Feltyho syndrom

Feltyho syndrom - samostatná verze společného, ​​viscerální formu revmatoidní artritida, kombinování polyartritida, leukopenie, zvětšení sleziny, pigmentace kůže a další klinické a laboratorní příznaky. Feltyho syndrom se vyskytuje v přibližně 1-5% pacientů s revmatoidní artritidou. V samostatném nosology diferencovány choroby v roce 1929. Ženy převládají mezi případy (sex poměr 3: 1) ve věku 40-50 let. V revmatologii feltyho syndrom je velmi vzácné, takže etiologie, patogeneze, diagnostické a léčebné taktiky tohoto onemocnění je stále mnoho mezer.

Etiologie Felty syndrom byl studován v menší míře, než je revmatoidní artritida. Je známo, že syndrom je HLA-DRw4 související onemocnění. Mechanismus neutropenie je vzhledem k tomu, že vytvořené v těle pacientů s Feltyho syndromem, cirkulujících imunokomplexů, porušují funkci neutrofilů a aktivovat jejich fagocytózu zejména ve slezině. Důkazem toho se nachází v cytoplazmě neutrofilů usazenin obsahujících imunoglobuliny (IgG, IgM) a doplňují a specifické protilátky na leukocyty (v t. H. Antigranulotsitarnye protilátky). Kromě toho, v případě neutropenie se očekává, že účast humorální a buněčné imunity faktorů utlačuje leukopoézu v kostní dřeni.

Symptomy feltyho syndrom

Feltyho syndrom se vyskytuje u pacientů s pacienty séropozitivní revmatoidní artritidou (např. E. s pozitivním revmatoidní faktor), v průměru o 10 let po destrukci kloubů. Kloubní příznaky byly charakterizovány vývoji polyartritidy s převažujícím zapojení drobných kloubů rukou a nohou. Charakteristická přítomností a další projevy revmatoidní artritidy: podkožní uzliny, horečka, polyneuropatie, amyotrophy, generalizované lymfadenitida. Kromě toho, systémové viscerální léze u syndromu Felty patří myokarditida, polyserozitidy, episkleritida, hepatomegalie. Slezina dotykové hustý bezboleznennaya- svými rozměry obvykle podstatně zvýší, a průměrná hmotnost je 4 krát vyšší než normální.

V polovině případů vyvinout Sjogrenův syndrom- může způsobit pigmentace a kožní vředy na dolních končetinách. V důsledku leukopenie a imunosuprese u pacientů s Feltyho syndromem jsou náchylné k infekčním chorobám: re SARS, pneumonie, opakovaný pyoderma a tak dále. Felty syndrom může být složité proudění ruptura sleziny, portální hypertenze, krvácení do zažívacího traktu, amyloidóza.

Diagnostika a léčba feltyho syndrom

Základem pro klinickou diagnózou revmatoidní polyartritida kombinace a splenomegalie. Pro obecné analýzy krve, vyznačující se tím, leukopenie, neutropenie, trombocytopenie, chudokrevnost. Imunologické vyšetření krve na Felty syndromu detekuje RF vysoké titry, přítomnost antinukleární protilátky (zejména antigranulotsitarnyh AT), CRC, hypergammaglobulinemia (zvýšené IgG a IgM). Podle myelograms odhalil kostní dřeně myeloidní hyperplazie posunula k nezralých buněčných elementů. Tyto instrumentální studie (ultrazvuk kloubů, X-ray, MRI a CT) mají omezenou vypovídací schopnost. Feltyho syndrom je třeba odlišit od lymfomy, sarkoidóza, ciróza jater, Banti syndrom.

Hledání způsobů, jak účinně léčit syndrom Felty pokračuje. V současné době používají u formulací s lithium stimulace granulocytopoiesis, ale jejich použití může způsobit nežádoucí účinky: třes, tubulointersticiální nefritida, hypotyreózy. Za účelem snížení rizika infekce interkurentními účelné zavedení granulotsitostimuliruyuschego faktoru. V rámci terapie zaměřené na blokování tvorby antigranulotsitarnyh AT, znázorněných glukokortikoidy, základních látek (D-penicilaminu, soli zlata, metotrexát), plazmaferéza. V těžká je znázorněno leukopenie a splenomegalie splenektomie, ale čtvrtina pacientů, a to i po odstranění sleziny neutropenie opakuje. Prevence feltyho syndrom není razrabotana- prognóza je velmi vážná. Feltyho syndrom zvyšuje riziko Non-Hodgkinův lymfom.