Roztroušená skleróza

Příčiny roztroušené sklerózy
Příznaky a znaky
diagnostika
léčba
Komplikace a prevence
Historie nemoc

Roztroušená skleróza, nebo přesněji roztroušená encefalomyelitida - chronické, progresivní demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému. První popsal onemocnění v roce 1868 francouzský neurolog Jean-Martin Charcot. Dříve se předpokládalo, že nejčastější u žen, a kritický věk - 20 - 40 let, ale nyní častější roztroušené sklerózy u mužů a lidí v druhé polovině života, lidé bílé rasy, obyvatelé severních oblastech (Skandinávie, Bělorusko a St. Petersburg region, Karélie) ,

Příčiny roztroušené sklerózy

Mezi hlavní příčiny nemoci - viry (spalničky, příušnice, herpes, vzteklina, zarděnky, ...), které žijí po celá léta v nervových buňkách, ničí buněčné struktury, ničí myelinové pochvy a nahradit je sformirovshimsya cizího proteinu - prion. Prion zobrazeny jako antigen a tělo reaguje tím, autoaggression - produkuje protilátky. Takto vytvořený těžkou autoimunity.

Vlastní imunitní systém u roztroušené sklerózy postupně ničí nervový systém -. „Cizí“ bílé věci, poněvadž ho pro Aktivované makrofágy a pomocných T buněk, zvýšení propustnosti bariéry krev-mozek se zvyšuje migraci T lymfocytů, které syntetizují protilátky protivomielinovye - tvarovaná nístějové chronické zánětlivé demyelinizační (roztroušená skleróza nebo zničení). Takové skleróza léze rozptýlené prostorově mozku a míchy, odtud název onemocnění - roztroušené sklerózy. Jeden pacient v různých stádiích onemocnění může být detekována v různých obdobích vzdělávání lézí - akutní (aktivní proces), staré (neaktivní proces), chronické aktivační charakteristiky, stínových plaků (možná remyelinizace).

Kromě bílé hmoty nebo jiné postižené tkáně: šedé hmoty (buněčných těl neuronů) a nervových vláken (uvnitř myelinu). Jejich porážka probíhá prostřednictvím jiného mechanismu: tkáň postupně slábnout, urychlit stárnutí. A tento proces je konstantní, dochází nejen během exacerbace.

Rizikové faktory pro roztroušenou sklerózu

mohou být považovány za rizikové faktory - bílá rasa, severní země pobytu, poruchy psycho-emocionální stav, autoimunitních onemocnění, infekčních a alergických onemocnění, vaskulární onemocnění, genetická predispozice (selhání T-supresorů, změna ukazatelů enzymů).

Příznaky roztroušené sklerózy

Proces přenosu nervových impulzů je narušen se ztrátou myelinu nervového pláště.
Definované pole s lézemi demyelinizace axonů a tvorby růžové šedé sklerotické plaky, proliferaci a ložisek nekrózy. Poskytuje axony porážka deficit nevratné neurologické. Demyelinizace může nastat kdekoli, narušil nervový impuls a má celou řadu neurologických poruch.

U roztroušené sklerózy zhoršení následuje období remise. V počáteční fázi, kdy remyelinizace neurologické příznaky mohou zmizet nebo poklesnout během exacerbace, tedy nové demyelinizaci - zhoršit nebo vyvolat nový, v závislosti na funkčním významu léze nervového systému. Ložiska demyelinizace „roztroušeny“ v celém nervovém systému jsou rozmanité.

A stejné mnohostranný příznaky. V závislosti na umístění plochy léze se objeví odpovídající neurologickou poruchu.

Rozsah příznaků roztroušené sklerózy je poměrně široká: od mírného necitlivost v rukou nebo odstupňování při chůzi na pomočování, ochrnutí, slepota a potíže s dýcháním. To tak se stane, že po prvním zhoršení nemoci neprojevuje v příštích 10 nebo dokonce 20 let, člověk cítí zcela zdravé. Ale nemoc v druhém případě se jeho opět přichází ke zhoršení.

Nejčastějšími symptomy mezi převládající motoru poškozením - parézy, ochrnutí, zvyšuje svalový tonus, hyperkineza, poruchy vidění. Porušení může být zpočátku přechodný charakter, to znamená, objevují a mizí.

Neurolog při průzkumu může objevit nystagmus, dvojité vidění, zvýšený šlachových reflexů, anizorefleksiyu, ztráta břišní reflexy, patologických příznaků, nekoordinovanost - statiky a dynamiky, dysfunkcí pánevních orgánů - zpoždění a močové inkontinence, znehodnocených hlavových nervů, příznaky vegetativní-cévní dystonie , psychiatrické poruchy - neuróza příznaky, slabost, euforie, nekritický, deprese, poruchy vnímání, snižuje citlivost vibrací. Kromě toho, všechny výše uvedené může být v jakékoli kombinaci, a ve formě mono příznaku.

Závažnost rozlišují: mírný průběh roztroušené sklerózy - střídavý (s občasnými relapsů a remisí trvající), středně - remittiruyusche progresivní, těžkou - progresivní průběh (primární, sekundární). Formy roztroušené sklerózy, v závislosti na převládajících příznaků - cerebrální, spinální, mozkomíšní, oko, hyperkinetická, atypické.

Může vyvolat zhoršení jakéhokoliv onemocnění, dokonce SARS, hypotermii a hypertermii, oslunění, neuro-emocionální přetížení.

Příznaky roztroušené sklerózy

V závislosti na umístění ložisek demyelinizace, příznaky roztroušené sklerózy jsou individuální pro každého pacienta. Ty by měly upozornit:

• poruchy citlivosti: brnění ( „jako lež dolů“) nebo necitlivost v prstech, rukou, nohou, nebo polovina porušení tela- pocit pevnou půdu pod nohama ( „jít jak matraci“, „jako kdyby bavlna polštář pod nohama“, „často ztrácí pantofle a já si toho nevšimla „).
• pohybové poruchy: napětí vyjádřené v nohou či rukou (zvýšením svalové napětí), a případné ochrnutí ( „snižuje sílu svalů v rukou a nohou“).
• Ztráta koordinace v těle, ohromující při chůzi, nemotornost a třes rukou a nohou ( „končetiny neřídí“) hovoří o porážce mozečku.
• Zrakové postižení: zhoršené vidění na jednom oku až do úplného oslepnutí-černou tečkou uprostřed oblasti pohledové pocitu blátivé skla závoj před očima. Tento projev zánětu optického nervu (za oční bulvy do zrakového nervu v místě porážky své myelinové pochvy).
• Zhoršená pohyby očí ( "objekty dvoyatsya") - nystagmus.
• močových cest: inkontinence moči ( „ne dosáhne na toaletu“).
• Slabost svalů na jedné straně obličeje ( „tváří zkřivenou“, „oči nejsou zcela zavřít“, „ústa se pohybuje dolů směrem“) - snížení citlivosti chuti ( „žvýkat tráva“). Říkají o porážce lícního nervu.
• Emoční poruchy se často objevují na pozadí roztroušené sklerózy: nadměrnou úzkost, špatná nálada, deprese nebo naopak, podcenění jejich stavu, nevhodné radosti (euforie).
• Konstantní únava a únava i po mírné fyzické a duševní nagruzki- smysl „průchodem elektrického proudu“ po zádech je nakloněn golovy- zhoršení příznaků po již existujícím šálek horkého čaje, polévkové talíře, po vykoupání (symptom „horké lázně“).

Je nemožné předvídat předem, jak těžká bude projevy nemoci u konkrétního pacienta, jak často dojde ke zhoršení, a není pravděpodobné, že trvat dlouho odpuštění.

Diagnóza roztroušené sklerózy

Jako konkrétní simptomv u roztroušené sklerózy nejen diagnostický nástroj.

Diagnóza je potvrzena tím, že najde skvrny demyelinizace v zobrazování pomocí magnetické rezonance. Nejspolehlivější výzkum zařízení od 1,5 T s podáním kontrastní. Nepřítomnost plaků nevyvrací diagnózu. To vyžaduje dynamický pozorování u neurologa, očního lékaře vyšetření k otestování vizuálních polí a fundus. Vede klinický obraz.

Magnetická rezonance - Uvedené plakety - krby demyelinizace

Marburg onemocnění - atypické maligní forma roztroušené sklerózy jsou popsány vzácné případy. Charakterizován akutním nástupem u mladých dospělých, rychlým progresivním průběhem bez odpuštění. S výhodou ovlivněn mozkový kmen. Exprimovaný motorické poruchy - Hemi nebo tetraplegie, bulbární syndrom - porucha řeči, polykání, dýchání, zhoršenou okohybných nervů, kognitivní funkce, afázie, poruchy vědomí až kóma. Demyelinizace ložiska jsou masivní a vícenásobné. Predikce je obvykle nepříznivá.

Diferenciální diagnostika se provádí téměř vše, opět kvůli všestrannosti příznaků.

Progrese neurologických příznaků, které vedou k postižení pacienta. Existují speciální váhy pro stanovení stupně závažnosti, závažnosti motorických poruch, obrnou, rozsah postižení - EDSS.

Léčba roztroušené sklerózy

Dobrý prognostický známkou roztroušené sklerózy - pozdní nástup nemoci a monosemeiotic.

Pacienti s debutem roztroušené sklerózy jsou hospitalizováni ve specializovaných centrech pro léčbu roztroušené sklerózy. Existují vybrané režimy ve většině center existují léčebné programy s randomizovaných studií. Všichni pacienti by měli být sledováni neurologem. Na čem záleží, je stav psychiky nemocného, ​​jeho sociální adaptace.

Léčba přidělen individuálně, v závislosti na stupni a závažnosti onemocnění.

• Hormonální - pulzní terapie s vysokými dávkami hormonů (kortikosteroidy). Používat velké dávky hormonů po dobu 5 dnů. Je důležité začít co nejdříve co do činění s těmito proti kapání a depresivní imunitní systém léků, pak urychlí proces obnovy a zkrácení doby trvání exacerbací. Hormony se podávají krátkodobou, tak závažnost jejich vedlejší účinky, je minimální, ale pro zajištění je dohromady užívání drog, které chrání žaludeční sliznici (ranitidin, omez), draslíku a hořčíku (přípravky asparkam, Pananginum), vitamíny a minerály;
• plazmaferéza;
• cytostatika;
• -interferrony (Rebif, Avonex). -interferrony - je prevence exacerbace choroby, snížení závažnosti exacerbací, inhibici aktivity aktivní rozšíření sociální adaptace a zdravotního postižení;
• symptomatická léčba - antioxidanty, nootropika, aminokyseliny, vitamín E a B komplex, Inhibitory léky, cévní terapie, svalová relaxancia, chelátory.
• Pro léčbu rychle progredující formy roztroušené sklerózy jsou použité imunosupresiva - mitoxantron.
• Imunomodulátory: Copaxone - zabraňuje destrukci myelinu, změkčuje onemocnění, snižuje četnost a závažnost exacerbací.
• Během období remise může léčebna léčba, fyzioterapie, masáže, avšak s výjimkou všech tepelných úprav a sluněním.

Bohužel, roztroušená skleróza polnost není vyléčitelná, lze snížit pouze příznaky nemoci. Adekvátní léčba může zlepšit kvalitu života s roztroušenou sklerózou a prodloužit období remise.

Symptomatická léčba roztroušené sklerózy

Použije-li se světlo citlivé exacerbace s izolovanými nebo emočních poruch: posilující činidla, zlepšuje krevní oběh, vitamíny, antioxidanty, sedativa, antidepresiva, pokud je to nutné.

Pro odstranění zvýšeného napětí svalů (křečovitost), používané svalové relaxanty (baklosan). Třes, nemotornost končetin odstraněny clonazepam, finlepsin. Je-li únava používá neuromidin. Kdy porušování močení - detruzitol, amitriptylin, neostigminu. U chronické bolesti - antiepileptik (finlepsin, gabapentin, texty), antidepresiva (amitriptylin, Ixel). Deprese, úzkost, autonomní syndrom dystonie odstraní sedativa, trankvilizéry (phenazepam), antidepresiva (amitriptylin, tsipramil, Paxil, fluoxetin)

Často se u roztroušené sklerózy je potřeba léčby, které chrání nervové tkáně před škodlivými účinky (neuroprotektivní) - cerebrolysin cortexin mexidol aktovegin a další.

Roztroušená skleróza během těhotenství

Navzdory zákeřné nemoci, těhotenství, roztroušená skleróza exacerbace se vyskytují mnohem méně často. To je způsobeno skutečností, že imunitní systém matky je potlačen, aby se zabránilo agresivní účinky na plod, a autoimunitní reakce ubývat. V případě, že zhoršení během těhotenství přesto dojde, pokud je to možné, snažte se vyhnout kortikosteroidy a léčba se provádí plazmaferézou. Od prevence Copaxone a interferonem beta během těhotenství by měla být zrušena. V prvních šesti měsících po porodu, naopak riziko recidivy je velmi vysoká a je potřeba být předem varováni o preventivní léčbu.

Komplikace roztroušené sklerózy

Roztroušená skleróza vede k invaliditě. Nejčastěji k tomu dochází v pozdějších stádiích nemoci, kdy se příznaky nejsou po odeznění zhoršení zmizí. Ale někdy od samého počátku je velmi závažný průběh onemocnění v rozporu spontánní dýchání a srdeční činnosti, v tomto případě, možná fatální.

Prevenci roztroušené sklerózy

Primární prevence (přímo zaměřené na prevenci onemocnění) neexistuje. Můžete být schopni chránit před roztroušenou sklerózou nebo relapsu, s výjimkou jakékoliv infekce, stres, trauma, chirurgie, kouření.

Kouření ničí nervy

Kouření zvyšuje pravděpodobnost vzniku roztroušené sklerózy v různých časech, ukazuje společnou studii amerických a norských vědců. Vědci z University of Bergen (Norsko) a Gardvardskogo University (USA) ukázaly, že cigaretový kouř obsahuje chemické látky, které jsou silnými neurotoxiny. V důsledku toho, aktivní kuřáci větší pravděpodobnost vzniku nervové choroby systému, včetně neléčitelná (týká se sclerosis multiplex). "Zjistili jsme, že z 87 zkoumala pacienty trpící roztroušenou sklerózou, 76 procent v minulosti byli aktivní kuřáci, se zkušenostmi ne méně než 15 let, - řekl v rozhovoru "Air Force" Dr. Alberto Asher, vedoucí studie. - Proto je souvislost mezi kouřením a této hrozné nemoci není pochyb."

Ale často je potřeba drogové prevence zhoršení v případě, že onemocnění se vyskytuje s těžkými příznaky a zhoršení, pokud se stalo, velmi často. Použití imunomodulátory - léky, které způsobují imunitní systém správně fungovat: beta-interferon (Betaferon, Rebif, avaneks) a Copaxone. Tyto léky se používají v injekci každý den, každý druhý den, nebo méně - na mnoho let. Přijetí těchto léků zvyšuje trvání remise, snižuje příznaky exacerbace a napomáhá zpomalit progresi roztroušené sklerózy.