Spací nemoc

Narkolepsie - vzácný poruchy spánku podle typu hypersomnie (Nadměrná spavost), projevující se zhoršující kvalitu a vzhled paroxysmální epizody usínání spánek během aktivní bdělosti. Narkolepsie je možné v každém věku, ale obvykle se projevuje v době od 15 do 25 let. Četnost jeho diagnóze podle různých zdrojů je 20-40 případů na 100 tisíc. Lidé. V moderní medicíně, narkolepsie má několik synonym: Gelineau onemocnění narkolepsií nemoci, která je nezbytná narkolepsie.

Etiologie a patogeneze narkolepsie

Zatímco vědecké a klinické neurologie nemá přesné informace o příčinách a mechanismy tvorby narkolepsie. Běžným před předpoklad, že regulace poruchy spánku narkolepsie jsou přímo spojené s duševními poruchami a psychologické problémy, dnes prohlášen za platebně neschopného. Uvádí se v ní teorii, že nemoc je způsobena nedostatkem neurotransmiteru odpovědného za udržení bdělosti. V hypocretin (orexinu), je považováno za takové biologicky aktivní látky. Nedostatek orexin mohou být geneticky podmíněné nebo dochází po vystavení těchto spouštěcích faktorů, jako závažných infekcí, ostrý únava, traumatické poranění mozku, těhotenství, endokrinní dysfunkce.

Podle jiné teorie narkolepsii může mít autoimunitní mechanismus výskytu, o čemž svědčí přítomnosti abnormálních T-lymfocytů, které jsou nepřítomné u zdravých lidí, případy onemocnění po očkování a jeho vztah k různé typy přenosných chorob (chřipka, spalničky a tak dále.).

O patogeneze narkolepsie je málo známá. Podobnost pohybového stavu systému na jevy katapeksii a spánková obrna se jeho stav v REM spánku, stejně jako vzhled REM spánku v usínání nebo bezprostředně po něm, umožňují, aby se z předpokladu, že hlavním problémem narkolepsie je předčasná výskyt REM spánku - jeho realizace jako fáze spánku s pomalými vlnami a během bdělosti.

příznaky narkolepsie

Základem klinických projevů narkolepsie je gipnolepsiya - útok (attack) neodolatelný sleep (Hypnos - spánek, lepsis - attack). Pacienti sami popsat tento stav za velmi těžkou ospalost, nevyhnutelně za následek, usadil do spánku. Takové útoky často vyvinou v monotónním prostředí a při provádění opakovaných akcí (například při poslechu přednášky, čtení, sledování televize). Ospalost v takových situacích mohou být pozorovány u zdravých jedinců. Naproti tomu v narcoleptic spánku útoky vyskytují ve vypjatých momentech života (při jídle, mluvení, řízení auta).

Gipnolepsii frekvence záchvatů se výrazně liší, jejich délka se může pohybovat od několika minut do 2-3 hodin. Probudit osobu během narcoleptic spánek je stejně snadné jako při obvyklé. Po probuzení, pacienti s narkolepsií obvykle cítí docela veselý. Mohou se však vyskytnout po několika minutách s ním spát další útok. Postupem času, pacienti se přizpůsobily své nemoci, a ospalost charakteristický čas najít více či méně vhodné místo na spaní.

Spolu s útoky gipnolepsii vyskytující se v denní narkolepsie, je porucha charakterizovaná noční spánek. Typické živé sny, časté přerušování spánku v noci, nespavost, spánek nedostatek pocit v dopoledních hodinách. Špatná kvalita spánek vede ke snížení účinnosti a možností, jak se soustředí, vzhled denní ospalost a podrážděnost, zlepšit mezilidské konflikty, vznik depresivní neuróza, Chronický únavový syndrom.

V procesu usínání nebo probouzení v přední části pacientů s narkolepsií mohou Hypnagogic jevy - jasného vidění, vizuální a sluchové halucinace, často nosí výhružný charakter. Tyto jevy jsou podobné sny, které se vyskytují v REM spánku. Za normálních okolností jsou označeny u malých dětí, ve vzácných případech - u zdravých dospělých.

U 25% pacientů s narkolepsií pozorované spánkové obrny - přechodné svalové slabosti, nepozvolyayuschaya člověka k dobrovolné pohyby a dochází k němu při usínání a probouzení. Mnoho pacientů říci, že v této době, že mají silný pocit strachu. Je pozoruhodné, že svalová hypotonie s ochrnutím podobá ospalý stav kosterního svalstva během REM spánku.

Přibližně 75% případů narkolepsie pozorovány záchvaty náhlého krátkodobého svalovou slabostí až do úplného ochrnutí - kataplexie. Typicky Cataplexy vyvolat drastické citovou odezvu pacienta (překvapení, radost, hněv, strach a m. P.). Svalová slabost lze zobecnit, že pacient s narkolepsií padají jako sražen, nebo pokrývat pouze část těla (například pouze rukou nebo oběma rukama).

diagnóza narkolepsie

Zhodnocení stavu pacientů s typickými stížností narkolepsií obvykle tráví neurologa. Diagnostické vyhledávání zahrnuje provedení polysomnografií se záznam EEG a více spánkovou latenci testu (MSLT-test). Více hloubkovou studii spánku znamená somnological speciální laboratoř provádí spánku lékaře.

Polysomnografie zkoumá spánek, pro které je pacient s podezřením na narkolepsii muset strávit celou noc ve speciálně vybavené kanceláře pod dohledem lékaře. Polysomnografie odhalí porušení prokládané spánkové fáze se zvyšující se frekvence a délky trvání REM spánku s rychlými pohyby oční bulvy a vyloučit jiné poruchy spánku (r. H. syndrom spánkové apnoe).

Nesoucí MSLT-test je obvykle uvedena na následující den po polysomnography. Ve studii, pacient je nabízen po celý den, aby se 5 pokusů usnout, interval mezi jednotlivými pokusy o spánek je 2-3 hodiny. Kritéria pro potvrzení narkolepsie jsou: přítomnost nejméně dvou epizodách potvrzuje spánku a snižuje latenci nástupu spánku až 5 minut.

Kromě toho, že se může provádět některé latentní období ospalosti, v některých případech, pro vyhodnocení účinnosti léčby.

Odlišit nakrolepsiyu potřebné od epilepsie, jiné typy hypersomnií: psihofiziologicheskoy- posttraumatický - odloženo kvůli traumatické poranění mozku, přítomnost intracerebrální hematom- psychopat - vznikající na pozadí duševních poruch (schizofrenie, hysterie) - spojená se zánětem (encefalitis, meningitida, arachnoiditis), Nádoru nebo vaskulární (chronická mozková ischemie, aneurysma, ischemická a hemoragické mrtvice) Mozkové onemocnění a somatické poruchy (hypotyreózy, diabetes mellitus, selhání jater, perniciózní anémie a kol.). V diferenciální diagnostice psychiatrem nezbytných pro jeho kontrolu, epileptologa, endokrinolog, infekční nemoci, gastroenterologa- držení oční pozadí MRI mozku, oboustranné skenování, ultrasonografie MPA nebo mozkových cév.

narkolepsie léčba

U pacientů s narkolepsií se doporučuje dodržovat stálou spánku, t. E. spaním a probuzení ve stejnou dobu. U většiny pacientů je nejvhodnější režim zahrnující 7-8-hodinovém nočním spánku a denní spánek 2, trvající 15 až 30 minut. S cílem zlepšit kvalitu nočního spánku by se měli vyhnout těžká jídla a alkohol a jíst před spaním. V přítomnosti narkolepsie by neměli řídit kamiony, pracují v nebezpečných podmínkách, nebo s jiným mechanickým zařízením.

Léčba narkolepsie s mírnou až středně těžkou ospalost během dne začínají modafinilu, který stimuluje bdělost, nezpůsobuje euforie, syndrom závislosti a aftereffects. Počáteční dávka je 100 až 200 mg ráno a užívat perorálně. V případě, že akce modafinil nestačí k zastavení symptomů narkolepsie na den může být další denní příjem 100 mg účinné látky. Podle údajů může být zvýšena na denní dávku 400 mg.

V případech, kdy nakrolepsiya špatně na modafinil ošetření se uchylovat k derivátů cílové amfetaminu: methylfenidát nebo dextroamfetamin 10-60 mg / den v 1-3 příjem metamfetaminu 10-40 mg / den ve 2 rozdělených dávkách. Nicméně, oni mají vedlejší účinky, jako je tachykardie, vzrušení arteriální hypertenze, návykové s rizikem závislosti (viz. Zneužití amfetaminu).

Snížit výskyt pacientů s kataplexií narkolepsie pacientů využije tricyklická antidepresiva (Anafranil a Tofranil), inhibitor zpětného vychytávání serotoninu (Prozac). V léčbě narkolepsie platí také Provigil (modafinil), Ritalin a několik dalších léků. Vyvíjen nosní sprej s orexinového, která je podle vědců umožní pacienti s narkolepsií rychle doplnit deficit neurotransmiterů, a tím zabránit útokům gipnolepsii.

Predikce a prevence narkolepsie

Toto onemocnění je celoživotní. Významně ovlivňuje kvalitu života pacientů, narkolepsie nezpůsobuje snížení jejího trvání. Adekvátně přiřazeny terapie může výrazně zmírnit příznaky narkolepsie, ale potřebují kontinuální užívání drog vede k manifestaci jejich nežádoucích účinků.

Vzhledem k tomu, dnes je to u některých není známo, příčiny a mechanismy narkolepsie, jeho konkrétní profylaxe nelze rozvíjet.