Myasthenia

myasthenia - chronické, progresivní onemocnění s přítomností krizí charakterizovaných abnormální únava a svalová slabost.

Poprvé popsána v roce 1672 Thomas Willis. V současné době je výskyt myasthenia roste 5 - 10 pacientů na 100 000 obyvatel.

Příčiny myasthenia gravis

Myasthenia gravis - genetickou chorobu, ale studoval na genetické úrovni nestačí. To klade velký důraz na genové mutace odpovědné za fungování nervového systému - svalových synapsích. Dva z mechanismu tohoto onemocnění patří:

• biochemické změny v mionevralnyh synapsích změny funkce hypotalamu se sekundárním zapojení do procesu brzlíku (thymus);
• autoimunitní poškození brzlíku v rozporu s nervosvalového přenosu. To snižuje syntézu acetylcholinu a aktivity cholinesterázy zvyšuje.

Spouštěcím faktorem může sloužit jako stres, nachlazení, sníženou imunitní funkce organismu, který povede k tvorbě protilátek proti jeho vlastní buňky proti acetylcholinových receptorů postsynaptické membrány nervové - svalových spojení (synapsí). Normálně jsou tyto synapse vysílaného impulsu z nervu do svalu biochemickými reakcemi neurotransmiter acetylcholin.

Po excitaci acetylcholin vstupuje přes presynaptickou membránu do synaptické štěrbiny do postsynaptické membráně cholinergních receptorů (sval), což způsobuje jeho buzení. Enzym acetylcholinesterázy porouchá neurotransmiter omezuje jeho trvání. Myasthenia tento složitý mechanismus je přerušeno. Na koncích synapsí vyrobených málo acetylcholin nebo cholinesterázy on silně zničena, v důsledku synapse je blokován a vedení nervových impulsů nemožné.

Myasthenia gravis obvykle začíná v 20 - 40 let. Častější u žen než u mužů (2: 1).

Příznaky myasthenia gravis

Hlavním příznakem myasthenia gravis - slabost a prudký nárůst kosterního svalstva únavě při delším práce nebo prsty u nohou. Svalová slabost zvyšuje při opakovaných pohybů, zejména rychlým tempem. Svalů, jako je „unavený“ a přestat poslouchat až do úplného ochrnutí. Po odpočinku svalové funkce je obnovena. V dopoledních hodinách, po spánku, pacient se cítí obecně normální. Několik hodin bdění vede ke zvýšení myastenického příznaky.

Existují tři formy myasthenia gravis:

• eye;
• bulbární;
• zobecnit.

První často postihuje svaly, které jsou innervated hlavových - mozkových nervů. V budoucnu může dojít k krčních svalů, méně svalů trupu a končetin. První příznaky onemocnění je pokleslé horní víčko a stínů, které se vyskytují u léze vnější svalu oční bulvy, kruhových svalů oka, svalu, zvedání horního víčka. Pokud se v dopoledních hodinách může pacient plně a volně otevřít oči, pak dále blikat vede k oslabení svalů očních víček a prostě „visí“. Tento tvar oka.

V foto ptózy v myasthenia

Když Bulbární forma postihuje svaly innervated skupinou bulbárních nervů. Zároveň dojde k porušení polykání, žvýkání. Změnit - bude tichý, chraplavý, nosní, chraplavý hlas bude rychle ubývat až do tichého projevu.

V nejběžnějším, generalizované formy, proces začíná očních svalů, a pak všechny svaly se podílejí na tom. První, kdo trpí krčních svalů a svalů obličeje. Pacient má potíže udržet hlavu. Zvláštností výraz na tváři s příčnou úsměvem a hlubokých vrásek na čele. Tam slintání. Později se připojil slabost končetin. Pacient pokazí, nemůže sloužit sami. Stav lépe v dopoledních hodinách, večer se zhoršuje. Každý následný pohyb pacienta se stává obtížnější provádět. V průběhu doby, svaly atrofie. Nejvíce postiženými proximální části - ramena, boky.
Šlachové reflexy jsou rychle vyčerpány a objeví se po odpočinku.

Na fotografii Zobecněné forma myasthenia gravis

Vyšetření u kojenců

Pro je diagnóza nastavena elektromyografie, který detekuje myastenický reakční farmakologický test - významné zlepšení po podání inhibitorů cholinesterázy léčiv (neostigmin 0,05 ml 1% v / m) a imunoeseje - stanovení titru protilátek pro receptory acetylcholinu a objev tymomu (thymus nádor žláza) - výpočetní tomografie předního mediastina.

krize myasthenic

Pro myasthenia pokračuje s nárůstem příznaků a jeho závažnosti. V závažnější u pacientů s myastenického krizí.

Myastenický krize - náhlý nástup silné oslabení dýchacích a hltanu svalů - respirační selhání (časté dušnost), zvýšená tepová frekvence, slinění. Ochrnutí dýchacích svalů během těžké krize - přímé ohrožení života pacienta.

Myasthenia gravis je chronické vážná nemoc, progresivní, což často vede k postižení a vyžaduje pečlivé sledování a léčbu.

Pacienti s myasthenia.

Myastenický syndrom může být pozorován v letargický encefalitida, bronchogenní karcinom (nádory), plic (Lambert syndrom - Eaton) amiotrotroficheskom laterální skleróza, tyreotoxikóza. Existuje celá řada vrozených myastenický syndromů, které jsou založeny na genových mutací různých podjednotek receptoru acetylcholinu.

myasthenia gravis ošetření

Podstatné drogy u kojenců jsou Inhibitory drogy - kalimin, Neostigmine. Přiřazena dávka a doba podávání by měly být striktně dodržovat kvůli riziku předávkování a vývoj cholinergní intoxikace - cholinergní krizi - křeče, záškuby, pomalý srdeční tep, zúžení zornic, slinění, bolest, křeče v břiše. Antidotum pro tuto předávkování je atropin N / A nebo A / A 0,5 - 1,0 ml.

Léčba Inhibitory léky přepravované roky činidla pro úpravu v závislosti na závažnosti onemocnění: oksazil, neostigminu, kalimin, galantaminu. Chcete-li zvýšit jejich působení vztahují draselných solí, za zpoždění draslíku v těle se používá spironolakton kurzy. Při těžké použití hormonální terapie a cytostatik.

Efektivní „pulsterapiya“ - velké dávky hormonů (1000-2000 mg prednisolonu) s dalneyim zúžení. Imunosupresiva - azotioprin, cyklosporin, cyklofosfamid. Při detekci thymoma operativní léčbu.

V závažných případech krize myasthenic konat v jednotkách intenzivní péče mechanické ventilace, plazmaferéza, podávání imunoglobulinů, Neostigmine / in, efedrin n / k.

Speciální dieta není nutná, ale doporučuje se jíst potraviny bohaté na draslík: meruňky, rozinky, brambory.

-Li nalezena gravis

Premier ústav pro studium, diagnózu a léčbu myasthenia gravis a myastenický syndrom je myastenický Moskva centrum, založené na oddělení neuro - svalové patologie Ústavu všeobecného patologie a patofyziologie, Ruské akademie lékařských věd v roce 1983. V ruském medicíně k léčbě myasthenia gravis jsou zahrnuty v seznamu federální a milosti vydávané na recept zdarma: metipred, prednisolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, cyklofosfamid, azotioprin.

Pacienti s myasthenia gravis je třeba dodržovat u neurologa, kteří pravidelně brát předepsané léčby a následné všechna doporučení. Za těchto podmínek je možné dlouhodobé uchování schopnosti práce a kvalita života.

Pacienti myasthenia nemožné opalování, těžká fyzická práce, používání přípravků na hořčíku, svalová relaxancia, neuroleptik a trankvilizérů, diuretika (kromě veroshpirona), aminoglykosidy (gentamicin, kanamycin, neomycin, streptomycin, ...) fluorchinolin (norfloxacin, ofloxacin), deriváty tetracyklinu, chinin, D -penitsillamin. Všichni pacienti dostali seznam lékaře a jeho potřeba vždy provést, nebrat drogy je neplatný.

Můžete se sami léčit, bylinné medicíny. Pacienti s myasthenia žádný lék by neměl být podáván bez porady se svým lékařem! Curariform látky zvyšují myastenický jev.

Není prokázáno, sanatoria a lázeňské letovisko v horkém období na jihu. Doporučená sanatorium - lázeňské procedury v lázních lékařské profilu: léčení nemocí nervových (onemocnění mozku) - sanatorium: "Alatyr" (Mordovie) "d'Angers" (Kemerovo region) "Bakirovo" (RT) "Arshan" (Republic of Buryatia) "Barnaul" (Altay) "Beshtau" a "Zori Stavropol" (Stavropol)", "Zlatý hřeb", Sanatorium-rekreační komplex "vědomosti" (Krasnodar region), pojmenoval podle Borodin středisko (Kostroma regionu) "smaragd" (Ruském), sanatorium nedaleko Moskvy a Saint Petersburg - a mnoho dalších areálů v Rusku a SNS.

Lékařská konzultace na myasthenia gravis

Otázka: Je možné se zcela zotavit z myasthenia gravis?
Odpověď zní ne, ale jako výsledek správný a dlouhodobá léčba může dosáhnout úplné vymizení příznaků a dlouhodobé remisi.

Otázka: Může krize myasthenic být způsobena nesprávným zpracováním?
Odpověď: Můžete. Nedostatečné dávkování anticholinergní léky jsou neúčinné a mohou vyvinout myastenický krizi. Předávkování svůj náskok na cholinergní krize. Obě krize vyžaduje okamžitou hospitalizaci, případně v jednotce intenzivní péče - hrozby respirační zástavě.

Otázka: Je možné, aby se opalovat během prodlouženého odpuštění?
Odpověď zní ne. Na slunci může způsobit zhoršení myastenie, i při dlouhodobé remisi.

Otázka: myasthenia dědičný?
Odpověď zní ne.

Otázka: Má normální těhotenství a dodání možné?
Odpověď: Možná. Těhotenství by měla být plánována, konzultovat s lékařem. Vstupné je kontraindikován u těhotných cytostatik a lépe řešit problém překladu do jiných drog v předstihu. Vše je rozhodnuto samostatně. Dědičná myasthenia gravis se nepřenáší.

Neurolog Kobzeva SV