Myasthenia

Myasthenia (nebo false / myasthenia gravis, onemocnění nebo erb-Goldflama) s názvem nemoc, hlavní projev, který je rychlý (rychlá bolestivé), svalová únava. Myasthenia gravis - to je naprosto klasická autoimunitní onemocnění, při kterých se buňky imunitního systému, pro toho či onoho důvodu, aby zničil své vlastní buňky, jako tělo. Tento jev lze považovat za normální imunitní odpověď, ale není zaměřena na cizí buňky, a samy o sobě.

Abnormální svalová únava byla popsána klinickými lékaři v polovině XVI století. Od té doby byl výskyt myasthenia gravis byl rychle roste a je diagnostikována u 6-7 osob na 100 tis. Obyvatel. Ženy trpí Myastenia třikrát častěji než muži. Největší počet případů onemocnění se vyskytuje u lidí ve věku 20 až 40 let, i když nemoc může objevit v každém věku, nebo být vrozené.

Příčiny myasthenia gravis

Vrozená myasthenia gravis je výsledkem genetických mutací, v důsledku čehož neuromuskulární synapse může fungovat správně (například synapse - to je něco jako "adaptéry"Které umožňují nervy komunikovat s svalu). Získané myasthenia gravis je častější vrozené, ale je snazší léčit. Existuje několik faktorů, které za určitých okolností může způsobit rozvoj myasthenia gravis. Nejběžnější abnormální svalové unavitelnost je vytvořen na pozadí nádorů a benigní hyperplazie prostaty (nadměrný růst tkáně) v brzlíku - thymomegaly. Méně často příčinou onemocnění jsou jiné autoimunitní choroby, například - dermatomyozitida nebo sklerodermie.

Popsané v některých případech byla diagnostikována myastenický svalové slabosti u pacientů s nádorovým onemocněním, například nádory pohlavních orgánů (vaječník, prostaty), Alespoň - světlý, játra a kol.

Jak již bylo uvedeno, myasthenia gravis - onemocnění autoimunitní povahy. Mechanismus vzniku onemocnění založené na produkci protilátek proti proteiny organismu receptory, které jsou umístěny na postsynaptické membrány synapsích provádějících neuromuskulární přenos.

Schematicky, toto může být popsán jako proces neuron-propustné membrány, přes který může proniknout specifické látky - mediátorů. Jsou potřebné pro přenos puls z nervové buňky do svalů, které mají receptory. Nejnovější na svalových buňkách ztrácejí schopnost vázat neurotransmiter acetylcholin, neuromuskulární přenos je mnohem obtížnější. To je to, co se děje u dětí: protilátky zničit receptor na "druhá strana" Komunikace mezi nervem a svalem.

Příznaky myasthenia gravis

zvané myasthenia "false bulbární paralýza" vzhledem k tomu, že příznaky těchto dvou patologických změn jsou skutečně podobné. Gravis - k poškození jádra ze tří hlavových nervů glosofaryngeální, vagus a hypoglosální. Všechny tyto jádra jsou umístěny v prodloužené míše a jejich porážka je velmi nebezpečné. Stejně jako u bulbární obrny a myasthenia, že žvýkání slabost, hltanu a obličejových svalů. Výsledkem je, že to vede k nejstrašnější manifestace - dysfagie, tedy poruchou polykání. Patologický proces u dětí, obvykle nejprve postihuje svaly obličeje a očí, a pak - rtů, hrdla a jazyka. S dlouhodobou progresi onemocnění vyvíjí slabost dýchacích svalů a krčních svalů. V závislosti na tom, co je skupina svalových vláken udeřil, příznaky mohou být kombinovány v různých provedeních. Existuje univerzální příznaky myasthenia gravis: změna příznaků během den-zhoršením po prodlouženou svalovým napětím.

Při oční myasthenia forma onemocnění, ovlivňuje pouze okohybných svalů, očí kruhový sval, zdvihač svalu horního víčka. V důsledku toho jsou hlavní příznaky patří: dvojité vidění, šilhání, obtíže při zaostřování vzglyada- nemožnost po dlouhou dobu, aby se podívat na objekty, které jsou příliš daleko, nebo velmi blízko. Navíc, téměř vždy je zde velmi charakteristický symptom - nebo ptóza pokleslé horní víčko. Zvláštností tohoto příznaku v myasthenia je to, že se objeví nebo se zhorší ve večerních hodinách. V dopoledních hodinách, nemusí být vůbec.

Patologická únava front, žvýkací svaly a svaly zodpovědné za to, vede ke změně hlasu, potíže s jídlem a řeči. Hlas u pacientů s myastenií se stává hluché "luk" (Tak to vypadá zhruba stejně jako v případě, že osoba právě řekl, držel nos). V této řeči velmi vážně: krátký rozhovor může být tak únavné pacientovi, že bude potřebovat několik hodin se zotavit. To samé platí i pro slabosti žvýkacích svalů. Žvýkání na pevnou stravu může být pro osoby s myasthenia fyzicky nemožný úkol. Pacienti jsou vždy snaží přesně naplánovat čas jídla k jídlu v době maximálního účinku léků užívaných. Dokonce i v dobách relativního zlepšení zdraví, pacienti dávají přednost jídlu v dopoledních hodinách, protože symptomy jsou horší večer.

Porážka svalů hltanu - nebezpečný stav. Tady je ten problém, naopak, je neschopnost přijímat tekutou stravu. Při pokusu o pít něco pacienti často poperhivayutsya, což může vést k úniku kapaliny do dýchacích cest s rozvojem aspirační pneumonie.

Všechny tyto příznaky jsou výrazně lepší, když zátěž na určité svalové skupiny. Například dlouhý rozhovor může způsobit ještě větší slabost, a žvýkání tvrdé potraviny často vede k dalšímu zhoršení práci žvýkacích svalů.

A konečně, několik slov o nejnebezpečnější formu myasthenia gravis - zobecněná. Že poskytuje stabilní 1% úmrtnost pacientů s této patologie (v posledních 50 letech, míra úmrtnosti se snížil z 35% na 1%). Zobecněná forma se může projevit slabost dýchacích svalů. dýchací onemocnění, ke kterému dochází z toho důvodu, vést k akutní hypoxií a smrti, když se pacient nepomohlo v čase.

Myasthenia v průběhu času se stále vyvíjí. Zhoršení sazby mohou v jednotlivých pacientů značně liší, možná dokonce dočasné zastavení progrese onemocnění (ačkoli toto je vzácné). Prominutí možné: jako pravidlo, které vznikají spontánně a končí stejně - "sami", Exacerbace myasthenia gravis může být epizodický nebo dlouhodobý charakter. První varianta se nazývá myastenický epizoda, a druhá - myastenický stát. Když se „epizoda“ příznaky zmizí rychle a úplně, to znamená, že během remise nejsou pozorovány žádné reziduální účinky. Myastenický state - dlouhodobé zhoršení stávajících příznaků se přede všemi, které však nemají pokrok. Takový stav může trvat několik let.

diagnóza myasthenia gravis

Nejvíce odhalující v myasthenia výzkumu, který může dát neurologa mnoho informací o této nemoci - to prozerinovaya vzorek. Neostigmin blokuje enzym, který štěpí acetylcholinu (mediátor) v prostoru synapse. To znamená, že množství mediátoru se zvyšuje. Neostigmin má velmi silný, ale krátkodobý efekt, takže léčba tohoto léku je téměř nikdy použita, ale v procesu diagnostiky potřeb myasthenia proserine. S pomocí Ten se provádí několik studií. Za prvé, vyšetřit pacienta posoudit stav svalů zkouškou. Poté Neostigmine subkutánně. V další fázi výzkumu se provádí v 30-40 minut po požití. Lékař zkoumá pacienta znovu, čímž se zjišťuje odezvu.

Dále, podobný systém se používá pro elektromyografie - záznam elektrické aktivity svalů. EMG se provádí dvakrát: před a po podání neostigminu hodiny potom. Studie k určení, zda je problém ve skutečnosti spočívá v rozporu nervosvalového přenosu nebo poruchou funkce izolovaného svalu nebo nervu. Pokud ani po EMG trvají pochybnosti o povaze onemocnění, může to trvat několik studií nervového vzruchu kapacity (electroneurogram).

Je důležité studovat krevní test na přítomnost specifických protilátek. Jejich objev - dobrý důvod pro stanovení diagnózy z myasthenia gravis. Pokud je to nutné, aby biochemickou analýzu krve (pro jednotlivé indikace).

Cenné informace mohou poskytnout CT scan mezihrudí. Vzhledem k tomu, že velké procento případů myasthenia gravis, může být spojena s sypkých procesy v brzlíku, tito pacienti CT se provádí dostatečně často.

V procesu diagnostiky myasthenia gravis, je nutné vyloučit všechny ostatní možnosti - onemocnění, které mají podobné příznaky. První z nich je, samozřejmě, již bulbární syndrom je popsáno výše. Kromě toho je diferenciální diagnostika se provádí s jakýmkoli zánětlivých onemocnění (encefalitis, meningitida) a nádorové útvary v mozkovém kmeni (gliom, hemangioblastom a kol.), další neuromuskulární poruchy (ALS, Guillain, myopatie). V některých případech, podobné příznaky myasthenia gravis mohou produkovat cévní mozkovou příhodu (cévní mozková příhoda) V vertebrální tepny.

myasthenia gravis ošetření

Cílem léčby u dětí - pro zvýšení množství acetylcholinu v neuromuskulárních synapsích. To se provádí není zvýšením syntézy této látky (to je poměrně obtížné) a inhibicí jeho zničení. K tomu je v praxi neurologie používaných léčiv ze stejné skupiny, která zahrnuje proserine. Pro dlouhodobou léčbu vybraných léků jiného druhu: tou nejlepší volbou je zde považováno za prostředek, s jemným a trvalý účinek. Nejběžnějšími deriváty pyridostigmin a oksazil používané dnes.

V závažných případech nemoc postupuje rychle a předepisující, které potlačují imunitní odpověď. Zpravidla použití glukokortikoidy, nejméně - klasické imunosupresiv. Při výběru steroidů by měla být vždy co nejvyšší opatrností. To je kontraindikován u pacientů s myasthenia přípravky obsahující fluor, takže spektrum léků pro výběr není příliš velký.

Všichni pacienti s myasthenia více než 69 let provádí odstranění brzlíku. Také tento způsob se uchylovat detekce v prostorovém procesu brzlíku a v případě, že je rezistentní k léčbě myasthenia.

Přípravky pro symptomatickou léčbu nastavit individuálně na základě charakteristik každého pacienta. Muž s myastenií se musí dodržovat určitá pravidla v jejich způsobu života, k urychlení obnovy nebo k prodloužení remise. Nedoporučujeme tráví příliš mnoho času na slunci a pohybovat se zbytečného pohybu. Předtím, než začnete sami nějaké léky, konzultace s lékařem, je nezbytně nutné. Kontraindikován u myasthenia některých fondů. Například přijetí určitých antibiotik, diuretika, sedativa a léky obsahující hořčík - druhý může významně zhoršit stav pacienta.

Predikce a prevence myasthenia gravis

Predikce myasthenia závisí na mnoha faktorech: tvar, počáteční čas, podmínky proudění typu, pohlaví, věk, kvalitu nebo přítomnosti / nepřítomnosti léčby, atd Nejjednodušší forma oka toků gravis, nejtěžší - generalizovaná ... V současné době je v přísném souladu s doporučením lékaře, téměř všichni pacienti mají dobrou prognózu.

Vzhledem k tomu, myasthenia gravis - chronické onemocnění, je velmi často pacienti měli neustále pečovat (kurzy nebo kontinuálně) v zájmu zachování dobrého zdraví, ale jejich kvalita života trpí ne tolik. Je velmi důležité, aby diagnostikovat myastenii a zastavit jeho postup ke vzniku nevratných změn.