Společné hypermobilita syndrom

Hypermobilita syndrom (HS) - systémová onemocnění pojivové tkáně charakterizované hypermobility klouby (GMR), je v kombinaci s stížností z pohybového aparátu a / nebo vnitřní a vnější fenotypových znaků dysplazie pojivové tkáně v nepřítomnosti jakékoliv jiné revmatické onemocnění.

Příznaky syndromu společného hypermobility jsou rozmanité a mohou napodobovat jiné, běžné onemocnění kloubů. Vzhledem k nedostatku obeznámenost s této patologie lékařů, a v některých případech dokonce revmatology a ortopedů správná diagnóza není často dělal. Tradičně se pozornost lékaře Je třeba brát v detekčním limitem rozsahu pohybu v postiženého kloubu, a nikoli definice nadměrné rozsah pohybu. Čím více, že pacient nebude nikdy hlásit nadměrnou pružnost, protože žije spolu se svým dětstvím, a navíc jsou často přesvědčeni, že je to spíše plus než mínus. Typické dva diagnostické extrémy: v jednom případě, v nepřítomnosti objektivních známek patologie kloubů (kromě prohlížení hypermobility) a normálních laboratorních parametrů u mladých pacientů se stanoví „psychogenní revmatismus“ na druhé straně - je pacient diagnostikován s revmatoidní artritidou, nebo z séronegativní onemocnění skupině spondyloartritida a předepsat vhodné, v žádném případě neškodný léčbu.

Ústavní joint hypermobilita je definován v 7-20% dospělé populace. I když většina pacientů prvních stížností se vyskytují v dospívání životě, mohou příznaky objevit v každém věku. Proto se definice „příznaky“ nebo „asymptomatických“ HMS spíše orientační a odrážejí pouze stav jedince s hypermobility syndromem v určitém období života.

Příčiny kloubů hypermobility

Získané nadměrná pohyblivost kloubů vidět v baletky, sportovce a hudebníky. Dlouhodobé opakované cvičení vede k natažení vazů a kapslí jednotlivých spojů. V tomto případě je místní joint hypermobilita. I když je jasné, že v procesu profesionálního výběru (tance, sportovní) osoby, zpočátku odlišné ústavní pružnost, mají nespornou výhodu, fitness faktor nepochybně je. Změny v ohebnosti kloubů jsou také vidět v řadě patologických a fyziologických stavech: akromegalie, hyperparatyreózy a těhotenství.

Zobecněné hypermobilita spoje je charakteristický řady dědičných onemocnění pojivové tkáně, které obsahují Marfan syndrom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlosův syndrom. Jedná se o vzácné onemocnění. Na lékaře praxi mají častěji vypořádat s pacienty s izolovaným hypermobilitou kloubů, nesouvisí s školení a v některých případech v kombinaci s jinými příznaky slabosti struktur pojivové tkáně.

Téměř vždy je možné stanovit rodinný charakter pozorovaných symptomů a komorbidit, což naznačuje, že genetické podstaty tohoto jevu. Je třeba poznamenat, že hypermobilita syndrom se dědí po ženské linii.

Diagnóza syndromu společného hypermobility

Mezi mnoha navrhovaných způsobů, jak se měří rozsah pohybu v kloubech obecného uznání způsobu Beighton, což je devět-bodová škála, měří schopnost subjektu k provedení pět pohyby (čtyř párů nohou a jeden pro trup a boky). Beighton navrhoval zjednodušený modifikace dříve známého způsobu Cartera a Wilkinson.

Změna pohybu

kritéria Baton

1. Pasivní ruční malíčku prodloužení 90 °.
2. Pasivní stlačením palcem proti vnitřní straně předloktí.
3. hyperextenzi lokte více než 10 °.
4. hyperextenzi kolene, než 10 °.
5. Přední sklonu tělesa s dlaněmi dotýká podlahy rovné nohy.

Je to jednoduché a zabere málo času prověrky a je používán lékaři.

na celé řadě epidemiologických sazeb pracovní mobility založený byly stanoveny pro klouby zdravých lidí. Stupeň pohyblivost kloubů v populaci je distribuován ve formě sinusoidy.

Obyčejní Evropané je Beighton skóre mezi 0 a 4. Ale průměrný „normální“ míra pohyblivosti kloubů je významně odlišný věk, pohlaví a etnických skupin. Zejména při zkoumání zdravých osob v Moskvě ve věku 16-20 let, více než polovina žen a více než čtvrtina mužů prokázaly míru HMS větší než 4 body za Beighton. Proto v nepřítomnosti stížností na straně pohybového aparátu, přebytek pohyblivost kloubů ve srovnání s průměrem lze považovat za ústavních funkcí, a dokonce i věku normou. V tomto ohledu, v pediatrické praxi není všeobecně přijímané normy pohyblivosti kloubů - rychlost během růstu dítěte se výrazně liší.

Takzvaný syndrom benigní kritérií Braytonovskie GMR (1998) jsou uvedeny níže. V těchto kritérií, je přiřazena hodnota a extraartikulární projevy slabosti pojivových tkáňových struktur, což naznačuje, syndrom HMS a u osob s normálním rozsahu pohybu v kloubech (obvykle se odkazuje na starší osoby).

Kritéria syndrom joint hypermobilita

Pro stanovení hypermobility konvenční číselného skóre je 1 hodnocení znamená patologický overextension v jednom kloubu na jedné straně. Maximální hodnota indexu, s přihlédnutím k umístění obousměrný - 9 bodů (8 - 4 na první položku a 1 - pro 5. odstavec). Cena od 4 do 9 bodů je považována za stavu hypermobility.

Další kritéria

• skóre na stupnici Beighton 4 nebo více (v době kontroly nebo v minulosti)
• Bolesti kloubů po dobu delší než 3 měsíce, ve čtyřech nebo více kloubů

drobné kritéria

• skóre na stupnici 1-3 Beighton (pro osoby starší 50 let)
• Bolesti kloubů alespoň 3 měsíce v jeden až tři klouby nebo lumbodynia, spondylóza, spondylolýza, spondylolistézou
• dislokace / subluxaci ve více než jednom spoji v jednom nebo opakovaném kloubu
• periartikulární léze více než dvě místa (epicondylitis, tenosynovitis, bursitis)
• Marfanoidnost (vysoký, tenký, poměr Rozpětí ramen / výška > 1,03, poměr horní / dolní segmentu těla < 0,83, арахнодактилия)
• Abnormální Skin: jemnost giperrastyazhimost, strie, atrofické jizvy
• očních projevů: převislé očních víček nebo krátkozrakost nebo antimongoloidnaya násobně
• Křečové žíly nebo kýla nebo výhřez dělohy / tlustého střeva.

SGMS pro diagnózu vyžaduje přítomnost dvou velkých, jeden velký a dva malé, nebo čtyř vedlejších kritérií. vyloučeny jsou:Marfanův syndrom nepřítomností lézí čočky a vzestupné části aorty- osteogenesis imperfecta nepřítomností více zlomenin kostí a „modré“ skléry

Příznaky syndromu společného hypermobility

Základem konstrukce patogeneze kolagenu leží dědičné vady doprovázena giperrastyazhimostyu a snížení mechanické pevnosti spojovacích struktur (včetně vazů, šlach enthesis), což vede k mikro-traumat subluxace a kloubních orgánů (včetně páteře).

Syndrom symptomatologie rozmanité a zahrnuje jak kloubní a extraartikulární projevy, obecně zaznamenána v uvedeném kritéria Braytonovskih GMR syndrom.

Podstatná pomoc při diagnostice poskytuje pozorné anamnézy. Charakteristickým skutečnost v historii pacientova života je jeho zvláštní citlivost na fyzickou zátěž a mají sklon k častým zraněním (výrony, subluxace kloubů v minulosti), který vám umožní přemýšlet o úpadku pojivové tkáně. S vnitřním závitem na způsob Beighton nadbytek pohybu v kloubech skutečně doplňuje klinické projevy syndromu společného hypermobility.

Kloubní simptomy a potenciální joint hypermobilita syndrom oslozhneneiya

Bolesti kloubů a svalů. Debut bolesti kloubů se vyskytují v mladém věku, zejména ženy. Pocity mohou být bolestivé, ale nebyly viditelné a hmatatelné změny kloubů nebo svalů. Nejčastější lokalizace - koleno, kotník, drobné klouby rukou. Děti popsány silné bolesti v kyčli, je zodpovědný za masáž. Na závažnosti bolesti často ovlivňuje emocionální stav počasí, fáze menstruačního cyklu.

Akutní traumatické kloubní nebo periartikulární patologie, doprovázen synovitida, tenosynovitidy a burzitida.

periartikulární léze (Tendinitida, epikondylitidy, jiné Entézopatie, bursitida, syndrom karpálního tunelu), u pacientů s SGMS častěji než v populaci. Dochází v reakci na neobvyklé (neobvyklé) zatížení nebo minimálním traumatu.

Chronická mono- nebo polyartikulární bolest, v některých případech provázené mírným synovitidy, vyvolaná fyzickou námahou. Tento projev SGMS nejčastěji vede k diagnostickým chybám. Příčinou bolesti je měnit citlivost proprioceptivní nosných kloubů na pozadí společného hypermobility.

Recidivující dislokace a subluxace kloubu. Typické lokalizace - rameno, čéšky-femolar, metakarpofalangeálních spoje. Výron v kotníku.

Vývoj časného (předčasné) osteoartritida. To může být jako skutečný tvárné polyosteoarthrosis a sekundární léze velkých kloubů (koleno, kyčel), dochází s průvodními ortopedických anomálie (byt, nerozpoznaná dysplazie).

bolesti zad. Torakalgii a lumbalgia obyčejný v populaci, zvláště u žen nad 30 let, takže je obtížné učinit jednoznačný závěr o vztahu bolesti kloubů s hypermobility. Nicméně, to spondylolistéza významně spojeny s HMS.

Symptomatická podélné, příčné nebo kombinace platypodia a její komplikace v tendosynovitida mediální oblast kolem kotníku valgus deformity a sekundární artrózy hlezenního kloubu (podélný byt) zadnetaranny bursitidy, talalgiya „kukuřice“, „kladivo“ prst deformace, Hallux valgus (plochý kříž).

Nedostatek pojivové fixace páteře zařízení pod vlivem nepříznivých faktorů (dlouhodobá nefyziologické držení těla, je rozdíl v délce dolních končetin, nosit tašku na jedno rameno) způsobí kompenzační vývoj deformit páteře (Skolióza), následovaný přetížení pohybového vazů struktur páteře a vzhledu bolesti.

Extraartikulární projevy syndromu.

Tyto vlastnosti jsou pravidelné, jako hlavní strukturální protein kolagen, kteří se podílejí zejména popsaných patologií jsou přítomny také v dalších podpůrných tkání (přístrojové desky, dermis, cévní stěny).

• Nadbytek kůže rozšiřitelnost, její křehkost a zranitelnost.
• Strie nejsou v souvislosti s těhotenstvím.
• Křečové žíly, která začíná v mladém věku.
• Prolaps mitrální chlopně (před zavedením do široké praxe v 70-80s echokardiografie mnoha pacientů se syndromem HMS uvedla na revmatolog s diagnózou „revmatismus, minimální úroveň činnosti“ v souvislosti se stížnostmi na bolest v kloubech a srdečních šelestů spojených s výhřezem ventily).
• Kýly různých lokalizace (umbilikální, třísla, linea alba, pooperační).
• Vynechání vnitřních orgánů - žaludek, ledviny, dělohy, konečníku.

Tedy, při pohledu od pacienta s podezřením na syndrom hypermobilita, a že každému nemocnému mladého a středního věku syndrom non-zánětlivé kloubní, je třeba věnovat pozornost možným dodatečným známky systémové pojivové tkáně dysplazie. Znalost fenotypových projevů Marfanův syndrom a osteogenesis imperfecta eliminuje tyto dědičné onemocnění. V takovém případě zjištěno, čistou pleť a cévní symptomy (giperelastichnost kůže a spontánní vznik modřin bez známek koagulopatie), správné hovořit o Ehlers-Danlos syndrom. Otevřená otázka je diferenciální diagnózu benigní syndromu kloubu hypermobility a nejvíce „měkké“, typu hypermobilitou Ehlers-Danlos syndrom. S kritérii Braytonovskih není možné, protože autoři výslovně upominayut- v obou případech se jedná o mírné zapojení kůže a cév. Ani pořadí, ani druhé syndrom není známo biochemický marker. Otázkou zůstává otevřená a bude, zdá se, je možné pouze s objevem specifickou biochemickou nebo genetického markeru pro popsané podmínky.

Vzhledem k rozšířené ústavní hypermobilita kloubů v populaci, zejména mezi mladými lidmi, bylo by mylné se vysvětlit všechny společné problémy v této kategorii osob pouze hypermobility. Přítomnost hypermobility syndromu nevylučuje možnost rozvoje mají další revmatického onemocnění, které se na ně vztahují, jsou stejně pravděpodobné, jako jsou pacienti s normálním rozsahu pohybu v kloubech.

To znamená, že diagnóza syndromu společného hypermobility stává platným při vyloučení jiných revmatických onemocnění a vykazují příznaky odpovídající klinické příznaky syndromu, logicky doplňuje identifikaci nadměrné pohyblivost kloubů a / nebo dalších markerů generalizované zapojení pojivové tkáně.

Komplikace hypermobilita syndrom

Akutní (traumatické)
1. Recidivující subluxace kotníku.
2. Přestávka meniskus.
3. Časté zlomenin kostí.
4. Akutní nebo recidivující subluxace rameno, čéška,
metakarpofalangeálních, temporomandibulární klouby.
5. traumatická artritida.

Chronická (neúrazové)
1. epicondylitis.
2. šlach.
3. syndrom rameno manžety rotátoru.
4. burzitida.
5. Epizodická juvenilní artritida (synovitida) kolena (bez známek systémové zánětlivé odpovědi).
6. Nespecifická kloubů.
7. skoliózy.
8. Bolesti zad.
9. chondromalacia čéška.
10. osteoartrózy.
11. fibromyalgie.
12. dysfunkce temporomandibulárního kloubu.
13. karpálního a syndrom tarzálního tunelu.
14. acroparesthesia.
15. syndromu horní hrudní apertury.
Flatfoot 16.
17. Raynaudův syndrom.
18. Opožděné motorický vývoj (u dětí).
19. kyčelní vykloubení.

Léčba hypermobilita syndromu sutavov

Léčba pacientů s hypermobility syndromem závisí na konkrétní situaci. Rozmanitost projevů syndromu a navrhuje diferencovaný přístup k každého jednotlivého pacienta. Je důležité pochopit příčinu problémů - „slabý článek“, není to vážné onemocnění a zdravotního postižení v žádném odpovídajícím způsobem života není ohrožena. Při mírné bolesti kloubů dostatečně eliminovat zátěž, což způsobuje bolest a nepohodlí v kloubech.

Rozhodující v léčbě bolesti, jsou vyjádřeny v metod bez drog, a v první řadě - optimalizace životního stylu. Jedná se o harmonizaci prahových zátěže a údaje o snášenlivosti pacienta. Je nezbytné, aby se minimalizovala možnost zranění, která zahrnuje odborné poradenství a vyloučení sportovní hru.

Při přetrvávající bolest v jednom nebo několika kloubů pomocí elastické dlahy (koleno a m. P.), pokud umělé omezení pohybů. Velmi důležité včasné nápravě zjištěných ploché nohy. Tvar a tuhost vložky se určuje individuálně podle úspěšnosti této léčby závisí na mnoha faktorech. Často nejsou schopny se vyrovnat s přetrvávající bolesti kloubů kolenem jen tímto způsobem.

To hraje důležitou roli nejen akordy, ale také okolní společné svaly na zajištění stability kloubu. Jestliže by výkon vliv na stav vazivového aparátu není možné, posílení a zvýšení svalové síly - skutečnou výzvou. Cvičení s joint hypermobility syndromem je rys - to jsou takzvané „izometrické“ cviky, u nichž existuje výrazné svalové napětí, ale rozsah pohybu v kloubech je minimální. V závislosti na lokalizaci bolesti se doporučuje posilování svalů nohou (kolena), ramena, záda, a tak dále. D. Good plavat.

Medikamentózní léčba je aplikována jako symptomatické léčbě bolestí kloubů. Vzhledem k tomu, bolest syndrom společného hypermobility mají obecně nezánětlivou, je často možné vidět úplnou absenci účinku užívání nesteroidních protizánětlivých léků. V tomto případě se lepších výsledků je možno dosáhnout při analgetika (paracetamol, tramadol).

intraartikulární podání kortikosteroidů v nepřítomnosti příznaků synovitidy naprosto neefektivní.

Vezmeme-li v úvahu patogenetické základy úpadku pojivové tkáně a systémové povaze projevů syndromu společného hypermobilita, hlavním cílem léčby je opravit zhoršený metabolismus kolagenu. To může zabránit možným komplikacím. Prostřednictvím stimuluje tvorbu kolagenu, zahrnují kyselinu askorbovou, mukopolysacharidů přípravky povahu (chondroitin sulfát, glukosamin), vitamíny skupiny B (B1, B2, B3, B6) a stopových prvků (měď, zinek, hořčík). Ty jsou kofaktory intra- a extracelulární zrání molekuly kolagenu a jiné konstrukční prvky pojivové tkáně.

Zvláštní úloha hořčíku v regulaci metabolismu pojivové tkáně. Pokud jde o jeho nedostatku degradace kolagenu je zesílen a případně elastinová vlákna a vlákna polysacharid hyaluronan. To je vzhledem k inaktivaci gialuronansintetaz a elastasy, stejně jako zvýšené aktivity hyaluronidázy a matrix metaloproteináz. Na buněčné úrovni, nedostatek hořčíku vede ke zvýšení počtu dysfunkčních molekul tRNA, zpomaluje, čímž se rychlost syntézy proteinů. Navíc, roli v degradaci pojivových tkání hrát autoimunitní reakce způsobené přítomností alely HLA BW35 systému. Aktivace T-buněčné imunity na složky tkáně obsahující receptorů pojivové Vw35 odpovídající antigen, což vede k degradaci pojivové tkáně matrice, která je spojena s nekontrolovanou ztráty hořčíku. Zvýšená exprese tohoto antigenu byla pozorována u pacientů s primární prolaps mitrální chlopně, která je markerem fenotypové hypermobilita syndrom. Několik studií prokázalo zásadní možnost zpomalení procesů pojivové tkáně degenerace v léčbě přípravků hořčíku. Toho je dosaženo amplifikací biosyntetické aktivity fibroblastů odpovědných za normalizaci vaziva struktury vláknité matrice.

Když periartikulární léze (zánět šlach, Entézopatie, bursitis, karpálního tunelu syndrom) léčebné strategie neliší od normálních pacientů. V středně těžkých případech, to mast s nesteroidními protizánětlivými léky v podobě aplikací nebo kompressov- odolnější - místní podávání nízkých dávek glukokortikoidů, non-mestnodegenerativnym akčních (suspenze s krystaly methylprednisolon, betamethason). Je třeba poznamenat, že účinnost lokální kortikosteroidy je vysoce závislá na správné formulaci topické diagnózy a techniky provést proceduru.

Včasné metabolické terapie hraje důležitou roli v léčbě a prevenci potenciálních syndromu komplikace hypermobility.