocnění Sjogrenův určena na zvyšování globuliny, celkového proteinu, fibrin seromucoid, kyselinu sialovou, kryoglobuliny detekci. Imunologické reakce ostění zvyšování imunoglobulinů IgG a IgM protilátky proti DNA, LE-buňky, protilátky k epitelu žláz s vnější sekrecí, svalů, a kolagenu pr.- zvýšení počtu B-lymfocytů, snížení T-lymfocyty.

Když Sjogrenův syndrom uvedena konkrétní reakci při testu na Schirmer - je určena snížení produkce slz v reakci na stimulaci s amoniakem. Při značení rohovky a spojivky barviva odhalila eroze a dystrofické ohniska epitel.

Sjogrenův onemocnění se provádí kontrastní radiografie (ptyalography), biopsie ze slinných žláz, slinné žlázy ultrazvuk, MRI slzných / slinné žlázy. Pro detekci komplikací z jiných systémů probíhá radiografie, gastroskopii, echokardiogram.

léčba Sjögrenův nemoc

Hlavní roli v terapii onemocnění, Sjogrenův přiřazen hormon (prednison), imunosupresiva a cytostatické působení (cyklofosfamid, hlorbutin) a jejich kombinace (+ hlorbutin prednisolon, prednisolon + cyklofosfamid).

Kombinace mimotělní korekce krve (plazmaferéza hemosorpce dvojitý plazma filtrace) se lékové terapie při léčbě onemocnění Sjogrenův znázorněné v případech nekrotizující vaskulitidu, glomerulonefritis, cerebrovasculitises, polyneuritis et al., léze.

Symptomatická léčba Sjögrenova nemoci si klade za cíl odstranit vysušení hlenu a prevence sekundárních infekcí. Pokud je suché oko přiřazen umělá slza opotřebení měkké kontaktní čočky, oční mytí řešení antiseptika.

Pro normalizaci slinění držen novokain blokádu, jmenovaný CA drogy zánět příušní žlázy se používají lokální aplikace s roztokem Dimexidum, antibiotiky a antifungálních činidel.

Slizniční orálním Sjögrenův choroby a při zmírňování potřebu stimulovat regeneraci pomocí aplikací rakytníkový olej a šípky, masti pro zpracování (methyluracyl a solkoserilovoy).

Když je vylučování žaludeční nedostatečnost kontinuální substituční terapie provádí s kyselinou chlorovodíkovou, přírodní žaludeční šťávy pepsidilom- pankreatické enzymové nedostatečnosti přiřazena léčba: přijímání Festalum, panzinorma, et al.

Prognóza a komplikace Sjögrenův nemoci

Pro Sjögrenův nemoc není život ohrožující charakter, nicméně výrazně zhoršuje kvalitu života. Včasné zahájení léčby zpomaluje progresi patologických procesů a zachovává postižené pacienty. Neléčené časté komplikace vedoucí ke zdravotnímu postižení.

Primární léze s Sjogrenův syndrom je často připojena k rozvoji sekundární infekce zánět dutin, recidivující průdušnice, bronchopneumonie. Když systémové léze se může vyvinout selhání ledvin, narušená cirkulace hlava a / nebo mícha.

Specifická prevence Sjögrenův onemocněním nebyla vyvinuta.