Parkinsonova choroba

Parkinsonova choroba - pomalu progresivní degenerativní onemocnění centrálního nervového systému, jsou hlavními projevy jsou motorické poruchy, jako je hypokineze, svalová ztuhlost, klidový třes, posturální poruchy. Také u Parkinsonovy choroby rozvíjet autonomní, a jiné afektivní rasstroystva.Razlichayut pravda Parkinson (Parkinsonova choroba) a Parkinsonova syndromu, které mohou doprovázet mnoha neurologických onemocnění (poranění mozku, nádory mozku, mrtvice, encefalitidu, atd.). Máte-li podezření bolenzn pacient Parkinsonova by měly být podrobeny Electroencephalography rheoencephalography, MRI mozku.

Parkinsonova choroba

Známé jsou také různé klasifikace Parkinsonova syndromu:

Nicméně, klasifikace Parkinsonovy choroby a parkinsonismu dat syndromu není považován za bezchybné. Proto je dnes standardní přístup k této otázce neexistuje.

Etiologie a patogeneze Parkinsonovy nemoci

Moderní medicína bylo dosaženo určitého pokroku v pochopení molekulární a biochemické mechanismy Parkinsonovy choroby. Navzdory tomu je pravda etiologie zůstává neznámá sporadické formy onemocnění. Velký význam mají genetické predispozice a environmentální faktory. Kombinace a interakce těchto dvou faktorů iniciovat proces pigment degenerace a následně další neurony mozkového kmene. Tento proces, jakmile budou stanoveny, stává nevratným a zahájí rozsáhlou rozšířil po celém mozku. Bílkovinné látky, jiné než nervového systému závisí na největší degradaci alfa synukleinu. Na buněčné úrovni, mechanismus tohoto procesu se objeví jako selhání dýchacího funkce mitochondrií a oxidační stres - hlavní příčinu neuronální apoptózy. Nicméně, v patogenezi Parkinsonovy choroby jsou zapojeny a další faktory, jejichž funkce, které nejsou popsány až do současnosti.

Klinický obraz Parkinsonovy choroby

Tam tetralogie motorických příznaků Parkinsonovy nemoci: třes, rigidita, hypokineze, posturální poruchy regulace.

tremor - nejzřejmější a legkovyyavlyaemy symptom. Nejtypičtější zbytek třes Parkinsonovy choroby, ale i jiné typy třesu, jako je posturální třes a třes záměr.

svalová ztuhlost mohou být nenápadné v časných stádiích, často s třesu formou Parkinsonovy choroby, ale je zřejmé, když je exprimován parkinsonismu syndrom. Velmi důležité je včasné odhalení minimum asymetrie tónu v končetinách, jako asymetrie příznaků - charakteristickým rysem všech stadiích Parkinsonovy nemoci.

hypokineze Je to obligátní symptom Parkinsonovy choroby jakékoliv etiologie. V počátečních stadiích Parkinsonovy choroby může být obtížné určit hypokineze, proto se uchýlit k ilustračním technik (např., Rychle kompresi a dekompresi pěst). Rané příznaky mohou být pozorovány v Hypokineze základních akcí pro sebe (holení, čištění zubů, zapínal malá tlačítka, atd.). Hypokineze - je bradykineze (pomalé pohyby), oligokineziya (snížení počtu pohybů) a snížit rozsah pohybu a snížení jejich rychlosti. Vzhledem k hypokinézou u Parkinsonovy choroby je narušena individuální „řeč těla“, včetně gest, mimiky, řeči a motorické plasticity.

posturální poruchy Parkinsonova nemoc se objeví poměrně brzy (např asymetrie dopředu natažené paže). Nicméně, oni často přitahují pozornost lékařů již v disadaptative svém stupni (III stupeň). Vysvětlení tohoto jevu je skutečnost, že posturální poruchy ve srovnání s jinými příznaky Parkinsonovy choroby jsou méně specifické pro něj.

Kromě výše uvedených hlavních projevů Parkinsonovy choroby, Parkinsonovy choroby je doprovázen dalšími příznaky, které se v některých případech může vést až k popředí klinického obrazu. Stupeň nepřizpůsobivost pacienta v takových případech, to vůbec ne méně. Uvádíme jen některé z nich jsou: slinění, ataxiophemia a / nebo dysfagie, zácpa, demence, deprese, poruchy spánku, dizuricheskie poruchy, syndrom neklidných nohou, a další.

Pět stádia Parkinsonovy nemoci, z nichž každý odpovídá závažnost onemocnění. Nejrozšířenější klasifikace navržené v roce 1967 a Yar-hyun:

Nemoc Diagnóza Parkinsonovy

Klinická diagnóza Parkinsonovy choroby probíhá ve třech fázích.

1.etapa - uznání syndromu Parkinsonovy choroby a syndromového odlišení od jejich neurologické a psychiatrické syndromy, nějakým způsobem podobným Parkinsonovy pravda. Je pravda parkinsonismus - to hypokineze v kombinaci s jednou z následujících příznaků: zbytek třes (4-6 Hz), svalová ztuhlost, posturální nestabilita, není spojena s primární vestibulární, vizuální a cerebelární poruchy.

2. krok - vyloučení jiných nemocí, které se může projevit parkinsonismus syndrom. Existuje několik kritérií pro vyloučení Parkinsonovy nemoci:

třetí etapa - identifikace symptomů, což potvrzuje, Parkinsonovy nemoci. Chcete-li to provést, musíte mít alespoň tři z následujících kritérií:

Pro vyšetření pacientů s podezřením na onemocnění používá rheoencephalography Parkinsonovu, EEG, neuroimaging technik: mozek CT a MRI.

diferenciální diagnostika

Parkinsonova nemoc je třeba odlišit od všech onemocnění, která jsou doprovázena syndromem Parkinsonovy choroby: sekundární parkinsonismus pseudoparkinsonism „parkinsonismus plus“. Asi 80% případů syndromu účtů s Parkinsonovou nemocí Parkinsonovou nemocí.

Měli být vědomi určitých klinických příznaků Parkinsonovy choroby, které musí vyvolat pochybnosti v diagnostice Parkinsonovy choroby, například levodopa, neefektivnost, nedostatek třes, symetrie pohybových poruch, časnou manifestací příznaků periferní autonomní selhání.

Léčba Parkinsonovy nemoci

Způsoby, jak k léčbě Parkinsonovy choroby se významně liší v časných a pozdních stádiích onemocnění, takže by měly být posuzovány odděleně.

Léčba Parkinsonovy choroby v časných stadiích.

Včasná diagnóza Parkinsonovy choroby nemusí nutně znamenat okamžité zahájení jakékoliv farmakoterapie. Chcete-li určit načasování léky musíte vzít v úvahu závažnost onemocnění, trvání onemocnění, rychlosti progrese, žádné průvodní onemocnění, stejně jako „osobní faktory“ (profesní, společenský a rodinný stav mentálního stavu pacienta, osobnostní rysy, atd.). Cílem této terapie - obnova (dostatečné regrese) z porušených funkcí pomocí nejnižších možných dávkách.

Farmakoterapie v raném stádiu Parkinsonovy nemoci zahrnuje použití léčiv, které zvyšují syntézu dopaminu v mozku, stimuluje jeho uvolnění a blokování reverzní jeho vstřebávání rozpad sešlápnutí dopamin stimulační dopaminové receptory a zabránit smrti neuronů. Taková léčiva zahrnují amantadin, selektivní inhibitory MAO-B (selegilin atd.), Agonisty dopaminového receptoru (piribedil, pramipexol, atd.). Mohou používat výše uvedené léky jako monoterapie (další) a v různých kombinacích.

Výše uvedené látky, je významně nižší než účinnost léčiva levodopa, nicméně, pro léčení Parkinsonovy choroby v časných stádiích, jsou velmi vhodné. Teoreticky, v časných stádiích Parkinsonovy choroby, agonisté dopaminu jsou schopni odložit jmenování levodopou, a v pozdějších fázích - snížit svou dávku. Ale ne v jejich prospěch je velké množství nežádoucích účinků (žaludeční vřed, ortostatická hypotenze, mentální poruchy, rodonalgia, retroperitoneální fibróza, atd.), a schopnost snížit citlivost postsynaptické receptory dopaminu.

Jasná kritéria pro stanovení optimální doby zahájení léčby levodopou, žádné drogy. Je však třeba brát v úvahu věk pacienta (případně po 60-70 let), aby se zabránilo předčasnému podávání levodopy, výběr dávek vedených „citlivostí“ pacienta na lék, zlepšení jejich odborných a společenských aktivit.

Léčba Parkinsonovy choroby v pozdějších fázích.

Bez ohledu na charakter průběhu Parkinsonovy choroby nutně postupné transformaci klinického obrazu onemocnění. V průběhu doby, pokroku již stávající porušování a tam jsou nové, z nichž většina je obtížné léčby, čímž bude vyvíjen silný dopad stresu na pacienta. Kromě toho, změna obvyklý účinek levodopy - snižuje účinnosti léčiva, dávkování dyskineze růst (v důsledku přecitlivělosti dopaminových receptorů).

Snížená účinnost léčby objeví pokles termín terapeutický účinek levodopy každý révy. Tvořil fenomén „off on-“, jediný způsob, jak bojovat, který se stane postupné zvyšování dávky levodopy, a to zase spouští bludný kruh, který vytváří nové problémy k řešení, které je čím dál těžší. Realitní pomoc v tomto případě může být dvěma způsoby: jmenování dodatečná dávka levodopy snížit intervaly mezi priemami- přidávání inhibitoru léčebného režimu COMT a přenos pacienta na terapii s Stalevo.

Nežádoucí účinky levodopy. Jeden z projevů snižuje práh citlivosti na určitých nežádoucích účinků - se obvykle objevuje orálně (nebo jiné) na pozadí symptomů hyperkineza hyperkineza. To znamená, že klinický obraz z Parkinsonovy choroby, paradoxně kombinuje symptomy přebytku dopaminu (oral hyperkineza) a deficit (hypokineze). Snížení dávky levodopy v takové situaci poskytuje pouze dočasné odstranění hyperkinetické, po nějaké době se opět objeví. Ortostatická hypotenze u Parkinsonovy choroby se obvykle vyskytuje v relativně prudký pokles krevního tlaku brzy po levodopu. Tyto vedlejší účinky mají jak levodopy a dopaminu agonistů receptoru, a tak určit, příčinou nežádoucího účinku je třeba snížit dávku odpovídající formulace.

Duševní poruchy u Parkinsonovy nemoci může projevit jako deprese, úzkost, apatie, vizuální halucinace, agitace. Kromě toho, typický vzhled památné, živé sny. V průběhu doby, všechny tyto poruchy jsou progresivní a dříve či později se objeví v bdělém stavu. Léčba psychických poruch by měla být prováděna ve spolupráci s psychiatrem. Někdy stačí zachránit pacienta od úzkosti a strachu, protože vyvolávají hrubý duševních poruch. Most léčivý dyskineze vidět na vrcholu léku. Nejspolehlivějším způsobem, jak k jejich odstranění - snížení jediné dávky levodopy při zachování denní dávku. Proto frakční nižší dávky levodopy - nejlepší způsob, jak zabránit tomuto druhu dyskineze.

V konečném stadiu Parkinsonovy choroby jsou hlavní problémy spojené s kachexií, ztráta schopnosti stání, chůzi a samoobsluhy. V této době nutné provést celý komplex rehabilitačních opatření, jejichž cílem je zajistit optimální podmínky pro každodenní činnosti v domácnosti pacienta. Je třeba připomenout, že v pokročilých stádiích Parkinsonovy choroby se stávají velkou zátěží nejen pro pacienta, ale i pro jeho rodinu, jejíž členové mohou vyžadovat nejen terapeutické, ale někdy i specializovanou péči.

Chirurgická léčba Parkinsonovy nemoci je provádět stereotaktické degradace ventrolaterálního jádra thalamu a subtalamická jádra a hlubokou mozkovou stimulaci. Když je exprimován akinetické-rigidní syndrom pallidotomy doporučenou, jakož i hluboké elektrickou stimulaci globus pallidus a subtalamická jádra.

Prognóza Parkinsonovy nemoci

K léčbě Parkinsonovy choroby je charakterizována stálým nárůstem závažných příznaků. V 25% případů během prvních pěti let onemocnění dochází postižení nebo smrt. U 89% pacientů přežilo 15 let onemocnění Parkinsonovou, nevyhnutelně přijde vážný stupeň invalidity nebo smrti. Pokles úmrtnosti u pacientů s Parkinsonovou chorobou v důsledku použití levodopy a prodlužování střední délky života.