Tymomu

Thymom - mediastinální nádor varhany pocházející z buněčných prvků mozkové kůry a brzlíku. Pod pojmem „thymomu“ byl vytvořen v roce 1900 výzkumníky Grandhomme a Scminke pro různé brzlíku nádorů. Tim tvoří 10-20% všech nádorů mediastina prostoru. V 65-70% případů jsou benigní thymom techenie- invazivní růst s invazí pohrudnice a perikardu je vidět u 30% pacientů se vzdálenými metastázami - 5%. Několik thymomu často vyvíjí u žen, trpí většinou ve věku od 40-60 let. V dětském věku je méně než 8% nádorů brzlíku.

Příčiny tvorba brzlíku nádoru jsou neznámé. Předpokládá se, že thymom mohou být embryonální původ, být spojena s poruchou syntézy thymopoietinu nebo imunitní homeostázy. Faktory způsobující růst a vývoj nádoru, může sloužit jako infekční onemocnění, ozáření, zranění mediastinální. Je třeba poznamenat, že tymomu často v kombinaci s různými endokrinních a autoimunitních syndromů (myasthenia, dermatomyozitida, SLE, difuzní toxické struma, syndrom Cushing a kol.).

Struktura a funkce brzlíku

Thymus nebo brzlíku se nachází v dolní části krku a horní části předního mediastina. Tělo tvořena dvěma asymetrickými laloky - pravý a levý. Na druhé straně, každý reprezentoval řadou lalůčků frakce sestávající z kůry a míchy a uzavřeny v pojivové tkáně stromatu. V brzlíku, dva typy tkání - epiteliální a lymfoidní. Brzlíku epitelové buňky vylučují hormony (thymulin, a-, b-thymosin, thymopoietin, atd.), Lymfatické tkáně se skládá z T-lymfocytů z různého stupně zralosti a funkční aktivitu.

To znamená, že brzlík je také vnitřní sekreci a odolnost vůči karoserie tak, aby interakce mezi endokrinní a imunitní systém. Po 20 letech věku brzlík podstoupí involyutsii- po 50 letech parenchymu brzlíku u 90% nahrazuje tukové a pojivové tkáně, zachovány ve formě oddělených ostrůvků, ležících ve tkáni mezihrudí.

Klasifikace thymomem

V onkologii, existují tři typy thymomas: benigní, maligní thymom typu 1 (s příznaky atypiemi, ale relativně neškodný předmět) a maligní thymom typu 2 (s invazivní růst).

benigní tymomu (50 až 70% nádorů thymu), má formu jediné makroskopicky zapouzdřené jednotky, o průměru ne větším než 5 cm. Vzhledem k tomu, histogeneze V rámci této skupiny získáno medulární (typ A) a smíšené (typ AB) a převážně kortikální (typ B1) tymomu.

Tymomu typu A (Medulární) je 4-7% benigních nádorů brzlíku. V závislosti na struktuře může být pevný, a má vřeteno buněk ve velkém téměř vždy kapsle. Příznivé prognóza, 15-leté přežití je 100%.

Tymomu Type AB (Kortiko-medulární) se vyskytuje u 28-34% pacientů. Spojuje v sobě ložiska kortikální a medulární diferenciace. Má uspokojivou prognoz- 15-leté přežití - více než 90%.

Typ B1 thymom (Převážně kortikální) se vyskytuje u 9-20% případů. Často má výraznou lymfocytární infiltrace. Více než polovina pacientů v doprovodu myastenického syndromem. Info udovletvoritelnyy- 20-leté přežití - více než 90%.

Maligní thymom typ 1 (20 - 25% případů), je jedna nebo více laločnatý uzlů bez jasného kapsle. Velikost nádoru je obvykle ne více než 4-5 cm, ale někdy tam jsou velké nádory. Vyznačující se tím, invazivní růst v prostatě. V histologicky prezentovány kortikální tymomu (typ B2) a karcinom vysoce kvalitní.

Thymom Typ B2 (Kortikální) je asi 20 až 36% thymomas. Histologické druhy jsou variabilní :. Temnokletochnaya, čiré, vodnaté-buňky, atd Ve většině případů, pokračuje s myasthenia gravis. Prognosticky méně příznivá: nejméně 60% pacientů žije 20 let.

Typ B3 tymomu (Epitelu) se vyskytuje u 10-14% pacientů. Často má hormonální aktivitu. Prognóza je ještě horší, než když kortikální raznovidnosti- 20-leté přežití méně než 40%.

Maligní thymom typu 2 (Thymu karcinom, thymom typ C), je až do 5% všech pozorování. Vyznačující se tím, výrazný invazivní růst, vysoce metastatický aktivita (dává metastáza v pohrudnice, plic, osrdečníku, jater, kostí, nadledvinky). Přidělit 6 rakoviny brzlíku histologické typy: dlaždicové, vřeteno buněk, z jasných buněk, limfoepitelialnogo, nediferencovaný, mukoepidermoidny.

V závislosti na podílu složky v lymfoidní thymom diferencovanou lymfoidní (více než 2/3 nádorových buněk představovaných T lymfocyty), lymfoepiteliální (T-lymfocyty jsou od 2/3 do 1/3 buněk) a epiteliální thymom (T lymfocyty představují méně 1/3 všech buněk).

o rozsahu invazivního růstu založeného, ​​poskytující 4 thymomu kroky:

I. etapa - zapouzdřený thymom bez klíčení mediastinální tuku

etapa II - klíčení nádorových buněk v mediastinální tuku

etapa III - invaze pohrudnice, plic, osrdečníku, velkých cév

stádium IV - přítomnost implantace, hematogenními a metastáz lymfatických uzlin.

Příznaky thymomem

Klinické projevy a průběh thymomu závisí na jeho typu, hormonální aktivity, velikosti. Více než polovina případů se nádor vyvíjí latentně a detekovány při běžném rentgenového vyšetření.

Invazivní thymom příčinou komprese mediastinální syndrom, který je doprovázen bolest na hrudi, suchý kašel, dušnost. Komprese průdušnice a velké průdušky manifestu stridor, cyanóza, respirační selhání. Syndrom nadřazené stlačení duté žíly dochází otoky osoba cyanóza horní části trupu krční žíly. Tlak rostoucí nádor na nervové uzly způsobuje rozvoj syndromu Horner, chrapot, zvednutí membrány kopule. Komprese jícnu doprovázený poruchou polykání - dysfagie.

Podle různých údajů, od 10 až 40% v kombinaci s thymomas myastenického syndromem. Pacienti uvádějí sníženou sílu svalů, únava, slabost obličejových svalů, dvojité vidění, dušení, poruchy hlasu. V závažných případech se může vyvinout myastenický krize vyžadující přechod na mechanické ventilaci a krmení trubky.

V pozdějších fázích maligního thymomem, existují náznaky, rakovina intoxikace: Horečka, anorexie, ztráta hmotnosti. Thymom často doprovázena různými hematologických a imunodeficience syndromů, aplastické anémie, trombocytopenická purpura, hypogamaglobulinémie.

diagnóza thymomem

Diagnóza thymomem držel hrudní chirurgie zahrnuje onkology, radiology, endokrinology neurology. V klinické vyšetření může být identifikována rozšíření žil hrudníku vyboulené břicho v projekci nárůstu nádoru děložního hrdla, supraklavi- kulární, klíční limfouzlov- známky komprese syndromu a myasthenia gravis. Fyzikální vyšetření odhalí rozšířeným mediastinální hranice tachykardie, sípání.

Na hrudi X-ray pohled na prostorový thymom vzniku nepravidelného tvaru se nachází v předním mediastinu. CT hrudníku značně rozšiřuje množství informací získaných od primárních rentgenové diagnostiky, a v některých případech umožňuje umístit morfologickou diagnózu. Specifikace lokalizace nádorů a vztahu s ostatními orgány umožňuje dále provádět transthorakální vpichu mediastina nádor, což je mimořádně důležité pro histologické potvrzení diagnózy a ověřování histologického typu thymoma.

Pro vizuální vyšetření mediastina a vykonávat přímou biopsii pro diagnostické mediastinoskopicky (parasternální mediastinotomie) nebo torakoskopie. Diagnóza myasthenia stanoveno pomocí elektromyografie s podáváním inhibitorů cholinesteráz. Diferenciální diagnostická opatření k vyloučení jiných sypkých procesy v mezihrudí: retrosternální struma, dermoid cyst a teratomů mediastinum.

léčba tymomu

Léčebné brzlíku nádory provádí v hrudní chirurgie a onkologie. Chirurgický postup má zásadní význam v léčbě thymomas protože pouze tymektomie poskytuje uspokojivé dlouhodobé výsledky. Benigní thymom chirurgii zahrnuje odstranění nádoru brzlíku, tukové tkáně a mediastinální lymfatické uzliny. Tato je dána množstvím resekci vysokým rizikem recidivy nádoru a myasthenia gravis. Operace se provádí od poloviny sternotomicheskogo přístup.

Když brzlíkový operace zhoubných nádorů lze doplnit resekcí plic, osrdečníku, velkých cév, bráničního nervu. Pooperační radiační terapie je určen pro II a III stupně tymomu. Kromě ozařování je přední způsob léčby inoperabilního maligní thymomas stadiu IV. V současné době větší význam v léčbě thymomas přijímá třístupňový invazivní léčbu včetně neoadjuvantní chemoterapii, resekce nádoru a radiační terapii.

V pooperačním období u pacientů podstupujících tymektomie se může stát, myastenický krizi, což vyžaduje intenzivní péči, tracheostomie, mechanickou ventilaci, prodloužený termín cholinesterázy drogy.

Dlouhodobé výsledky léčby benigní thymomas dobrý. Po odstranění nádoru zmizí nebo významně snižuje příznaky myasthenia gravis. U pacientů s maligním thymoma, operovaných v časných stádiích, 5-leté přežití vyšší než 90%, ve fázi III - 60 až 70%. Nefunkční forma rakoviny mají špatnou prognózu s úmrtností 90% v průběhu příštích 5 let.