Gigantismus

gigantismus - patologické vysoký v důsledku nadměrné produkci růstového hormonu (růstový hormon), přední hypofýzy a projevující se v dětství. Zvýšení růstu o více než 2 m, nepřiměřená orgán s primárním končetiny prodloužení, a hlava se zdá být velmi malé. Pacienti pozorovat poruchy fyzické i psychické kondici, sexuální funkce. Je-li gigantismus pracovní kapacita omezena, vysoké riziko neplodnosti. Hlavním diagnostickým kritériem gigantismus, kromě jasného klinického obrazu, je identifikovat zvýšení růstového hormonu v krvi.

gigantismus

gigantismus (Nebo Macrosomia) rozvíjí u dětí s neúplné osifikace kostry, je častější u mužů dospívajících je stanovena ve věku 9-13 let a pokračuje v průběhu fyziologického období růstu. Když tempo růstu gigantismus dítěte a jeho výkon je mnohem vyšší, než je anatomické a fyziologické normy a do konce puberty a dosáhl více než 1,9 m u žen a 2 m mužů při zachování relativně proporcionální postavu. gigantismus Výskyt je 1-3 na 1000 obyvatel.

Rodiče pacientů trpí tuto patologii, obvykle normální růst. Gigantismus by měly být odlišeny od dědičná vysoká.

Klasifikace gigantismus

Moderní endokrinologie identifikuje následující možnosti pro rozvoj gigantismus:

Akromegalichesky - s příznaky gigantismus akromegalie;
visceromegalii nebo gigantismus vnitřnosti - je doprovázen nárůstem velikosti a hmotnosti vnitřních orgánů;
eunuchoidní - hypogonadální pacientů gigantismus (hypofunkce nebo úplné zastavení gonád funkce), které jsou znázorněny neúměrně prodloužené končetiny, otevřené plochy růstu v kloubech, absence sekundárních pohlavních znaků;
pravda - se vyznačuje proporcionální zvýšení velikosti těla a nepřítomnosti abnormality v fyziologických a mentálních funkcí;
částečné nebo částečné - gigantismus s nárůstem jednotlivých částí těla;
Half - gigantismus, doprovázené zvýšením jedné poloviny těla;
cerebrální - gigantismus způsobena organickým poškozením mozku a je doprovázen mentální poruchy.

Příčiny gigantismus

Gigantismus a akromegalie jsou dvě věkové varianty stejných patologických procesů hyperplazie a hyperfunkce hypofýzy buněk produkujících růstový hormon (HGH). Zvýšená sekrece růstového hormonu může být pozorován v lézích v hypofýze výsledné nádory (hypofýzy adenom) Intoxikace neuroinfekce (encefalitis, meningitida, meningoencefalitida) traumatické poranění mozku.

Často příčinou gigantismus je snížení citlivosti epifýzy chrupavky, poskytují růst kostí na délku, na účinky pohlavních hormonů. V důsledku dlouhých kostí zachovávají schopnost zvyšovat délku, a to i v post-pubertálním.

Hypersekrece růstového hormonu po uzavření růstových zón kostí a kompletní osifikace skeletu vede k akromegalie.

příznaky gigantismus

Zvýšení skok v délce těla s gigantismus se vyskytuje v 10-15 let. Pacienti se vyznačují vysokým růstem a tempa jeho zvýšení, stěžují na únavu a slabosti, závrať, bolesti hlavy, rozmazané vidění, bolesti kloubů a kosti. Ztráta paměti a výkon vede ke zhoršení školního výkonu. Gigantismus vyznačuje hormonálních poruch, mentálních poruch a sexuální funkce (infantilismus). U žen s gigantismus vývojem primární amenorea nebo časné ukončení menstruačního funkce, neplodnost, muži - hypogonadismus. Ostatní hormonální projevy jsou gigantismus diabetes insipidus, hypo- nebo hypertyreóza, diabetes mellitus. Tam je první nárůst svalové síly, svalová slabost, a poté astenie.

komplikace gigantismus

Když gigantismus může vyvinout vysoký tlak, myocardiodystrophy, selhání srdce, dušnost, degenerativní změny v játrech, neplodnost, diabetes, poruchy štítné žlázy.

diagnóza gigantismus

Diagnóza gigantismus set na základě vizuální kontroly pacienta, výsledky laboratoře radiologické neurologické a oční vyšetření.

Při gigantismus laboratorní určené vysoký obsah růstového hormonu v krvi.

identifikovat tumorů hypofýzy lebka rentgen, CT a MRI mozku. V přítomnosti adenomu hypofýzy určen zvětšený turecké sedlo (hypofýzy postel). Rentgenové snímky rukou ukazují rozdíl mezi kostí a pasové věku. Je-li oční vyšetření pacientů s gigantismus odhalila omezení zorného pole, stagnaci v fundu.

léčba gigantismus

Zásady jsou podobné léčení gigantismus léčení akromegalie.

Normalizovat hladiny růstového hormonu analogy somatostatinu se používají v gigantismus, pro rychlejší uzavření oblastí růst kostí - pohlavní hormony.

Etiologická léčba adenomy hypofýzy gigantismus poskytuje použití ozařování nebo chirurgickém odstranění v kombinaci s podporou agonisty dopaminu léčiva.

Když eunuchoidní typ gigantismus léčby je zaměřena na odstranění sexuální infantilismus, zrychlení osifikace a kosterní zastavení jejího dalšího růstu. Léčba zahrnuje částečné gigantismus ortopedické korekce pomocí plastické chirurgie.

Použitelné endokrinology kombinované léčby gigantismus spojuje hormonální a radiační terapii, a umožňuje dosáhnout pozitivních výsledků u významného počtu pacientů.

Predikce a prevence gigantismus

Adekvátní léčbu gigantismus prognózy pro život relativně příznivé. Mnoho pacientů však nepřežijí na stáří a úmrtí v důsledku komplikací onemocnění.

Většina pacientů trpících gigantismus, neplodné, jejich schopnost práce se snižuje dramaticky.

Týkat rodiče by měli způsobit rychlé a podstatné zvýšení růstu dítěte během puberty ve srovnání se svými vrstevníky. Včasné lékařský zásah zabrání komplikacím.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné