Aplastická anemie

Aplastická (hypoplastický) anémie - závažná porucha krvetvorby (nejvíce ze všech jeho částí), následovaný vývojem anemie, krvácivých syndromů a infekčních komplikací. Aplastická anémie se vyskytuje v průměru o 2 osoby na 1 milion. Ročně. S přibližně stejnou frekvencí patologie postihuje muže i ženy. Výskyt věk vrcholy ve věku 10-25 a starších než 50 let mezi nimi. Při této nemoci v kostní dřeni často narušena tvorbu všech tří typů krvinek složek (erytrocytů, leukocytů a trombocytů), někdy - jen jedna eritrotsitov- podle tohoto částečného odlišení pravého a aplastické anémie. V hematologii aplastická anémie se odkazuje na řadu potenciálně smrtelné onemocnění, což vede ke smrti nemocného 2/3.

Příčiny aplastické anémie

Na původ aplastické anémie může být vrozená (spojené s chromozomálních aberací) a získal (s výjimkou pro život).

Předpokládá se, že inhibice myelopoiesis s aplastické anémie je spojena s výskytem červené kostní dřeně a krve cytotoxickými T-lymfocyty, které produkují nádorový nekrotický faktor a interferon, což zase potlačit výhonky hematopoézy. Tento mechanismus může spustit jiný exogenní (chemické sloučeniny, fyzikální jevy, drogy) a endogenních faktorů (viry, autoimunitní reakce).

Spojení mezi aplastické anemie s realizaci některých protinádorových, antikonvulziva, anti-bakteriální, anti-štítné žlázy, antimalarik, sedativa, zlaté přípravky a kol., S potenciální myelotoxickými účinek. Léčivé látky mohou způsobit přímé poškození obou krvetvorných kmenových buněk, a nepřímo - pomocí autoimunní reakcí. Aplastická anémie spojená s takovým mechanismem rozvoje, označované jako léky.

Vzhledem k tomu, virových agens největší důležitost je kladena na patogeny hepatitis B, C a D. V tomto případě, aplastická anémie obvykle se vyvíjí v průběhu šesti měsíců po utrpení virovou hepatitidu. Ve studii patogeneze, bylo pozorováno, že replikace viru dochází v krevních mononukleárních buněk a kostní dřeně, stejně jako imunitních buněk. Předpokládá se, že potlačení myelopoiesis v tomto případě je druh imunitní reakce vyvolané proti buňkám, jež mají na svém povrchu virové antigeny. Tento typ aplastická anémie je přiděleno v samostatné podobě - ​​postgepatitnuyu. Mezi jinými virovými infekcemi se nazývají CMV, líbání nemoc, chřipka.

případy aplastické anemie způsobené infekcí jsou také popsány tuberkulóza, opojení nemoc z ozáření, lymfoproliferativní poruchy (thymom, lymfom, chronická lymfocytární leukémie), Těhotenství. Téměř polovina z případů je příčinou aplastické anémie není možné identifikovat - takové případy se označují jako idiopatické formy.

Tak., Jádro může ležet aplastické anémie nebo primární poškození krvetvorných kmenových buněk, nebo přerušení jejich efektivní diferenciace. Hlavní klinické projevy jsou způsobeny aplastické anémie pangemotsitopeniey - pokles v krvi svých vytvořených prvků (erytrocyty, leukocyty, krevní destičky).

Klasifikace aplastické anémie

Kromě různých etiological provedení aplastické anémie (drogy, postgepatitnogo, idiopatické), rozlišovat ostré (do 1 měsíce. Flow), subakutní (1 až 6 měsíců.) A chronické (po dobu delší než 6 měsíců.) Forma nemoci. na závažnosti trombózy a granulocytopenie aplastické anémie základě se dělí na stupeň 3:

• velmi těžká (Počet krevních destiček nižší 20,0h10⁹/ N- granulocytů méně 0,2h10⁹/ L)
• těžký (Počet krevních destiček nižší 20,0h10⁹/ N- granulocytů méně 0,5h10⁹/ L), podle trepanobiopsie - nízká buněčnost kostní dřeně (méně než 30% normální hodnoty)
• umírněný (Destiček více 20,0h10⁹/ N- granulocytů více 0,5h10⁹/ L)

Aplastická anemie vyskytující se selektivní inhibicí erytropoézy názvem parciální aplazie červené krevní řady.

Symptomy aplastické anémie

Porazit tři hematopoetických zárodky (erythro a trombotsito- leykopoeza) způsobí rozvoji anemických a hemorrhagické syndromů, infekčních komplikací. Debut aplastické anémie se obvykle vyskytuje akutně. Anemický syndrom je doprovázen celkovou slabostí a únavou, bledost kůže a viditelné sliznice, hučení v uších, závrať, mravenčení na hrudi, dušnost při námaze.

Hlavním projevem trombocytopenie působí hemorrhagic syndrom. Pacienti na vědomí, vzhled petechie a ekchymózy kůže, zvýšené krvácení dásní, spontánní krvácení z nosu, menoragie. Možná, že vznik hematurie, vejcovodu a krvácení do zažívacího traktu. Důsledkem záření a agranulocytóza Je součástí rozvoje infekčních procesů - stomatitida, pneumonie, kožní infekce a infekce močových cest. U aplastické anémie ztráty neobvyklé hmotnosti, lymfadenopatie, jater a splenomegalie - s těmito příznaky by měl hledat jinou příčinu pangemotsitopenii. Letalitě aplastické anémie může být způsobeno krvácením do vnitřních orgánů, fatální krvácející, infekční komplikace, anemický kóma.

Kongenitální aplastická anémie (Fanconiho syndrom) se obvykle vyskytuje u dětí ve věku do 10 let a kromě aplazie kostní dřeně je charakterizován dalšími poruchami: mikrocefalie, renální hypoplazie, malý vzrůst, abnormality horních končetin (Hypoplazie první metacarpal a poloměru) hypospadias, hyperpigmentace kůže, extrémní stupeň ztráta sluchu a kol.

Když dědičné aplastická anémie Oestrich-Dameshek uvést celkovou porážku krvetvorby a pancytopenie bez vrozených vad. Anémie Diamond Black ventilátor nebo částečné aplazie červené krevní řady je charakterizována pouze snížení počtu červených krvinek.

Diagnóza aplastické anémie

Hematologické vyšetření zahrnuje pečlivé klinické vyšetření a speciální diagnostické studie: Všeobecné a biochemické vyšetření krve, hrudním defekt, trepanobiopsie. Fyzikální vyšetření odhalilo výrazné bledost kůže nebo žloutnutí, hypotenze, tachykardie.

Pro formule krvi s aplastickou anémií typickou erythro-, leykotsito- a trombocytopenie, neutropenie a relativní lymfocytóza. Vyšetření punktátu kostní dřeně ukazuje snížení počtu megakaryocytů a myelokaryocytes, snížení kletochnosti- trepanobioptate detekovaného v náhradní kostní dřeně tuku (žlutá). Jako součást diagnostického hledání aplastické anémie je nutno odlišit od megablastnymi (B12 s deficitem, folievodefitsitnoy) Anémie, idiopatická trombocytopenická purpura, paroxysmální noční hemoglobinuria, akutní leukémie.

Léčba aplastická anémie

Pacienti s aplastické anémie hospitalizován ve specializovaných odděleních. Jsou opatřeny úplné izolaci a aseptických podmínek, aby se zabránilo možné infekci. Být účinnou léčbu aplastické anémie je komplexní problém praktického hematologii. Nejpříznivější prognózy pro dlouhodobé přežití má provést alogenní transplantace kostní dřeně. Nicméně, vzhledem ke složitosti výběru imunologicky kompatibilní postupu použitého donoru je omezen. Jako experimentální přístupy se považují za autologní transplantace, transplantace kmenových buněk periferní krve.

Mnohem častěji u aplastické anémie přiřazené imunosupresivy, včetně kombinace antithymocytárním imunoglobulinu, a cyklosporinu A. V kombinaci s průběhu imunosupresivní terapie je znázorněno drží náhradní transfuzi (transfuzí krevních destiček a červené krvinky), plazmaferéza. Pacienti s méně závažné aplastické anémie formě může být indikována splenektomie, endovaskulární okluzi sleziny tepny.

Predikce a prevence aplastické anémie

Předpověď aplastická anémie definována etiologické tvar, hmotnost a závažnost proudu. Kritéria pro nežádoucím účinkem jsou progrese rychlé onemocnění, těžký syndrom hemoragickou a infekční komplikace. Po transplantaci kostní dřeně může být dosaženo remise v 75-90% pacientů.

Primární prevence aplastická anemie za cíl vyloučit nepříznivý vliv environmentálních faktorů, zbytečného užívání drog, prevence infekčních chorob a dalších. Pacienti s již vyvinuli onemocnění vyžaduje dispenzární pozorování hematolog systematické vyšetření a dlouhodobé udržovací terapii.