Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza - chronické, progresivní onemocnění charakterizované více léze ve středu a v menší míře i periferního nervového systému. Pojem „roztroušená skleróza“ v neurologii jsou rovněž v souladu: plaketa skleróza, roztroušená skleróza, puntíkovaný skleróza, sklerotizující periaksialny encefalomyelitidy.

Debut nemoci se obvykle vyskytují u mladých, aktivním věku (20-45 let) - ve většině případů roztroušené sklerózy se vyvíjí u lidí pracujících v intelektuální sféře. Roztroušená skleróza často trpí lidé v zemích s mírným podnebím, kde mohou být stejně vysoká jako 50-100 případů na 100 tisíc obyvatel. Incidence.

Etiologie a patogeneze roztroušené sklerózy

Vývoj roztroušené sklerózy, multifokální související s nemocemi způsobenými interakcí faktorů prostředí (geografických, životního prostředí, virových a jiných organismů) a dědičné predispozice, který je implementován polygenní systém určující vlastnosti imunitní odpovědi a metabolismu. Vůdčí role v patogenezi roztroušené sklerózy hrát imunopatologické reakce. Jeden z prvních událostí v patogenezi tohoto onemocnění - aktivaci autoreaktivních anergichnyh ve vztahu k myelinové antigeny CD4 + T buněk na periferii (mimo centrální nervový systém). Během tohoto procesu dochází k interakci receptoru T buněk a antigen spojených s molekulami třídy II hlavního komplexu gistosovestimosti na buňkách prezentujících antigen, které působí jako dendritické buňky. V tomto případě se antigen může být trvalé infekční agens.

Výsledkem je, že T-lymfocyty proliferují a diferencují se do hlavně T-helper typu 1, které produkují prozánětlivé cytokiny, které podporuje aktivaci dalších imunitních buněk. V dalším kroku se T-helper buňky migrovat přes bariérovou gematoentsefaliticheky. V CNS, je reaktivace T buněk pomocí antigen prezentujících buněk (mikroglie, makrofágy). Rozvíjí zánětlivou reakci způsobené zvýšené hladiny prozánětlivých cytokinů. Propustnost hematoencefalické bariéry je zvýšena. Narušena tolerance B buněk na zvýšení titru protilátek na různé struktury a oligodendroglial myelinu. Hladina reaktivních forem kyslíku, činnost systému komplementu. V důsledku těchto událostí rozvíjet demyelinizace s poškozením nervových vláken v raných fázích procesu onemocnění, oligodendrogliotsitov smrti a tvorby plaků.

Klasifikace roztroušené sklerózy

V současné době, roztroušená skleróza je klasifikována podle typu onemocnění. Identifikovat jádro a vzácné varianty vzniku onemocnění. První z nich jsou: za odvedení, sekundární progresivní (s nebo bez exacerbací), primární progresivní.

Pro remitující roztroušenou sklerózou nejtypičtěji (až 90% případů). Rozlišení mezi nástupu příznaků nebo podstatné posílení stávající dobu ne méně než jeden den (exacerbaci) a v období regrese (remise). První remise je často relativně delší sledování, aby tato doba se označuje jako fáze stabilizace.

Sekundární progresivní průběh MS dochází po remitující průběh, jehož trvání je individuální pro každého pacienta. Tam přichází fáze chronické progrese s obdobími zhoršení a stabilizaci. Růst deficitů neurologických způsobené postupnou degenerací axonů a snížení kompenzační kapacity mozku.

Pokud primární progresivní průběh roztroušené sklerózy (12-15% případů), je stálý nárůst známky poškození nervového systému bez exacerbací a remisí po celou dobu jejich nemoci. Takový proud je způsobena především neurodegenerativní onemocnění patologického procesu přírody. Spinální forma roztroušené sklerózy je velmi vzácné, s možným debut 16 let, nebo po 50 letech.

Klinický obraz roztroušené sklerózy

Klinický obraz se vyznačuje extrémní MS polymorfismus, zejména na začátku onemocnění, což může být poly- a monosemeiotic. Choroba často začíná slabostí v nohou, méně citlivé a zrakovým postižením. porucha citlivost se projevuje sníženou citlivost v různých částech těla, parestezie, kořenová bolest, Lhermitte symptom a vizuální - optická neuritida s výrazným snížením, které později obvykle obnovuje. V některých případech, roztroušená skleróza debut s roztřeseným krokem, závrať, zvracení, nystagmus. Někdy na počátku onemocnění může dojít ke zhoršení funkce pánevních orgánů v podobě zpoždění nebo časté nutkání k močení. U raných fázích roztroušené sklerózy typický vzhled granularity jednotlivých příznaků.

S rozvojem roztroušené sklerózy v klinickém obrazu často odhalí různé stupně příznaků zranění pyramidových mozečku a senzorických drah a porušení jednotlivých CHN pánevních orgánů. Závažnost jednotlivých symptomů se může měnit nejen v průběhu několika dní, i několik hodin. Typické klinické projevy roztroušené sklerózy přední místo obrna. Zvláště často pozorovány nižší spastická paraparéza, alespoň - tetraparesis. Závažnost křeče závisí na poloze pacienta. Například v poloze na břiše hypertonu svaly je méně intenzivní než ve svislé poloze, a to zejména při chůzi.

Symptomy způsobené lézí mozečku a jeho spojení - statické a dynamické ataxie, dysmetria, hyposynergia, záměr třes, megalografiya ji zpívali. S porážkou ozubeného krasnoyadernyh způsoby záměr třes předpokládá charakter hyperkinetická, dramaticky zvýšit přesměrování provozu a v závažných případech prodloužit na hlavě a trupu. U většiny pacientů jsou způsobeny stopnye patologické reflexy flexor a extensor typů, ve vzácných případech, zápěstních patologických reflexů, klonu a patelární zastávky. V 30% případů jsou detekovány reflexy orální automacie. Často je patologie CHN zrakového nervu a internukleární oftalmoplegie.

Charakteristickým rysem roztroušené sklerózy je takzvaný syndrom „disociace“, který odráží rozdíl mezi příznaky jednoho nebo více systémů. Například, podstatné snížení vidění v nepřítomnosti změny v fundu v přítomnosti optická neuritida, nebo naopak, významné změny v očním pozadí, změny v zorném poli a přítomnost scotoma s normální zrakové ostrosti. V některých případech, v pozdějších stadiích onemocnění odhaluje zapojení do nervového procesu obvodové soustavy, jak je radikulopatie a polyneuropatie. Mezi neuropsychologických poruch jsou nejčastější afektivní poruchy (euforie, depresivní syndrom), druh organického demence, neuróza podobné stavy (Isteroformnye a hysterická reakce, astenické syndrom).

Diagnóza roztroušené sklerózy

Existují určitá kritéria pro diagnózu roztroušená skleróza:

• příznaky multifokální CNS (převážně bílé hmotě mozku a míchy)
• postupný vznik různých příznaků onemocnění
• nestabilita některé z příznaků
• remitující nebo progresivní průběh nemoci
• doplňující údaje z výzkumu

Laboratorní a instrumentální diagnostické metody používané k detekci subklinické léze a vyhodnotit aktivitu patologického procesu. Hlavní metodou potvrzení diagnózy „roztroušené sklerózy“ je mozek MRI, což ukazuje na přítomnost a topografické distribuci podezření ložisek demyelinizace. Zapojení subklinických příslušných přívodních systémů provádí SEP studie PEL a sluchové evokované potenciály. Pro registraci symptomatických poruch statiky a sluchu a nystagmem provedena příslušně stabilography a audiometrie. V raných fázích roztroušené sklerózy k identifikaci porušení, které jsou typické zánětu optického nervu, ujistěte se, že studii oftalmologie.

diferenciální diagnostika

Roztroušená skleróza je třeba rozlišovat především z nemocí spojených s multifokální CNS - kollagenozov a systémová vaskulitida (Sjogrenův syndrom a Behcetova nemoc, systémový lupus erythematodes, periarteritis nodosa, Wegenerova granulomu) A infekčními chorobami s primárním onemocněním (multisystémovéinfekce HIV, brucelóza, syfilis). Je třeba mít na paměti, že u všech výše uvedených nemocí Typická kombinace s jinou patologií orgánů a systémů. Kromě toho, u roztroušené sklerózy se provádí diferenciální diagnostiku s onemocněním nervového systému - Wilsonova choroba, Různé typy ataxie, familiární spastická paralýza, které se liší od postupu roztroušené sklerózy nebo ochablý prodloužené stabilizaci patologického procesu.

Léčba roztroušené sklerózy

Pacienti s roztroušenou sklerózou by měla být pod neustálým dohledem neurologa. Cíle léčby roztroušené sklerózy jsou: zmírnění a prevence recidivy, zpomalení progrese patologického procesu.

Pro zmírnění exacerbace sklerózy multiplex se často používají pulzní terapie metipred (methylprednisolon) (500-1000 mg na 500 ml 0,9% roztoku chloridu sodného pro intravenózní denně) po dobu 4-7 dní. Pokud je nízká účinnost pulzního léčby po ukončení metipred podává orálně (1 mg / kg za den), každý druhý den s postupným snižováním dávky pro jeden měsíc. Před zahájením léčby vyloučit kontraindikace k použití glukokortikoidů a v průběhu léčby a přidat doprovodnou terapii (přípravky draselné gastroprotectives). V případě provádění možné plazmaferéza exacerbaci (3 až 5 ošetření, náhražky krve - 1,5 litru) a poté metipred (500-1000 mg).

Nejdůležitější Směr patogenetický terapie roztroušené sklerózy je modulace onemocnění, aby se zabránilo exacerbací, stabilizovat stav pacienta a případně zabránit transformaci remitující průběh onemocnění v progresivní. Složky patogenetické léčby roztroušené sklerózy - imunosupresiva a imunomodulátory - mají společný název „Pitrs“ (léky, které mění průběh roztroušené sklerózy). použití imunomodulátory obsahující interferon beta (interferon beta-1a s / c vstřikování - Rebif-22 nebo Rebif-44, interferon beta-1a / m správa - Avonex®) a glatiramer acetát (Copaxone). Tyto léky změnu imunitní rovnováhy směrem k proti-zánětlivé odpovědi.

Léky druhé řady - imunosupresiva - blokové mnoho imunitní odpověď (santron) a zabránit pronikání lymfocytů přes hematoencefalickou bariéru (natalizumabem). Zhodnotit klinickou účinnost imunomodulátory alespoň jednou měsíčně ZA. Zobrazení roční MRI. Při použití beta interferony vyžadují pravidelné krevní testy (destičky, bílé krvinky) a jaterní testy (ALT, AST, bilirubin). Imunosupresivní skupiny, kromě natalizumabem a mitoxantronu, v některých případech s použitím cyklosporin, azathioprin.

Cílem léčby je symptomatické léčby a oslabení hlavních projevů roztroušené sklerózy. pro úlevu chronická únava použité antidepresiva (fluoxetin), amantadin, a prostředky pro stimulaci centrální nervový systém (Cerebrolysin). Při použité posturální třes neselektivní beta-blokátory (propranolol) a barbituráty (fenobarbital, primidon), se záměrem třes - karbamazepin, clonazepam, klidový třes - levodopa preparátů. Pro úlevu od příznaků paroxysmálního používá karbamazepin nebo jinými antikonvulzivy a barbituráty.

deprese Je dobře reaguje na léčbu amitriptylinu (tricyklické antidepresivum). Však být vědomi schopnosti amitriptyline k zadržování moči. Pánevní poruchy u roztroušené sklerózy jsou způsobeny změnou charakteru močení. na inkontinence moči použití anticholinergika, antagonisty kalciového kanálu. V případě porušení vyprazdňování močového měchýře se používá myorelaxancií, stimulanty kontraktilní aktivitu detrusoru močového měchýře, cholinergní činidla a intermitentní katetrizací.

Predikce a prevenci roztroušené sklerózy

Roztroušené sklerózy, prognóza pro budoucí život jako celek je příznivá. Schopnost smrti může být minimalizováno použitím adekvátní léčbu základního onemocnění a včasné resuscitaci (včetně mechanické ventilace). Přirozený průběh roztroušené sklerózy znamená invaliditu pacientů během prvních 8-10 let onemocnění.

Metody primární prevenci roztroušené sklerózy dnes neexistuje. Hlavní složkou sekundární prevenci roztroušené sklerózy je prodloužená imunomodulační terapie.