Akromegalie

Akromegalie (gigantismus) - onemocnění, při kterém zvýšená produkce růstového hormonu (somatotropinu), dojde k narušení proporcionální kosterní růst a vnitřní orgány dále pozorováno metabolickou poruchu.

V dětství a dospívání, kdy nadměrná aktivita růst rozvinutého gigantismus a akromegalie se vyvíjí po ukončení růstu.

Nemoc se vyvíjí velmi zřídka a většinou u dospělých.

Somatotropin má následující biologické účinky:

• způsobuje růst kostí u délky - je nejdůležitější a hlavní funkce růstového hormonu;
• zvyšuje produkci proteinu v kosti, chrupavky, svalu, jater a dr.organah;
• To zvyšuje produkci glukagonu (pankreatu hormon, který zvyšuje hladiny glukózy v krvi);
• Jednající za 30-40 minut, což způsobuje snížení hladiny glukózy v krvi, protože inhibuje enzymy štěpící operace glukózu.

Růstový hormon reguluje hypothalamus, který produkuje stimulující hormony (somatoliberin) a depresivní (somatostatin) jejich produkty.

Příčiny akromegalie

Hlavní roli ve vývoji her akromegalií zvýšení růstového hormonu. Důvod pro zvýšení produkce polypeptidu je adenom (benigní nádor), hypofýzy, který má vnitřní aktivitu. Vzácněji může být příčinou poškození hypotalamu nebo jiné části mozku (nádoru, poranění hlavy s otřesem mozku, emocionální a mentální stres mozku).

příznaky akromegalie

Nemoc se vyvíjí v průběhu let. Během akromegalií přidělit celou řadu kroků.

1. Preakromegaliya - se vyznačuje tím, časné příznaky, odhalila poměrně vzácné, protože symptomy nejsou příliš výrazné. Je třeba opakovaně vyšetřovat hladiny růstového hormonu v krvi a dělat počítačové tomografie mozku.
2. Hypertrofické stupeň - vyznačující se závažnými symptomy.
3. stádium nádoru - v symptomů příznaků onemocnění převažuje vliv na okolních orgánů a tkání likvidovat (zvýšeného nitrolebního tlaku, oční a nervové poruchy).
4. Kachektických fáze - fáze vyčerpání - je výsledkem onemocnění.

Klinický obraz se projevuje následujícími příznaky:

1. Pacienti označen bolesti hlavy, ztráta paměti, impotenci (u mužů), nepravidelná menstruace (u žen), zhoršené vidění.
2. Pacienti s akromegalií získat výrazný vzhled: zvýšené čelo, uši, nos, jazyk, lícní kosti, rty, ruce a nohy (zvýšení hlavně na šířku, což je důvod, proč pacienti muset změnit velikosti rukavice, boty, kroužky) - spodní čelist je dopředu, čímž se zvyšuje intervaly mezi zubami- kůže zahuštěných, hrubých záhybů na litse- hrudník objem zvýšil.
3. Na počátku onemocnění dochází ke zvýšení svalové síly a zdraví pacientů, ale destrukce svalů nastane později, s tím výsledkem, že je svalová slabost a bolest.
4. Je zvýšení zásobování chrupavky, která vede k akromegalicheskoy artropatie (destrukci kloubů).
5. V případě, že nádor je příliš výrazný, komprese optických nervů může dojít z důvodu poškození, které nastane.
6. S progresí onemocnění mohou rozvinout příznaky vnitřních orgánů (srdce, plic, ledvin) zvýšení krevního tlaku, zvýšení velikosti srdce v důsledku nárůstu množství svalových vláken, poklesem krevního oběhu.
7. V 50-60% pacientů má poruchy stability (odolnost) buněk na glukózu, a 1/5 pacientů rozvíjet zjevnou diabetes mellitus.
8. V případě nádorových pacientů „klepání“ hypothalamus, pacienti mohou vznikat ospalost, žízeň, polyurie, prudký nárůst teploty.
9. Polovina pacientů má difúzní nebo nodulární strumy, což je spojeno se zvýšením TSH.

Diagnóza akromegalie

Může být podezřelý detekce akromegalie charakteristiku, i když změny vzhledu, zejména zvyšování rukou a nohou. Tyto změny mohou být vidět i při mírném zvýšení růstového hormonu. Nicméně, diagnóza je jen průměrně 9 let po prvních příznacích.

Pro potvrzení diagnózy a zjištění příčiny Účinkují:

1. Celkový rozbor krve a vyšetření moči.
2. Biochemická analýza krve.
3. US ze štítné žlázy, vaječníků, dělohy.
4. Radiografie lebky a oblasti (tvorby kosti v lebce, kde je umístěn hypofýza) turecké sedlo - dojde ke zvýšení velikosti Sella nebo obejít poměr.
5. Počítačová tomografie.
6. Oftalmologické vyšetření (oční vyšetření) - pacienti budou mít k poklesu zrakové ostrosti, omezení zorného pole.
7. Srovnávací studie fotografiemi pacienta za posledních 3-5 let.

Plic, jater, ledvin, nádory gastrointestinálního traktu je odstranit hypofýzu, který může produkovat růstový hormon.

Laboratorní testy potvrzují, akromegalie

• Stanovení sekrece růstového hormonu. Hladina růstového hormonu v obvykle méně než 1 ng / ml. Diagnosticky významná úroveň považován průměrný integrovaný > 2,5 ng / ml
• Výzkum krevní koncentrace IGF-1. Tento test je nejlepší diagnostickým markerem jako jediný důvod pro zvýšení IGF-1 v krvi je zvýšení denní produkce růstového hormonu.
• Orální glukózový toleranční test (OGTT) s příjmem 75 g glukózy. Č degradace hladiny růstového hormonu, pod 1 ng / ml je diagnostickým kritériem pro akromegalie.

akromegalie léčba

chirurgická metoda

Provoz - hlavní způsob léčby akromegalie.
Pokud se objeví známky stlačení přilehlých struktur s nádorem, ukazuje naléhavou operaci. V těchto případech se Vám předoperační přípravu analogy somatostatinu nevhodné. Je lepší aplikovat lék po operaci. Vyšší pravděpodobnost úspěchu.
Ale zároveň, pokud se pacientův stav je nestabilní při vysoké riziko komplikací celkové anestezie (z důvodu zničení dýchacích cest), nebo existují vážné systémové projevy akromegalie (kardiomyopatie, závažnou hypertenzí, dekompenzované diabetes), léčba je vhodnější.

léčení

Analogy somatostatinu - sekreční inhibitory STG-
Antagonisté GH receptoru - nová skupina léčiv, která přímo blokují působení růstového hormonu a snižuje syntézu IGF-1 - pegvisomat (SOMAVERT)
Stimulant dopaminových receptorů - kabergolin (Dostinex) a bromokriptin (Parlodel, abergin) - mnohem méně efektivní než první dvě skupiny, ale existují důkazy, že neúčinnost monoterapie analogy somatostatinu některých pacientů pomáhá přidat do stimulanty na dopaminových receptorů.

předpověď akromegalie

Konečným výsledkem je vyčerpání onemocnění (kachexie). Při absenci odpovídající léčby v nevýhodě během časný a na začátku (v mladém věku), délka života pacientů je 3-4 roky. S pomalým vývojem a sympatického člověka mohou žít 10 až 30 let.

Včasné léčby, prognóza za příznivou život může zotavit. Tělesně postižené pacienty je omezená.