Akromegalie

akromegalie - abnormální zvýšení v částech těla spojena se zvýšenou produkci růstového hormonu (GH) z předního laloku hypofýzy, jako výsledek jeho nádorové léze. To se vyskytuje u dospělých a projevuje zhrubnutí rysů obličeje (nos, uši, rty, čelisti), což představuje nárůst v nohou a rukou, neustálé bolesti hlavy a bolesti v kloubech, porušování sexuálních a reprodukčních funkcí u mužů i žen. Zvýšené hladiny růstového hormonu v krvi, způsobuje předčasné úmrtnosti na rakovinu, plicní, srdečně-cévních onemocnění.

akromegalie

akromegalie - abnormální zvýšení v částech těla spojena se zvýšenou produkci růstového hormonu (GH) z předního laloku hypofýzy, jako výsledek jeho nádorové léze. To se vyskytuje u dospělých a projevuje zhrubnutí rysů obličeje (nos, uši, rty, čelisti), což představuje nárůst v nohou a rukou, neustálé bolesti hlavy a bolesti v kloubech, porušování sexuálních a reprodukčních funkcí u mužů i žen. Zvýšené hladiny růstového hormonu v krvi, způsobuje předčasné úmrtnosti na rakovinu, plicní, srdečně-cévních onemocnění.

Akromegalie začíná rozvíjet po ukončení růstu organismu. Postupně, po dlouhou dobu, rostoucí symptomy, a dojde ke změně vzhledu. V průměru, akromegalie je diagnostikována po 7 letech od skutečného začátku onemocnění. Toto onemocnění je stejně běžné mezi muži a ženami, většinou ve věku 40-60 let. Akromegalie je vzácný endokrinní poruchy pozorovány až u 40 lidí na 1 milion. People.

Mechanismus vývoje a způsobuje akromegalie

Sekrece somatotropin (růstový hormon, GH) v podvěsku mozkovém se provádí. U dětí, růstový hormon řídí procesy tvorby kostry a lineární růst kostí, svalové a dospělí dohlíží na sacharidy, tuky, voda-sůl metabolismus. sekreci růstového hormonu je regulována hypothalamus, speciálně vyrobené neurosekrece: somatoliberin (stimuluje produkci růstového hormonu) a somatostatin (inhibuje produkci růstového hormonu).

Za normálních okolností, růstového hormonu v krvi v průběhu dne mění, dosáhl svého vrcholu v časných ranních hodinách. U pacientů s akromegalií je pozorováno nejen zvýšení koncentrace růstového hormonu v krvi, ale i porušení normálního rytmu jeho sekreci. Buňky předního laloku hypofýzy, z různých důvodů, nepodléhají regulačním vlivu hypotalamu a začít aktivně množit. Proliferace buněk hypofýzy vede k benigní glandulární nádoru - hypofýzy adenom, intenzivně produkující somatotropin. Rozměry adenom může dosáhnout až několika centimetrů a překročit velikost prostaty, mačkání a ničí normální buňky hypofýzy.

V 45% pacientů s akromegalií nádor hypofýzy vyrábět pouze somatotropin ještě dalších 30% produkují prolaktin, zbývajících 25%, dále vylučovat luteinizačního, stimulující folikuly, thyreotropní hormony, a-podjednotku.

Na 99% způsobuje adenom hypofýzy akromegalie. Faktory způsobující vývoj adenomů hypofýzy, jsou traumatické poranění mozku, nádory hypotalamu, chronický zánět vedlejších nosních dutin (zánět dutin).

Svou roli ve vývoji akromegalie vzhledem k dědičnosti, protože toto onemocnění je častější u příbuzných.

U dětí a dospívajících s chronickou hypersekrece růstového hormonu způsobuje neustálý růst gigantismus, vyznačující se tím, nadměrné, ale ve vztahu k úměrnému zvýšení kostí, orgánů a měkké tkáně. Po dokončení fyziologických růstových a osifikace poruch rozvojových kostru typu akromegalie - nepřiměřeného zahušťování kostí, vnitřních orgánů a zvýšení specifických metabolických poruch. Akromegalie hypertrofie dochází parenchymu a stroma vnitřních orgánů: srdce, plic, slinivky břišní, jater, sleziny a střev. Množení pojivové tkáně vede k sklerotické změny v těchto orgánech zvýšilo hrozbu rozvoji nezhoubných a zhoubných nádorů, r. H. endokrinní činnosti.

Fáze vývoje akromegalie

Akromegalie se vyznačuje dlouhou průchodu. V závislosti na závažnosti symptomů ve vývoji akromegalie rozlišovat několik fází:

příznaky akromegalie

Tyto projevy mohou být způsobeny akromegalie růstového hormonu přebytek nebo vlivu adenomy hypofýzy na optických nervů a okolní strukturu mozku.

Nadbytek růstového hormonu způsobuje charakteristické změny vzhledu pacientů s akromegalií: zvýšení dolní čelisti, lícních kostí, obočí, hypertrofii rtů, nosu, uší, což vede ke zhrubnutí rysů obličeje. S rostoucí divergence nastane čelist mezizubní a změna kousnutí. Výrazný nárůst jazyk (makroglosie), na kterém jsou vytištěny stopy zubů. Vzhledem k hypertrofii jazyka, hrtanu a hlasivek změna hlasu - se stává nízká a zastřený. Změny ve vzhledu v akromegalie dojít postupně, nepozorovaně pro pacienta. Tam je ztluštění prstů, zvýšení velikosti lebky, nohou a rukou, takže je pacient nucen ke koupi klobouky, boty a rukavice pro několik velikostí větší než dříve.

Akromegalie dochází kosterní deformace: zakřivené páteře, zvýšení anteroposteriorním obvod hrudníku Získáním tvar barel, expandované mezižeberní prostor. Rozvoj hypertrofii pojivové tkáně a chrupavky způsobuje deformace a omezená pohyblivost kloubů, bolesti kloubů.

Akromegalie je oslavován nadměrné pocení a vylučování tuku v důsledku zvýšeného počtu a zvýšenou aktivitou potu a mazových žláz. Kůže u pacientů s akromegalií je utěsněn, houstne, se chystá do hlubokých záhybů, a to zejména ve vlasaté části hlavy.

Akromegalie je zvýšení velikosti svalů a vnitřních orgánů (srdce, játra, ledviny), s postupným rostoucím degeneraci svalových vláken. Pacienti se začínají obávat slabost, únava, postupný pokles zdraví. Rozvoji hypertrofie myokardu, který je pak nahrazena myocardiodystrophy a rostoucí selhání srdce. Jedna třetina pacientů s akromegalií pozorovány arteriální hypertenze, Téměř 90% - vyvinut syndrom spánkové apnoe, spojené s hypertrofií měkkých tkání horních cest dýchacích a porušování dechového centra.

V akromegalie trpí sexuální funkce. Většina žen s přebytkem prolaktinu a gonadotropin deficitem rozvíjet nepravidelná menstruace a neplodnost, objeví galaktoree - výběr ze struků mléka, není způsobena těhotenstvím a porodem. U 30% mužů dochází k poklesu sexuální potence. Hypo-sekrece antidiuretického hormonu v akromegalie projevuje vývoj diabetes insipidus.

S rostoucí nádoru hypofýzy a stlačení nervů a tkání existuje zvýšený nitrolební tlak, fotofobie, dvojité vidění, bolesti ve tvářích a na čele, závrať, zvracení, ztráta sluchu a vůni, necitlivost končetin.

U pacientů s akromegalií, zvyšuje riziko nádor štítné žlázy, gastrointestinálního traktu, dělohy.

komplikace akromegalií

Pro akromegalií je doprovázen rozvojem komplikací téměř všech orgánů. Nejčastěji se u pacientů s akromegalií je nalezen hypertrofie srdce, infarkt, vysoký krevní tlak, srdeční selhání. Více než třetina pacientů vyvinuté diabetes mellitus, pozorovaná degenerace jater a dušnost.

Hyperproduction v akromegalie faktory růstu vede k vývoji nádorů různých orgánů, jak benigních a maligních. Akromegalie často doprovázeny difúzní nebo nodulární struma, shotty prsu, adenomatózní adrenální hyperplazie, polycystických vaječníků, hysteromyomu, střevní polypóza. Rozvíjení hypofýzy nedostatečnost (panhypopituitarism) Je způsobena stlačením a zničení nádoru hypofýzy.

Diagnóza akromegalie

V pozdějších fázích (do 5-6 let od nástupu) akromegalie může být podezření na základě nárůstu částí těla a jiných vnějších příznaků pozorovaných při inspekci. V takových případech je pacient uvedený endokrinologem konzultace a poskytování testů pro laboratorní diagnostiky.

Hlavním laboratorní diagnostika akromegalie jsou kritéria pro určení obsahu v krvi:

Zvýšení hladiny růstového hormonu stanovené v téměř všech pacientů s akromegalií. Test orální glukosy s akromegalií zahrnuje stanovení počáteční hodnoty STH, a pak se po příjmu glukózy - půl hodiny, hodiny, 1,5 a 2 hodin. Za normálních okolností, po požití hladiny glukózy růstového hormonu je snížena, a aktivní fáze akromegalie, naproti tomu je třeba poznamenat, nárůst. Přenášení glukózový toleranční test zejména informativní v případě mírné zvýšení hladiny růstového hormonu nebo jeho normální hodnoty. Také se se zkušební zatížení glukózy slouží k posouzení účinnosti léčby akromegalie.

Růstový hormon působí na tělo pomocí růstových faktorů podobného inzulínu (IGF). Koncentrace v plazmě IGF I odráží celkové uvolňování růstového hormonu za den. Zvýšení IGF I u dospělých krevních bodech lidských přímo k vývoji akromegalie.

Když oftalmologické vyšetření u pacientů s akromegalií je označen zúžení zorného pole, tj. A. Anatomické zrakových drah v mozku se nacházejí v blízkosti hypofýzy.

Když lebeční radiografie ukázalo zvýšení velikosti turecké sedlo, vyznačující se tím, hypofýzy nachází. Pro zobrazování nádoru hypofýzy se provádí diagnostiku počítače a MRI mozku.

Navíc u pacientů s akromegalií, jsou zkoumány s cílem určit různé komplikace: střevní polypózy, cukrovka, polynodózní strumy, a tak dále ..

akromegalie léčba

Akromegalie Primárním cílem léčby je dosažení remise onemocnění eliminací sekreci růstového hormonu a IGF koncentrace normalizace I.

Pro léčbu akromegalie moderní endokrinologie používá Zdravotnické, lékařské, záření a kombinované metody.

Pro normalizaci hladiny růstového hormonu v krvi jsou přiřazeny pro příjem analogy somatostatinu - neurosekrece hypothalamus, potlačující sekreci růstového hormonu (Sandostatin, oktreotid, somatulina, lanreotid). Při akromegalie ukazuje přiřazení pohlavních hormonů, agonisty dopaminu (Parlodel, kabergolin abergin).

Následně se obvykle provádí jednorázový gama nebo radiační terapie na oblast hypofýzy.

Akromegalie nejúčinnější je chirurgické odstranění nádoru u základu lebky skrz zúženou kosti. Pro malé velikosti adenomů po operaci u 85% pacientů má normální hladiny somatotropinu a remisi onemocnění. S významným množstvím nádorové rychlost tvrzení v důsledku první operace dosáhne 30%. Úmrtnost v chirurgické léčbě akromegalie, je od 0,2 do 5%.

Prognóza akromegalie

Nedostatek léčbu akromegalie vede k postižení u pacientů s aktivním a produktivním věku zvyšuje riziko předčasné smrti. V akromegalie snížení průměrné délky života: 90% pacientů nežijí do 60 let. Smrt obvykle nastává v důsledku kardiovaskulárních onemocnění.

Výsledky chirurgické léčby akromegalie je lepší u malých velikostí adenomu. U velkých nádorů hypofýzy drasticky zvyšuje četnost jejich opakování.

Prevence akromegalie

Pro prevenci akromegalie se zabránilo zranění hlavy, chronická ložiska dezinfikuje nosohltanu infekce. Včasná detekce akromegalie a normální hladiny růstového hormonu by se předešlo komplikacím a vyvolat stabilní remisi onemocnění.