Trombocytopenie

Trombocytopenie - jiná etiologie, patogeneze a kurs hemoragická diatéza, vyznačující se tendence k zvýšenému krvácení v důsledku snížení počtu krevních destiček. Práh kritérium trombocytopenie v hematologii se považuje pod úroveň destiček 150x10⁹/ L. Nicméně podrobný klinický obraz trombocytopenie obvykle dochází s poklesem počtu krevních destiček do 50.10⁹/ L a úroveň 30s10⁹/ L a dále je kritická. Fyziologická trombocytopenie vyskytující se u žen během menstruace nebo těhotenství (gestační trombocytopenie), zpravidla nedosahuje výrazné stupně. Patologické trombocytopenie způsobené z různých důvodů, jež byly shledány v 50-100 lidí z 1 milion.

Krevní destičky (Bitstsotsero plakety) jsou malé destičky velikosti 1-4 um. Jsou odvozeny od megakaryocytů v kostní dřeni přímým vystavením stimulující hormon trombopoetinového polypeptidu. Normální počet krevních destiček je 150-400h10⁹/ N- asi 70% destiček kontinuálně cirkuluje v periferní krvi, a třetí část je v sleziny depa. Průměrná délka života krevní destičky je 7-10 dní, po nichž je jejich zničení ve slezině.

klasifikace trombocytopenie

Trombocytopenie klasifikovat na základě několika kritérií: příčiny, povahy syndromu, patogenní faktory, závažnosti krvácivých projevů.

Podle etiologických kritérií rozlišit primární (idiopatické) nebo sekundární (získané) trombocytopenie. V prvním případě je syndrom je nezávislý zabolevaniem- ve druhé - je sekundární, přičemž množství jiných patologických procesů.

Trombocytopenie může být akutní právě u (do 6 měsíců trvání, náhlý nástup a rychlému poklesu počtu krevních destiček) a chronické (déle než 6 měsíců, s postupným nárůstem příznaků a snížení hladiny krevních destiček).

Vzhledem k tomu, vedoucí patologický faktor se izoluje:

• chov trombocytopenie
• distribuce trombocytopenie
• spotřeba trombocytopenie
• trombocytopenie v důsledku nedostatečné tvorby krevních destiček
• trombocytopenie v důsledku zvýšené destrukce destiček: preimunní a imunitní (aloimunitní, autoimunní, transimmunnye, geteroimmunnye)

Kritérium gravitační trombocytopenie je krevních destiček v krvi a stupeň poruchy hemostázy:

• já - destiček číslo 150-50h10⁹/ L - uspokojivý hemostáza
• II - trombocytů 50-20 x10⁹/ N - s malým poraněním nastat intradermální krvácení, petechie, dlouhé krvácející z rány
• III - 20x množství destiček10⁹/ L nebo méně - vyvinuté spontánní vnitřní krvácení.

Příčiny trombocytopenie

Vrozená trombocytopenie jsou většinou součástí dědičných syndromů, jako jsou Viskota-Aldrichův syndrom, Fanconiho anémie, Bernard-Soulier syndrom, anomálie Mey-Hegglina et al., Vzhledem k tomu, dědičné trombocytopenie, se mění obvykle pozorovány kvalitativní destiček jeho obvykle označována thrombocytopathy.

Příčinou získané trombocytopenie je velmi různorodá. Je tudíž zajištěna kompenzace ztráty infuzních krevní tekutiny, plazmy, červených krvinek může vést ke snížení koncentrace krevních destiček o 20-25% a výskyt tzv ředění trombocytopenie. Základem přidělování trombocytopenie je sekvestrace destiček ve slezině nebo cévní nádory - hemangiomy s vypnutím významné množství destiček z krevního oběhu. distribuce trombocytopenie může dojít s nemocí doprovázených masivní splenomegalie: lymfomy, sarkoidóza, portální hypertenze, tuberkulóza slezina, alkoholismus, Gaucherova choroba, Feltyho syndrom a kol.

Největší skupinu tvoří trombocytopenie v důsledku zvýšené destrukce destiček. Ty mohou vytvořit jak v souvislosti s mechanickým narušením krevních destiček (například s umělé srdeční chlopně, mimotělním oběhu, paroxysmální noční hemoglobinuria), A v přítomnosti imunitní složky.

Aloimunitní trombocytopenie může vyplývat z transfuze inogruppnoy krovi- transimmunnye - mateřských protilátek penetrace na destičkách přes placentu na plod. Autoimunní trombocytopenie spojené s vývojem protilátek proti nemodifikovaných vlastních antigenů, krevních destiček, které se vyskytuje v idiopatická trombocytopenická purpura, systémový lupus erythematodes, autoimunitní tyreoiditida, mnohočetný myelom, chronická hepatitida, infekce HIV a kol.

Geteroimmunnye trombocytopenie v důsledku tvorby protilátek proti cizím antigenům, destiček dosedací plocha (drog, virů, atd.). patologie způsobená léčivy nastane, když se vezme sedativa, antibiotika, sulfa léky, alkaloidy, sloučeniny zlata, bismut, atd. heparin injekce. Reverzibilní mírné snížení počtu krevních destiček je pozorováno po předchozích virových infekcí (adenoviru, chřipka, plané neštovice, zarděnky, spalničky, infekční mononukleóza) Očkování.

Trombocytopenie v důsledku nedostatečné tvorby krevních destiček (užitkové) vyvinutých na nedostatkem krvetvorných buněk. Tato podmínka je typická pro aplastická anemie, akutní leukémie, myelofibróza a mieloskleroza, nádorových metastáz do kostní dřeně, nedostatek železa, kyseliny listové a vitaminu B12, účinků radiační terapie a cytostatik.

A konečně, spotřeba trombocytopenie vyplývá ze zvýšené poptávky po destiček pro srážení krve, jako je například DIC, trombóza a t. d.

příznaky trombocytopenie

Typicky je první úroveň signálu snížení počtu krevních destiček, je výskyt kožní krvácení s malým traumatizaci (mrtvice, stlačené) měkké tkáně. Pacienti uvádějí častý výskyt modřin specifické tečkované vyrážka (petechie) na trupu a končetin, krvácení do sliznic, zvýšené krvácení z dásní a m. N. V tomto období trombocytopenie se detekuje na základě pouze na formule krvi často mění zkoumaných při jiné příležitosti.

V další fázi dochází ke zvýšení krvácení čas na drobné řezné rány, dlouhé a těžké menstruačního krvácení u žen (menoragie), Vzhled ekchymóza v místě vpichu. Krvácení způsobené traumatem nebo lékařského manipulace (např., Extrakce zubů) může trvat od několika hodin do několika dnů. Splenomegalie s trombocytopenií se obvykle vyskytuje pouze na pozadí souběžné patologie (autoimunitní hemolytická anémie, chronická hepatitida, lymfoidní leukémie, atd.) - nezvyšuje charakteristiku jater. V případě přistoupení bolesti kloubů by měl přemýšlet o pacientovi kolagenóza a sekundární charakter trombotsitopenii- sklon k tvorbě hlubokých viscerální hematomy nebo hemarthroses - o hemofilie.

S významným snížením počtu krevních destiček dojít ke spontánnímu krvácení (nosní, matka, plíce, ledviny, gastrointestinální) Vyjádřeno syndrom hemoragické po operaci. Silné krvácení a nezvládnutelné krvácení do mozku se může stát fatální.

Diagnostika a léčení trombocytopenie

Za jakýchkoli podmínek, při nichž nadměrné krvácení, poraďte se s hematolog. První test k diagnostice trombocytopenie cestu slouží studijní krevní obraz s počtem krevních destiček. Periferní krevní nátěr může indikovat možnou příčinu trombocytopenie: přítomnost jaderných červených krvinek, nebo nezralých bílých krvinek s největší pravděpodobností upřednostňuje hemoblastózy a vyžaduje větší hloubkový průzkum (z hrudníku punkce trepanobiopsie).

Pro vyloučení koagulopatii gemostaziogramma- vyšetřován pro podezření na autoimunní trombocytopenie znak je určen protidestičkové protilátky. Pravděpodobnou příčinou trombocytopenie odhaluje ultrazvuk sleziny, rentgen hrudníku, krevní testy Immunoassay. Diferenciální diagnóza mezi různými formami trombocytopenie, jakož i von Willebrandova nemoc, hemofilie, perniciózní anémie, thrombocytopathies a kol.

Při stanovení povahy sekundární trombocytopenie hlavní léčby je léčba onemocnění. Nicméně, přítomnost exprimovaného syndromu hemoragické vyžaduje hospitalizaci a naléhavou péči. Při aktivní krvácení ukazuje transfuzi krevních destiček, jejichž účelem angioprotectors (Dicynonum), inhibitory fibrinolyzní (kyselina aminokapronová). Vyloučené aspirin, antikoagulancia, nesteroidní antirevmatika.

U pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou koná glukokortikoidy, intravenózní imunoglobulin, plazmaferéza, chemoterapii s cytostatiky. V některých případech (neúčinné farmakoterapie, recidivě krvácení) ukazuje splenektomii. Když nejsou imunní trombocytopenie znak je symptomatické hemostatické terapii.