Trombocytopatií

trombocytopatií - hemoragická diatéza, rozvoj porušení hemostáze primární destiček. četnost populace trombotsitopaty dosahuje 5-10%. Dědičné trombocytopatií jsou nejčastější příčinou krvácení neznámého původu u dětí, které tvoří 36 až 65%. Trombocytopatií představují skutečný problém pro pediatrie a dětské hematologie, protože jejich výskyt je často podceňována, a mnoho dětí s hemoragickou syndromem je dlouhá a neúspěšně léčen úzkého specialisty profilu - dětská ORL, dětské gynekologů, dětských zubních lékařů, dětských gastroenterologists, urologů děti.

klasifikace thrombocytopathy

Thrombocytopathy kombinovat heterogenní skupinu nemocí, které mohou být rozděleny do dědičné (vrozené) a získané (symptomatické).

1. Dědičná trombocytopatií:

• s poruchou shlukování krevních destiček - (. zásadní typ athrombia 1 Glantsmana trombastenií, Pearson-Stobo anomálie, anomálie-Hegglina Mey a kol) dizagregatsionnye thrombocytopathy
• Reakční defektní uvolnění (typ nezbytné athrombia 2 aspirin-like syndrom, atd.).
• s nedostatečnými skladování granulí a komponent ( „šedá destiček“ syndrom Herzhmanskogo-Pudlaka syndrom)
• přilnavost je defektní destiček (von Willebrandova nemoc, makrocytární trombotsitodistrofiya Bernard-Soulierův)
• thrombocytopathy, v kombinaci s různými vrozených vad (vrozená srdeční vada, skladování choroba glykogenu, Marfanův syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom, Wiskott-Aldrichův syndrom, atd.).

2. Získané trombocytopatií vyvíjí v průběhu celého života v porovnání s jinými chorobami.

V dětství dědičný trombocytopatií setkat 3krát častěji než získal.

důvody thrombocytopathy

Primární hemostáza destiček-cévní zahrnuje řadu po sobě následujících reakcí: adheze, agregace, srážení zatahování a aktivace hemostáze plazmy.

Pokud je poškození krevních cév pod vlivem hlavního stimulátoru adheze - kolagenu endotel, destičky se zvětší a držet na stěny nádoby. Při provádění stupně primárního hemostázy zahrnuje Ca iontů endoteliální protein - von Willebrandův faktor a jejich kontaktem s destiček membránový glykoprotein Ib. Po adhezi začíná agregační fáze, během které dochází k rychlému zvýšení trombu. V této fázi přidělené biologicky aktivní látku (thrombin, adenosin-fosfát (ADP), katecholaminy, serotonin, a mnoho dalších. Al.), Které způsobují vasokonstrikci a zvýšení adheze a agregace krevních destiček. Pod vlivem procesů zástrčka volná destiček se uzavře a podrobí zatažením - snížit na spontánní separaci séra od sraženiny.

Příčinou dědičných defektů thrombocytopathy akt genů kódujících tyto nebo jiné faktory, které zajišťují poskytování destiček vaskulární hemostázu. Vrozená trombocytopatií mohou být dědičné autosomálně dominantní nebo autosomálně recesivní způsobem.

Nedostatek Funkční destiček při trombotsitopaty získaná může být spojen s přijímací trombotsitoaktivnyh léčiva (NSAID, aspirin, penicilin, antikoagulanty a další). B12 nedostatek anémie, DIC, leukémie, ciróza jater, hemoragické vaskulitida, systémový lupus erythematodes, difuzní glomerulonefritis, renální insuficience, obří angiomy, trombóza, masivní krevní transfúze, nemoc z ozáření a tak dále.

příznaky thrombocytopathy

projevy se pohybují trombocytopatií u dětí je velmi široký. Klinický projev vrozeného thrombocytopathy může být spojena s perinatální patologie (acidóza, hypoxie) porodní trauma, virové nebo bakteriální infekce, sepse, hypovitaminóza, oslunění, fyzioterapeutické procedury (UFO, UHF), masáže, očkování atd ..

To vede k různým klinických forem thrombocytopathy je opakující se hemoragický syndrom, závažnost, která se může pohybovat od mírné až těžké krvácení krvácení. Novorozenci se mohou projevit thrombocytopathy kefalhematom, nitrolební krvácení, krvácení a pomalé hojení pupeční rány. Krvácení microcircular typ vyznačuje petechie, ekchymóza vznikají v drobných poranění, tření těla oblečení. na rozdíl od hemofilie, Není typické pro trombocytopatií hemarthrosises a intermuscular hematom.

Když trombotstopatiyah u kojenců pozorovány krvácení kousací, opakovaný krvácení z nosu, zvýšená krvácivost dásní, dlouhé hojení drobných poranění. „Rodiny“ adolescenti často mají tendenci menoragie, juvenilní dysfunkční děložní krvácení. Pacienti s thrombocytopathies i malé chirurgické zákroky (extrakce zubu, mandlí a kol.) A poté hojné a prodloužené krvácející. Méně časté v klinické thrombocytopathy krvácení do zažívacího traktu, hematurie, krvácení do očního bělma.

Vzhledem ke zvýšenému krvácení u dětí s rozvojovými thrombocytopathies anemický syndrom, vyznačující se celkovou slabostí, bledost kůže, závrať, dušnost, tachykardie, hypotenze, tendence mdloby.

V kombinaci s thrombocytopathy pojivová tkáň dysplazie děti identifikovány nesprávné držení těla, ploché nohy, nefroptóza, Prolaps mitrální chlopně et al., vývojové vady.

diagnóza thrombocytopathy

Jak praxe ukazuje, trombocytopatií diagnóza u dětí je zřídka instalována včas. Okrsek pediatři jsou obecně není důležitá a krvácivých projevů zaměřených na odborníky děti: Děti LORu - s dětskými gynekologů nosních krovotecheniyah- - při prudkém menstruatsiyah- pedodontist - s krvácení dásní, atd. Do té doby, děti s thrombocytopathies .. potřebují co nejvčasnější specializované poradenské hematologist pro diagnostiku a tvoří trobotsitopatii.

Diagnóza thrombocytopathy zahrnuje několik kroků, z nichž nejdůležitější jsou analýza klinických příznaků a rodinné anamnézy, hloubkovou studii na hemostázi systému. Funkční endoteliální test (vytahování, manžeta, trhal, tažné vzorek) v trombotsitopaty obvykle pozitivní: na kůži v místě ozáření jsou četné podlitiny nebo petechie.

Laboratorní diagnostika thrombocytopathy fázi začíná s klinickou analýzu krve, stanovení doby krvácení, koagulačních parametrů. V průběhu diagnostického hledání thrombocytopathy identifikovány v počtu krevních destiček a vzorce destiček morfometrických studii jejich vlastností a funkcí (adgezivnosti- shlukování krevních destiček s ADP, ristomycin, epinefrin, trombin, kollagenom- stanovení koagulačních faktorů a destiček a kol.). Dítě trombotsitopaty Laboratorní vyšetření by mělo být provedeno nejméně 3x v různých obdobích choroby (v době klinické remise a krvácivé projevy v současnosti).

Pro vyhodnocení funkce hematopoetických v některých případech jmenovaných drží hrudním defekt, nebo trepanobiopsie studii a myelogram.

léčba thrombocytopathy

V dědičné thrombocytopathy drží etiotrop léčba nemožná. Proto je celý komplex terapeutických opatření je rozdělena do pohotovostního ošetření úlevu od syndromu hemoragické a profylaktické léčbě. Po celou dobu života pacientů s thrombocytopathy zakazuje používání octa s jídlem (v Vol. H. v plechovkách) alkoholu. Doporučuje se obohatit jídelníček o potraviny bohaté na vitamíny A, C a P olejné.

farmakoterapie je thrombocytopathy hemostatické prostředky (Dicynonum sodný etamzilat, adrokson, glukonát vápenatý, kyselina aminokapronová, atd.), akční léky Metabolické (Riboxinum, ATP, orotát draselný, kyselina listová). Je vhodné použít hemostatický fitosborov. Rutinní profylaktické trombocytopatií doporučuje 2-4 krát za rok v závislosti na závažnosti syndromu hemoragické.

Pro lokální zástavu krvácení z povrchových ran za použití povrchově zavlažovací krvácení chlazeného roztoku adroksona aplikace kyseliny aminokapronové, aplikace fibrinového filmu s trombinem. Pokud potřebujete provést nosní krvácení v nosních průchodů hemostatické houby, držení anemizatsii nosní sliznici. Děložní krvácení použít pomocné látky, děložní kontrakce (pregnin), intravenózní aminokapronová kyselina, děloha RSV u thrombocytopathy být provedeny na podkladě hemostatické terapie. Při masivní ztráty krve, může vyžadovat transfúzi červené krvinky, krevní destičky a plazmy.

Když symptomatická thrombocytopathy nutné provést léčbu základního onemocnění, přijímání výjimek trombotsitoaktivnyh drogy a jiné spouštěcích momentů.

Predikce a prevence trombocytopatií

Včasné rozpoznání trombocytopatií dítě a má vhodné preventivní léčby může zabránit vyjádřenou krevní ztráty a zlepšit kvalitu života. Když masivní nitrolební krvácení doprovázející tromotsitopatii pro některé formy, prognózy k životu nepříznivé.

Preventivní opatření thrombocytopathy poskytnout genetické poradenství v rodinách s zdědil hemoragické syndrom, odmítnutí nekontrolovaného užívání léků. Děti s diagnostikovanou trombocytopatií by měla být následována pediatr, dětské hematologie, Pediatric Ophthalmology, ORL, stomatologa- pravidelně absolvovat kompletní laboratorní vyšetření, přijímat preventivní léčbu, odstranění tříd traumatických sporty. Otázkou provádět preventivní očkování dětí rozhoduje na individuální bázi.