Hirschsprung nemoc

Hirschsprungova choroba (aganglioz) - vrozené malformace zažívacího traktu, vyznačující se tím, porušení inervace části tlustého střeva nebo úplného selhání. V závislosti na místě a rozsahu zóny v proktologie aganglionarnoy izolovaných rektální, rektosigmoidalnuyu, segmentové, celkový a subtotálních formy Hirschsprung nemoci. Muži trpí touto poruchou je čtyřikrát častěji než ženy. Ve většině případů (90%) je umístěn Hirschsprungova diagnóza onemocnění novorozence. Přibližně 20% novorozenců s ostění jiných vrozených poruch nervového systému, jakož i onemocnění kardiovaskulárního systému, zažívacího traktu a močových cest. děti s Downův syndrom Hirschsprung nemoc se vyskytuje 10 krát častěji než u pacientů bez chromozomálních abnormalit.

Důvody pro rozvoj Hirschsprung nemoci

Během těhotenství pátého do dvanáctého týdne je tvorba shluků nervu, dále poskytuje inervace trávicí soustavy. Tvorba vychází z nervových plexu do úst a dolů jícnem do žaludku, střeva a řiť.

V některých případech, z nejasných důvodů, tento proces je přerušen, což vede k nedostatku nervové pleteně v oblasti tlustého střeva. Neinnervirovannogo délka část může být různé a je o několik centimetrů, a zahrnují celé tlusté střevo. Délka bez nervových plexu tračníku a způsobí, že závažnost onemocnění.

Předpokládá se, že poruchy vývoje nervového systému, tlustého střeva, způsobené mutacemi v genetické struktury DNA.

Vzhledem k tomu, Hirschsprung nemoc je vrozená a dědičná, pravděpodobnost vzniku tohoto onemocnění v rodině, kde se jedno dítě již trpí něj jsou mnohem vyšší. Kromě toho je třeba si dávat pozor na chlapce 4-5 krát větší pravděpodobnost, že trpí touto nemocí.

Symptomy Hirschsprung nemoci

závažnost klinických symptomů se liší v závislosti na závažnosti (stupeň poranění střeva).

Nejčastěji se tyto příznaky jsou zjišťovány ihned po narození, ale někdy se může stát projevuje v dospívání nebo v rané dospělosti.

Symptomy Hirschsprung nemoci u dětí: v prvních dnech po porodu se neodchyluje mekonia (výkaly originál), zvracení vyskytuje (někdy s žlučí) zácpa nebo průjem, plynatost.

U starších dětí, může existovat tendence k přetrvávající zácpě, rozšířené žaludek, opoždění růstu a vývoje spojeného s malabsorpční syndrom a vývoj malabsorpce. Často je anémie v důsledku trvalé ztrátě krve ve výkalech, kromě toho se mohou připojit k infekci a rozvoj enterokolitida, která se projevuje horečkou, průjmem a zvracením. Při těžké intoxikace lze pozorovat rozšíření tlustého střeva.

Diagnostika Hirschsprung nemoci

Studie nástroj a funkční testy se používají jako diagnostická opatření ke zjištění, Hirschsprungova choroba.

Když skiaskopické břicho odhalil části je detekován rozšíření tlustého střeva a absence ní výkalů výše konečníku. Pokud irrigoscopy produkovat po klystýru s kontrastní látky, může dobře představit střevní stěnou a detekovat zúžení a rozšíření sekce.

Hirschsprungova choroba je charakterizována nepřítomností reflexní vnitřního svěrače oslabení v tahu ampuli rekta. Nepřítomnost tohoto reflexu může být detekována pomocí anorektální manometrie (výzkumu, který umožňuje měřit tlak v tlustém střevě a vnitřního svěrače).

Aby se potvrdila nepřítomnost nervových buněk ve stěně kolonoskopie tlustého střeva se provádí, v průběhu které se biopsie, a pak se histologické studie.

Léčba Hirschsprung nemoci

Jedinou účinnou léčbou Hirschsprung nemoc je chirurgický zákrok. Operace se skládá z excizi zasažené oblasti tlustého střeva a odkaz zdravotní oddělení s koncové části konečníku.

Pokud edinomomentnogo operaci jsou všechny kroky provedeny najednou, ale dvuhmomentnuyu krok je zvolen v některých případech. První stupeň provozní taktiky dvuhmomentnoy zahrnuje odstranění postižené části střeva (resekce) a odstranění špičku zdravého střeva prostřednictvím operace řezem v břiše (kolostomií). Vylučování stolice se vyskytuje ve speciální nádobě, která nese pacienta. Po adaptaci pacienta na nové podmínky štěpení ve střevech produkují zkrácené druhého stupně chirurgie - rekonstrukční chirurgii, během kterého se volný konec zdravé střevní připojen k konečníku a žaludku se přišije k otvoru (uzavírací kolostomie).

Po chirurgickém zákroku pacienti jsou obvykle postupné normalizace stolice, i když některé z nich mohou zpočátku označen průjem. Někdy pacienti na vědomí tendenci k zácpa, které však jsou obvykle řešeny po užití projímadla.

lze doporučit průjem nebo zácpa, pro regulaci střevní aktivitu pacientů po operaci dietu Hirschsprung nemoc, bohatá na rostlinné vlákniny.

Po operaci vysoké riziko střevní infekce a rozvoj enterokolitidy. V případě výskytu v pooperačním období následujících příznaků: horečka, průjem, zvracení, nadýmání, příznaky krvácení do zažívacího traktu - by měl okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.

Když snadno teče Hirschsprung nemoc v případě střevních lézí v oblasti malého rozsahu může upustit od chirurgické léčby a omezených sifonu klystýr. Klystýr, aby po celý život. Měly by produkovat velké množství vody (až dva litry), pro usnadnění průchodu stolice do přijímací kapalný parafin. Kromě toho pacienti s touto patologií doporučují speciální léčebný tělocvik.

Prevence Hirschsprung nemoci

Hirschsprungova choroba je vrozená, geneticky podmíněné a nelze zabránit. Včasné odhalení nemoci a včasné poskytování zdravotní péče zlepšuje kvalitu života pacientů.