Akromegalie

akromegalie - onemocnění známé od starověku a je charakterizována abnormálním zvýšením jakýchkoli jednotlivých částí těla, které je spojené se zvýšenou produkcí růstový hormon, označované také jako růstový hormon. Onemocnění se vyskytuje nejčastěji po růstu organismu v 20-40 let u obou pohlaví a se projevuje v nárůstu rukou a nohou, přehnaný nárůst rysy obličeje. Příznaky akromegalie nastat neustálé bolesti hlavy a bolesti kloubů, reprodukční dysfunkce. Velmi často zvýšení hladin růstového hormonu podporuje výskyt závažné kardiovaskulární, plicní nebo rakoviny a časné mortality.

Jedná se o vzácné onemocnění, ale to je diagnostikována u 40 lidí z milionu, začne tiše a postupně pokračuje, a stává patrné cca 7 let po vzniku.

Příčiny a mechanismy akromegalie onemocnění

růstový Růstový hormon vyrobené v hypofýze, žláz s vnitřní sekrecí se nachází ve spodní části mozku. Tento hormon je zodpovědný za růst proces dítěte, formování svalů a kostí. U dospělých, poskytuje kontrolu metabolismu, včetně více než vody a soli, sacharidů a rovnováhu tuku.

Řízení funkce hypofýzy se provádí z jiné části mozku zvané hypothalamus, který vytváří látky, které stimulují hypofýzy nebo brzdění.

U zdravého člověka se obsah růstového hormonu během dne kolísá, stoupá střídají s poklesem. Z několika důvodů, buňky hypofýzy vypadnout z pod kontrolou hypotalamu a začít aktivně množit. To narušil rytmus sekrece hormonů a zvýšené hladiny v krvi. Pokračující růst dlouhá doba těchto buněk vede k tvorbě "hypofýzy adenom„- nezhoubné nádory, dosahující velikosti několika centimetrů. Nádor začíná stlačovat hypofýzu, někdy ničit zdravé buňky. Že nádor je důvod, proč tam je akromegalie.

Ostatní nepřímé příčiny akromegalie je nepříznivá pro těhotenství, nádory centrálního nervového systému, mentální nebo lebeční trauma, chronické infekce - chřipka, spalničky et al., Role ve vývojovém stažena dědičnosti.

etapa akromegalie

Onemocnění se vyskytuje ve čtyřech fázích, z nichž každá je charakterizována určité procesy.

• V počáteční preakromegalicheskoy etapa příznaky jsou velmi slabé a zřídka detekovány. Diagnóza je možná pouze počítačovou tomografií mozku a indikátory hladiny růstového hormonu v krvi.
• na hypertrofické etapa Příznaky akromegalie výrazné.
• na nádor stupeň kompresní příznaky se objevují v těsné blízkosti nádoru mozku. Zvýšený nitrolební tlak, objeví nervový a poruchy zraku.
• stupeň kachexie - poslední fáze onemocnění, vyznačující se tím, vyčerpán akromegalie.

příznaky akromegalie

Překročení hladiny růstového hormonu v krvi způsobuje změnu vzhledu pacienta: zvýšení obočí, lícní kosti, dolní čelist, rty, nos, uši. Hypertrofie hrtanu, jazyka, hlasivek vedoucí ke změně v hlase. Výrazně zvýšit velikost lebky, rukou, nohou.

Deformované skelet, dochází ke zvýšení expanze hrudníku mezižeberních prostorů, zakřivené páteře. Růst chrupavky a pojivové tkáně vede k omezení pohyblivosti kloubů, jejich deformace, které mají bolesti kloubů.

Pokožka pacientů zhutní. Salo- zvyšuje a pocení. Nadměrný nárůst vnitřních orgánů a svalové dystrofie způsobuje svalových vláken. Pacient si stěžuje na únavu, slabost, snížená výkonnost, žízeň, časté močení, náhlé zvýšení teploty. vyvíjí hypertrofie myokardu, se vyvíjet do srdečního selhání. U 90% pacientů, vzhledem k hypertrofii horních cest dýchacích a porušování dechového centra, se vyvíjí a chrápání syndrom obstrukční spánkové apnoe ve snu.

S rostoucí nádor hypofýzy zvýšeného nitrolebního tlaku, „bolesti hlavy, závrať, dvojité vidění, světloplachost, ztrátu, končetiny necitlivost sluch, často zvracení. Pacienti ženy narušil menstruační cyklus, je zde neplodnost, Zdá se galaktoree (mléko z mléčné žlázy v nepřítomnosti těhotenství). U mužů, genitální zemře síla.

Snad rozvoj diabetes insipidus, děložní nádory trávicího traktu, štítné žlázy.

Diagnóza akromegalie

Vymezené úrovně růstového hormonu v krvi na základě glukózový toleranční test. Určeno Počáteční hodnota STG, a pak po požití glukózy, - čtyři testy každou půl hodinu. -Li na tlačítko OK, poté, co vzal hladinu glukózy GH musí klesat v aktivním fázi akromegalie, to se zvedne. Tento test se také používá k posouzení účinnosti léčby, ale může pomoci jmenovat adekvátní léčbu akromegalie.

Je určena koncentrací v krevní plazmě inzulínu podobné růstové faktory (IGF), Zvýšení ukazuje vývoj akromegalie. Radiografie z kostí lebky identifikovat zvýšení velikosti Sella magnetickou rezonanci a diagnostiku počítače. Oftalmologické hodnocení pacientů s akromegalií detekuje zúžení zorného pole.

Mimo jiné pacienty dále vyšetření identifikovat akromegalií komplikace v důsledku přítomnosti diabetu, střevní polypy, onemocnění štítné žlázy a tak dále.

akromegalie léčba

Léčba onemocnění se skládá z léků, chirurgii, radioterapii a kombinované metody a zaměřená na snížení koncentrace růstového hormonu, eliminace a hypersekrece jeho normalizace IGF I. Výsledná koncentrace léčby výrazně snížit nebo zcela zmizí projevy onemocnění.

Jmenovaní analogy příjem somatostatin, inhibuje sekreci růstového hormonu (lanreotid, oktreotid, Sandostatin, somatulin). Následně se jmenuje jednorázový záření nebo gamma-terapie regionu hypofýzy. nádor hypofýzy odstraněny chirurgicky. efektivnosti provozu je 85% pro malé nádory a 30% významné. V tomto případě je možné druhou operaci.

Predikce léčby závisí na délce trvání onemocnění. Pokud se neléčí, střední délky života těžkou pacienta je asi 3-4 let, s pomalým vývojem od 10 do 30 let. Včasná diagnóza akromegalie a včasné zahájení léčby dává dobrou prognózu, možná úplné uzdravení.