Roztroušená encefalomyelitida

Roztroušená encefalomyelitida - akutní zánětlivá demyelinizační autoimunitní patologie u metastatických lézích jak centrálního a periferního nervového systému. SEM vyznamenání z několika jiných demyelinizačních onemocnění, je reverzibilní patologické změny a možnost úplné vymizení výsledného neurologického deficitu pod vlivem léčby. První roztroušená encefalomyelitida byl popsán před 250 lety, anglický lékař, existují náznaky encefalomyelitidy u přeživších pacientů neštovic. V moderní neurovědy je poměrně časté onemocnění. Tak, podle roce 2011 pouze u dospělé populace v Moskvě bylo diagnostikováno 50 případů SEM. Roztroušená encefalomyelitida může postihnout lidi v různých věkových skupinách, ale děti jsou častější než u dospělých. V dětství se má obvykle mírný průběh.

Důvody roztroušená encefalomyelitida

Primární roztroušená encefalomyelitida má obvykle virové etiologie. Pokusy o identifikaci konkrétního patogenu vedla k tomu, že Ruští vědci z krve a mozkomíšního moku u pacientů virus byl v blízkosti viru vztekliny a nemá analogy Ze známých virů. On byl jmenován viru Orem. Nicméně, tento virus není stanovena ve všech případech.

Často roztroušená encefalomyelitida nastane poté, co podstoupil SARS: plané neštovice, zarděnky, chřipka, spalničky, infekční mononukleóza, herpes nebo enterovirus infekce. Sekundární roztroušená encefalomyelitida může nést toxické, po vakcinaci nebo post-infekční charakter. Po vakcinaci SEM se může vyvinout po vakcinaci vzteklina, černý kašel, záškrt, spalničky. Existují případy obrny antigrippoznoy po podání vakcíny. Ve vzácných případech, REM dochází po určité době od trpí bakteriální infekci (mycoplasma pneumoniae, toxoplazmóza, chlamydie, ricketsiosis).

Kromě těchto etiofaktorov, důležitý v působit roztroušená encefalomyelitida má dysfunkční premorbid pozadí - vyčerpání imunitního systému v důsledku chronického stresu, vystavení chladu, trauma, nemoci nebo chirurgického zákroku. Kromě toho, výzkumníci navrhli přítomnost genetické predispozice, vyjádřený v nervové tkáni proteinu podobnost s proteiny určitých infekčních agens, nebo v charakteristikách imunitního systému.

Patogeneze roztroušená encefalomyelitida

Hlavní patogenní substrát SEM je autoimunitní reakce. V důsledku podobnosti proteinových antigenů, které jsou součástí infekčních agens a dalších myelinových proteinů nervové tkáně, imunitní systém začne produkovat protilátky na svých vlastních strukturních prvků nervového systému. Tento proces má systémový a má za následek destrukci myelinu v mozku a míchy, stejně jako v míšních kořenů a periferních nervových vláken. V důsledku demyelinizace ztratil funkci zasažených nervových struktur.

Morfologicky označený perivaskulární infiltrace makrofágy, monocyty a lymfy, roztroušená zánět, perivaskulární demyelinizaci, degenerace oligodendrocytů. To se týká hlavně bílé hmoty a mozkomíšní struktury, ale to je možné zapojení a šedá mozková hmota. Ložiska demyelinizace v centrálním nervovém systému, mohou být zobrazeny pomocí MRI.

Je třeba poznamenat, téměř naprostá podobnost patogenní a SEM roztroušená skleróza. Hlavní rozdíl mezi nimi je, že první z nich je akutní a s výhodou reverzibilní proces, a druhá - chronické progresivní onemocnění s období remise a exacerbace. Nicméně, roztroušená skleróza debut plně simulovat SEM obraz. Roztroušená encefalomyelitida, podle pořadí, může vést k chronickému výsledku demyelinační proces u roztroušené sklerózy.

Příznaky diseminované encefalomyelitidy

V typických případech roztroušená encefalomyelitida projevuje těžkou encefalopatie. V 50-75% pacientů rozvinout poruchy vědomí, a to od ohromená kóma. Značené psychomotorická agitace, závrať, bolest hlavy, nevolnost, meningeální syndrom. Často vyvíjeny klinický obraz předchází prodromální období jako bolesti svalů, horečka, bolest hlavy, celková slabost. Charakterizována rychlým růstem neurologickými příznaky, závažnost, které v průběhu několika dní dosažení maxima.

Fokální příznaky roztroušená encefalomyelitida je velmi variabilní a závisí na téma lézí. lze pozorovat ataxie, hemiplegie, poruchy okohybných a ztráta dalších hlavových nervů, omezení zorného pole, afázie nebo ataxiophemia, smyslové poruchy (hypoestézie, parestézie), pánevní poruchy. Poškození optického nervu dochází podle typu optické neuritidy. Podle různých údajů z 15% až 35% případů doprovázených SEM nebo generalizované parciální epipripadki. Přibližně čtvrtina uvádí, spinální příznaky (periferní parézy, brown-séquardův syndrom). Se mohou objevit kořenové bolesti, polyneuropatie, poliradikulopatiya. S rozvojem těžkých mozkového kmene lézí s pacienty bulbárních snížení hodnoty je třeba příspěvek intenzivní péče.

Kromě monofázického akutní roztroušená encefalomyelitida toku mohou mít opakované a vícefázové proudění. Na rekurzivní roztroušená encefalomyelitida říci, že po 3 a více měsíců po první epizoda REM dochází obnovení jeho kliniku bez vzniku nových příznaků a čerstvého ložisek demyelinizace na MRI. Vícefázový roztroušená encefalomyelitida je charakterizován vznikem nové epizody onemocnění ne starší než 3 měsíce. po rozhodnutí o předchozí a ne starší než 1 měsíc. po léčbě kortikosteroidy, za předpokladu, že odhalení nových lézí na MRI na pozadí staré řešení místech zánětu.

Diagnóza roztroušená encefalomyelitida

Jasný klinický obraz u akutních polymorfní a polisistemny příznaky ukazují předchozí infekce nebo očkování neurologa dát možnost provést předběžnou diagnostiku SEM. Rozlišovat roztroušená encefalomyelitida je potřeba od encefalitis, virová meningitida, myelitida, intrakraniální nádor, Mrtvice, roztroušená skleróza, Balo nemoc, revmatická léze CNS v důsledku systémová vaskulitida a kol.

Kromě toho, konzultace oftalmolog oční pozadí, perimetrie. Lumbální punkce může odhalit zvýšený tlak CSF. Vyšetřování mozkomíšního moku určuje zvýšení hladiny proteinu, lymfocytární pleocytózou. PCR studie louh obvykle poskytuje negativní výsledek. Přibližně 20% z mozkomíšního moku zůstává beze změny.

Nejspolehlivější způsob, jak diagnostikovat roztroušená encefalomyelitida, je mozek MRI. T2 a FLAIR stanovena špatně definované asymetrické hyperintenzních léze v bílé režimu, a často v šedé hmotě mozku. Mohou být malé (menší než 0,5 cm), střední (0,5 až 1,5 cm) a velký (2 cm) rozlišení. V některých případech, zaznamenané Velký vypouštěcí kapsy perifokální edému, což hmotnostní účinkem - posunutí okolních struktur. Možné zapojení dalšího thalamu. V rozsáhlých oblastech zánětu mohou zaznamenat krvácení. Akumulace kontrastní látky v centrech má jinou intenzitu. V 10-30% případů jsou detekovány léze v míše.

Všichni pacienti, kteří utrpěli akutní epizody REM, po 6 měsících. To doporučují opakovaná průchod MRI. Vymizení nebo snížení demyelinizace částí období je potvrzení diagnózy hlavní „roztroušená encefalomyelitida“ a eliminuje roztroušené sklerózy. V tomto případě je úplné vymizení zánětu zapsána v 37-75% případů, a snížení jejich plochy - na 25-53%.

Léčba roztroušená encefalomyelitida

Základní SEM patogenní terapie je protizánětlivé steroidy. V závislosti na závažnosti stavu, léčba je zahájena vysokou nebo střední dávku prednisolonu věku. Tím, postupné snižování dávky prováděno symptomy ustoupí. léčba kortikosteroidy pokračuje od 2 do 5 týdnů. Negativní vliv léčby steroidy je imunosuprese. Pro svou vyrovnávací paralelně předepsat intravenózní imunoglobulin. V závažných případech se plazmaferéza - odstranění hardware z krve imunokomplexů a protilátek.

Etiologická léčba roztroušená encefalomyelitida provedené antivirotika (interferon analogy). Ve vzácných případech SEM ukázalo bakteriálního původu Antibiotika (ampioks, kefzol, gentamicin, atd.). S rozvojem onemocnění proti revmatismu útraty bitsillinoterapiyu.

Symptomatická léčba je důležitou součástí léčby. Pod označením provádět resuscitaci, mechanickou ventilaci, hemodynamickou normalizace. Pokud roztroušená encefalomyelitida doprovázena vážnými mozkovými symptomy, nutnost prevence mozkový edém (Zavedení oxidu hořečnatého, diakarba nebo furosemid). Závažná dysfagie je indikací pro enterální výživu, retence moči - ke katetrizaci močového měchýře, střevní parézou - na klystýr, křeče - na jmenování antikonvulziva, atd ...

Léčení neurologických poruch v akutní fázi roztroušená encefalomyelitida zahrnuje podávání vitaminu C. Askorbové k vám, Anticholinesterázy (galantaminu, neostigmin), s svalové křeče - midokalma. Doba rekonvalescence aplikován vstřebatelné přípravky (ligázy, extraktu aloe vera, Cerebrolysin), nootropika (encephabol, Nootropilum, Ginkgo biloba), neuroprotektivní činidla (mildronate, semaks mexidol). Chcete-li obnovit funkci motoru se uchýlili k masáži a pohybová terapie, transkraniální magnetická stimulace.

Předpověď roztroušená encefalomyelitida

Akutní období REM trvá v průměru 1,5-2 týdnů. Přibližně 67% pacientů během několika týdnů přijde kompletní klinické využití. U některých pacientů je uložen v různém stupni závažnosti přetrvávání příznaků - paréza, smyslové poruchy, poruchy vidění. V některých případech závažné encefalomyelitida pro rozvoj poruch bulbárních vedoucí ke smrti. Předpověď komplikovaná, pokud označeno recidivující roztroušená encefalomyelitida a vícefázové proudění, chronicity demyelinizace procesu s rozvojem roztroušené sklerózy. A znaky, které umožňují předvídat budoucí přechod SEM u roztroušené sklerózy, nebyl dosud stanoven.