Kolagenáza

Kolagen (onemocnění spojené s kolagenem) - imunopatologické procesy se vyznačují systémovým přerušením pojivové tkáně lézí polysystemic, progresivním průběhem a polymorfních klinické manifestace. V revmatologii mezi pojivové tkáně obvykle označována revmatoidní artritida, revmatismus, systémový lupus erythematodes, systémová skleróza, periarteritis nodosa, dermatomyozitida, Wegenerova granulomu a další. Tato onemocnění jsou spojeny do jedné skupiny na základě společného patologickým znakem (fibrinoid mění kolagenu) a patogenní mechanismus (poruchy imunitního homeostázy).

Pojivová tkáň tvoří kostře, kůže, vnitřních orgánů stromatu, cévy a vyplňuje prostory mezi subjekty a více než polovina lidské tělesné hmotnosti. Hlavní funkce pojivových tkání v organismu, jsou ochranné, trofické, ložisko, plastu, strukturální. Pojivová tkáň ukazuje buněčné elementy (fibroblasty, makrofágy, lymfocyty) a extracelulární matrix (základní materiál, kolagen, elastické, retikulární vlákna). To znamená, že výraz „kolagen“ není plně odráží v tělních patologickým změnám, takže v současné době tato skupina se nazývá „difuzní onemocnění pojivové tkáně.“

klasifikace pojivové tkáně

Rozlišit kongenitální (dědičný) a získané kolagenu. vrozený pojivová tkáň dysplazie jsou uvedeny, a to zejména, mukopolysacharidóza, Marfanův syndrom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlosův syndrom, elastický pseudoxanthoma, Sticklerův syndrom, a ostatní.

Získané kolagen, podle pořadí, patří SLE, sklerodermie, periarteritis nodosa, dermatomyozitida, revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom, revmatismus, systémová vaskulitida, difuzní eosinofilní fasciitis Atp. Z nich první čtyři subjekty onemocnění považovány za velké kollagenozov odlišné skutečné systémové povaze a závažnosti lézí prognoza- druhých - pro malé onemocnění kolagenu. Je také vhodné definovat přechodné a smíšené formy difuzní onemocnění pojivové tkáně (smíšené onemocnění pojivové tkáně).

důvody kollagenozov

Vrozená kolagen způsobené zděděné struktury kolagenu (genetická) narušení nebo metabolismu. Méně studoval a pochopil, etiologie získaných systémová onemocnění pojivové tkáně. Má se za to z hlediska multifaktoriální imunopatologie důsledku interakce genetických, infekčních, endokrinní faktory a vlivy na životní prostředí. Četné studie potvrzují vztah mezi konkrétní onemocnění pojivové tkáně a poštovné určitý HLA antigenů třídy II především histokompatibilní antigeny (HLA-D). Například, systémový lupus erythematodes spojená s dopravou-DR3 antigen, sklerodermie - A1, B8, DR3 a DR5-antigenů, Sjogrenův syndrom - s HLA-B8 a DR3. Rodiny pacientů s onemocněním pojivové tkáně, častěji než v obecné populaci, systémová onemocnění vykazují v rámci příbuzným.

S ohledem na infekční agens se podílejí na vývoji pojivové tkáně, se doposud prováděl výzkum. Není vyloučeno, infekční a alergické vzniku difuzní onemocnění pojivové tkáně, zkoumá možnou úlohu nitroděložní infekce, stafylokoky, streptokoky, viry parainfluenzy, spalničky, zarděnky, příušnice, herpes simplex, cytomegalovirus, virus Epstein-Barrové, Coxsackie a kol.

Je třeba poznamenat, kollagenozov souvislosti se změnami na endokrinní a hormonální regulace: na začátku menstruačního cyklu, potrat, těhotenství nebo při porodu, menopauza. Faktory prostředí mají tendenci vyvolávat Zhoršení latentního onemocnění nebo působí spouští výskyt pojivové tkáně v přítomnosti odpovídající genetické predispozice. Tyto spouštěcí mechanismy mohou být stres, trauma, hypotermie, na slunci, očkování, léky, a tak dále.

Patogeneze a patomorfologija kollagenozov

Patogeneze kollagenozov lze znázornit následujícím obecným schématu. Na pozadí bakteriálních a virových imunokomplexů patogeny senzibilizace formuláře, které jsou uloženy v základní membrány krevních cév, synoviální a serózní membrán a vyvolat vývoj nespecifické alergického zánětu. Tyto procesy způsobují autoallergens a autoserotherapy vlastní tkáně, zhoršení humorální a buněčné faktory imunogeneze nadprodukci autoprotilátek proti jádrech buněk, kolagen endotelu cév, svalů.

Twisted imunní, cévní a zánětlivé reakce v kollagenozah doprovázené patologickým pojivové tkáně dezorganizace. Patologické změny jsou čtyři fáze: mukoidní otok, nekróza fibrinoid, buněčné proliferace a sklerózy.

Kolagenové pathoanatomical změny doprovázeny různé, ale všechny nemoci kombinuje difuzní patologický proces zahrnující pojivové tkáně v těle, které mohou nastat v různých kombinacích. Tak, když periarteritis nodosa výhodně ovlivněn svalového typu nádoby, což vede k jizvení a zapustevaniyu druhý, takže klinický průběh je často pozorováno cévní aneurysma, krvácení, krvácející, infarkty. U sklerodermie obvykle vývoj pokročilých sklerózou (kožními lézemi a podkožního vaziva, plicní fibróza, cardiosclerosis, nefroskleróza). Dermatomyozitida převládající léze kůže a svalů, a také lokalizován tam arterioly. Systémový lupus erythematodes je charakterizována vývojem přes polisindromnym dermatóza, polyartritida, Raynaudův syndrom, zánět pohrudnice, nefrit, endokarditida, meningoencefalitida, pneumonitida neuritida, plexites a tak dále.

příznaky pojivové tkáně

Navzdory řadě klinických a morfologických forem pojivové tkáně, lze vysledovat podobnosti v jejich rozvoji. Všechny nemoci mají dlouhou zvlněný průběh se střídáním exacerbace a remise ustáleném progresi patologických změn. vyznačující se tím, perzistentní horečka nesprávný typ s zimnicí a hojné pocení, alergie symptomy, nevysvětlitelné rostoucí slabost. Společné pro všechny pojivové tkáně, jsou systémová vaskulitida, svalově-kloubní syndrom, včetně myalgie, bolesti kloubů, polyartritida, myositis, synovitida. Často poznamenán kůže a sliznic - erytematózní vyrážka, petechie, podkožní uzlíky, drozd a kol.

Srdeční onemocnění může být spojena s rozvojem kollagenozah myokarditida, pericarditis, myocardiodystrophy, cardiosclerosis, vysoký tlak, ischemie, angína. Ze strany respiračních označen zánět plic, zánět pohrudnice, plicní infarkt, plicní fibróza. Nefritický syndrom zahrnuje hematurie, proteinurie, renální amyloidóza, chronické selhání ledvin. Porušování činnosti trávicího traktu mohou být předloženy dyspepsie, krvácení do zažívacího traktu, záchvaty bolesti břicha a předstíral cholecystitida, zánět slepého střeva a kol.

Polymorfismus klinického obrazu je v důsledku poškození orgánově specifickými v různých formách pojivové tkáně. Exacerbace difuzní onemocnění pojivové tkáně jsou obecně spojeny s infekcemi, hypotermie, giperinsolyatsiey, traumat.

diagnóza pojivové tkáně

Základem pro převzetí nějaké formy onemocnění pojivové tkáně, je přítomnost klasických klinických a laboratorních příznaků. . Typicky, výskyt v krvi nespecifických zánětlivých markerů C-reaktivní protein, zlepšení 2-globulinů, fibrinogenu, seromucoid, ESR atd Velkou diagnostická hodnota je definována jako imunologických markerů charakteristických pro každý onemocnění: CEC antinukleární a revmatoidní faktory protilátky proti jediné a dvouvláknovou DNA, antistreptolysinu 0, protilátky proti jaderným antigenům, a úroveň komplementu al., často, pro nastavení patologické diagnózy je nezbytné uchýlit se k biopsie kůže, svalů, synoviální membrány cyc avov ledviny.

Pomoc při diagnóze pojivové tkáně mohou mít rentgeny kostí a kloubů, ve kterém zjištěných běžné (osteoporóza, omezení kloubní štěrbiny), jakož i soukromé radiologické známky (uzuratsiya kloubní plochy u revmatoidní artritidy, aseptické nekrózy kloubních ploch v SLE, osteolýzy distálních článků prstů v sklerodermie a m. p.). Určit povahu a rozsah vnitřního orgánu použité ultrazvukové diagnostické techniky (echokardiografie, ultrazvuk pleurální dutiny, renální ultrazvuk, ultrazvukové břicha), MRI, CT. Diferenciální diagnostika různých forem pojivové tkáně se provádí revmatologom- pacienta v případě potřeby další odborníci radí: kardiologii, pneumologii, imunologie, dermatologie a další.

Léčba a prognóza kollagenozov

Pro většinu z kolagenových onemocnění, progresivní relabující, a který vyžaduje postupné, dlouhodobé, často celoživotní léčba. Ve většině případů se pro léčbu různých forem pojivové tkáně následující skupiny léků se používají: steroid (glukokortikoid), a nesteroidní protizánětlivé látky, cytostatika, aminohinolinovogo deriváty, zlaté přípravky. Dávkování a doba trvání kurzů je určena přísně individuálně, s přihlédnutím k typu onemocnění, závažnosti a závažnosti, věku a individuálních charakteristikách pacienta.

Během období exacerbace efektivně využít hemocorrection mimotělní metod (plazmaferéza, plazma kaskáda filtrace hemosorpce). Cvičení terapie, iontoforéza, ultrazvuk, fonoforézou, magnetoterapie, UHF-terapie, radon, oxid uhličitý, sirovodík bahenní koupele, lázeňské léčby: během remise kollagenozov fyzické rehabilitaci lze doporučit.

Pro všechny druhy pojivové tkáně vyznačující se tím, chronické progresivní samozřejmě se selháním multisystem. Jmenování kortikosteroidy nebo imunosupresivní terapie pomáhá snížit závažnost klinických symptomů, vést k více či méně dlouhodobé remisi. Nejvíce letmý vývoj a závažnější průběh jsou takzvané velké kolagen. Smrt pacientů může nastat v důsledku renálních, Kardiovaskulární, respirační selhání, spojování interkurentní infekci. Pro prevenci exacerbace pojivových tkání, je důležité odstranit kapsy chronické infekce, jsou pravidelně lékařské prohlídky vyšetření, aby se zabránilo nadměrnému slunečnímu záření, podchlazení a další srážecí faktory.