Melanom vulvy

Vulva melanom - zhoubný novotvar vyplývající z epidermálních melanocytů, méně pigmentu névus. Nachází se v oblasti vnějšího ženského genitálu. Asi 2% melanomů, a 8-11% zhoubných nádorů vulvy. Jedná se o druhou z této oblasti po spinocelulárního karcinomu výskytu rakoviny. Melanom vulvy nejčastěji postihuje post-menopauze bílé ženy. To je považováno za špatný prognostický nemoci, která je spojena jak s vysokou malignitou melanomy, a s pozdní diagnózou kvůli nedostatku specifických symptomů. Ošetření provádějí odborníci v oboru onkologie a gynekologii.

Patologické anatomie melanomu vulvy

Údaje o četnosti lézí různých oblastí pochvy liší. Někteří odborníci tvrdí, že v 50% případů melanomu vulvy se nachází v oblasti stydkých pysků a klitorisu v této oblasti a labia minora, což představuje 25% z celkového počtu nádorů. Jiní věří, že nemoc je častější u klitorisu a stydkých pysků. Informace o vzniku nádoru je také sporná. Je uznávanou skutečností, že melanom vulvy často vyvíjí z melanocytů v oblasti kůže nezměněné. V tomto stanovisku k pravděpodobnosti degenerace névy rozcházejí.

Některé onkologové říkají, že každý čtvrtý vulvy melanom se vyskytuje v místě pigmentu, hranice nebo smíšené névus, indikující potřebu bdělosti vůči onkologické pigmentované umění. Jiní se domnívají, že maligní transformace vulvy regionu névů je extrémně vzácné. Externě melanom může podobat polyp nebo uzlík vyčnívající nad povrch kůže. Při 5% případů zjištěn vředu povrch.

Dvě třetiny melanomů vulvy jsou pigmentované, zbytek jsou zbaveny pigmentací. Každý pátý nádoru je obklopen satelitních uzlíků - malých nádorových podobné útvary připomínající proso obilí. metastázy detekována u 24-74% pacientů v regionálních lymfatických uzlin. Přes jednostranném lokalizaci nádoru u některých pacientů je bilaterální ingvinální-femorální léze místa. Možná hematogenní metastázy v nepřítomnosti metastáz v regionálních mízních uzlin. Typicky, vulvy melanom metastazuje do jater a plic, alespoň - v kosti, nadledvinek, ledvin a mozku. Není vyloučeno poškození dalších orgánů a tkání.

Klasifikace melanomu vulvy

Vzhledem k tomu, že histologické vlastnosti rozlišovat tři formy pochvu melanomu: povrch (4%), kotvu (20%) a slizniční lentigioznuyu (52%). V 24% případů se zjistil přítomnost neklasifikované formy. Sliznice lentigioznaya forma postihuje hlavně vestibul a oblast klitorisu. Povrchové a sliznice lentigioznaya vulvy melanom růst jak horizontálně, tak vertikálně, nodulární - s výhodou ve vertikálním směru. Druhý typ nádorů rychle proniká hluboko do okolních tkání a má nejnepříznivější prognózu.

Jedním z hlavních prognostických kritérií pro vulvy melanomu je hloubka invaze, takže odborníci jsou široce používány třídění Clark tvořeny s přihlédnutím tento ukazatel:

• 1 level - nádor nepřesahuje epidermis. Metastázy s neinvazivní nádory chybí.
• úroveň 2 - nádorové buňky pronikají do papilární dermis do hloubky ne více než 1 mm. Metastázy na této úrovni infekce zjištěné u 5% pacientů.
• level 3 - vulva melanom klíčí papilární dermis do hloubky 1,1-2 mm. Metastázy se vyskytují u 50% pacientů s touto úrovní napadení.
• úroveň 4 - nádor proniká do retikulární dermis.
• 5 úroveň - Melanom je mimo kůže a napadne podkožní tuk.

Vzhledem k tomu, mobilní kompozice jsou čtyři typy melanomů vulvy: vřetenovité, epiteloidní, polymorfní a připomínající névus. Asi čtvrtina z nádorů jsou klasifikovány podle určitého typu.

Příznaky melanomu vulvy

Pacienti mohou stěžovat na bolest, svědění, pálení nebo podráždění. Případné zvýšení tříselných lymfatických uzlin, zápach z úst, poruchy močení nebo obtíže při močení. Když vředů vulvy melanom objeví sporé krvácení nebo rozmazávání výběr sukrovichnye. Někteří pacienti mohou být studovány pigmentované nebo bez barvy pleti nebo vyzkoušet tvorbu nádorů v oblasti zevního genitálu.

Vulvy melanom vzniká v kůži neporušené, má tendenci vést k velké onkologickou bdělost ve srovnání s maligním vrozenou nebo získanou pigmentované névy. Existuje celá řada funkcí, které usnadňují rozpoznání maligní transformaci névy. Podezření vulva melanom by mělo dojít v průběhu rychlého růstu a zvyšující se hustotou névus, névus ztmavnutí nebo depigmentace, přetížení kolem ohniska tvorbu pigmentu, ulcerace, krvácení nebo praskliny na povrchu névus, a výskyt satelitních uzlíků papillomatoznyh neuritů a zvýšení regionálních lymfatických uzlin.

Diagnostika a léčba melanomu vulvy

Diagnóza je stanovena na základě stížností, údajů o obecné a gynekologické vyšetření a výsledky histologické vyšetření. Biopsie pro melanomu vulvy je přísně kontraindikováno vzhledem k riziku šíření procesu v průběhu jakékoliv invazivní postupy. Hlavní metoda odběru vzorků je odstranění nátěrů. Pro detekci vzdálených metastáz u pacientů s melanomem vulvy je poslán do jater ultrazvuk, rentgen hrudníku, scintigrafie, rentgen a ultrazvuk nadledvin kostní žlázy, nadledvinek CT, MRI mozku, CT vyšetření mozku a další testy.

léčebná strategie je stanovena na základě způsobu šíření. V melanomu se tloušťka pochva menší než 0,75 mm provádí chirurgické excizi nádorů 1 cm nezměněných okolních tkání na povrchu a 12 cm, - do hloubky. Když nádory 0.75-2 mm silné vyřízne objem zdravé tkáně se zvýší na 3 cm a více. V melanomu pochva, obklopen satelitních uzliny vyříznutých objem tkáně, měřeno od vnějšího okraje satelitu. Pak stráví naléhavou histologické vyšetření. Při identifikaci maligních buněk v objemu vyříznuté tkáně regionu zvyšuje chirurgie.

V přítomnosti metastáz v regionálních mízních uzlinách carry-stehenní ingvinální lymfadenektomie. Když se melanom pochvy bez známek taktiky metastáz stanovena individuálně. Odborníci naznačují vysokou pravděpodobnost rozvoje regionálních mikrometastáz (v nepřítomnosti klinických příznaků maligních buněk v tříselné-stehenní lymfatické uzliny identifikovány v 25-50% pacientů). S ohledem na tuto skutečnost, že v případě pochybností, preventivní lymfadenektomie je prováděna, a to i když se zdá být normální lymfatické uzliny. V pooperačním období předepsané chemoterapie a imunoterapie. Je-li prokázáno, že proces generalizace chirurgického zákroku používá chemoterapie a imunoterapie.

Melanom vulvy je extrémně maligní nádor s vysokou tendencí metastázovat. Prognóza je špatná, kromě nádorů, aniž by došlo k odchýlení od pokožky. Celkový pětileté přežití z 21,7-54%. Více než polovina délky života pacientů s melanomem vulvy nepřesahuje 2 roky ode dne stanovení diagnózy. Existuje vysoká tendence k opakování, relapsů je nezávislé na základní strategie léčby nádorů.