Pravda hermafroditismus

Je pravda Hermafroditismus (intersexualism, bisexuální pohlavní žlázy syndrom) - geneticky podmíněné narušení sexuálního vývoje, gonády, ve které prvky jsou znázorněny funkční vaječníky a varlata. V pravých hermafroditismus vaječníky a varlata mohou být umístěny samostatně nebo může být kombinována do smíšeného pohlavních žláz - ovotestis. Pravda hermafroditismus - extrémně vzácný yavlenie- všechno ve světové lékařské literatuře je popsán asi 200 z těchto případů. Mnohem častěji z gynekologie a andrologie našel falešný Hermafroditismus (samec a samice pseudohermafroditismus), Vyznačující se tím, že se u jedince vnějších genitálií stejného pohlaví a opačného pohlaví pohlavních žláz.

Klasifikace pravého hermafroditismu

Mezi případy skutečných odchylek Hermafroditismus dojít, pokud je jedinec se nachází na jedné straně vaječníku, a další - dvě strany yaichko- určené ovotestis - železo smíšené s varlat a vaječníků tkanyu- drží oboustranného ovotestis varlete nebo vaječníku druhou rukou. Někdy, když tam ovotestis na jedné straně, gonadální tkáň na opačné straně chybí.

Je pravda Hermafroditismus mohou být spojeny s abnormalitami zevního genitálu, nebo se vyskytují se obvykle vytvořených vnějších genitálií. Možné morfologické formy pravého hermafroditismu bez anomálie zevního genitálu jsou:

• Hermafroditismus s převahou mužských sekundárních pohlavních znaků
• Hermafroditismus s převahou ženských sekundárních pohlavních znaků
• Hermafroditismus s dobře definovanými sekundárních pohlavních znaků obou pohlaví
• androgynie do pohlavních orgánů stejného pohlaví a opačného pohlaví gonad, přispívá k projevu transsexualismu.

Pravda hermafroditismus s abnormalitami zevního genitálu se vyskytuje v následujících verzích:

• Hermafroditismus Full genitálie jednoho pohlaví a přítomnost jednoho nebo více orgánů opačného pohlaví
• androgynie s neúplnou sadu genitálií obou pohlaví
• androgynie s kompletní sadou genitáliemi mužskými a ženskými rody.

Důvody pravda hermafroditismus

Faktory, které přispívají ke vzniku skutečného hermafroditismu, není plně zveřejněny. Identifikace familiárních poruch naznačuje možnou dědičnou skutečnou Hermafroditismus.

Přibližně 60% pacientů pravých Hermafroditismus určena ženské karyotyp 46, XX, 10% případů - pes karyotyp 46, XY, v jiných má různé typy chromosomální mozaikou (46xx / 46XY, 46xx / 47XXY et al.). Očekává se, že případy pravého hermafroditismus může být spojena s translokací nebo mutací chromozomů nondisjunkce a chimerismu - dvojité hnojení stejného vajíčka, což vede k tvorbě bisexualních pohlavních žláz. Vnegonadnyh není vyloučen vliv škodlivých faktorů, které způsobují, že současné diferenciaci buněk vaječníků a varlat.

Příznaky pravého hermafroditismu

Klinické projevy pravda Hermafroditismus velmi rozmanité a mohou být detekovány v různých provedeních a kombinacích. Při narození, 90% dětí s pravdou Hermafroditismus zevního genitálu jsou intersex (smíšené) konstrukce, a pouze 10% rozhodně mužské nebo ženské postavy. Mezi anomálie vnějších pohlavních orgánů u jedinců s vnějším fenotypu pravého hermafroditismus se běžně vyskytují malý penis, kryptorchismus, hypospadias- u pacientů s vnitřním fenotypem - hypertrofie klitorisu, urogenitálního sinu.

Varle může být umístěna v šourku, gubnomoshonochnoy nemačkal tříselný kanál, břišní polosti- semenných kanálků atrofovaly ve většině případů, ve výjimečných případech tam sohranny spermatogeneze. V nepřítomnosti gonád gubnomoshonochnye záhybů podobají velké stydké pysky. Anomálie ostatních orgánů pro skutečné hermafroditismu nebývá harakterny- někdy v kombinaci s patologií tříselná kýla.

Na straně vajec typicky vytvořen výstupek a Vas protok- na opačné straně se rozvíjející rohy děloha a vejcovody. Pochva je možno dobře vyvinuté a otevřený v perinea, šourek středního řádku nebo v zadní uretry. Je pravidlem, že vaječníky jsou umístěny správné, u 25% pacientů s opravdovou Hermafroditismus ovulaci.

V pubertě může dojít příznaky virilization nebo feminizatsii- často přítomné vlastnosti sekundární sexuální obou pohlaví (bisexuální typ tvaru, gynekomastie, nízký tón hlasu, ochlupení mužského typu). Polovina pacientů s menstruatsii- samčí fenotyp měsíčních krvácení dojít cyklický hematurie. Pacienti s opravdovou hermafroditismu mohou mít problémy s sexuální identity a sociální adaptatsiey- tendencí k bisexualitě, homosexualita, transsexualitou, transvestism.

Diagnostika pravého hermafroditismu

S cílem potvrdit nebo vyloučit diagnózu pacientů opravdových Hermafroditismus třeba konzultovat endokrinologa, urologa, gynekologa, genetik. Při fyzikálním vyšetření, zhodnotí vývoj zevního genitálu, závažnost sekundárních pohlavních znaků. Provedeno palpace šourku, vaginální nebo rektální vyšetření, pánevní ultrazvuk a nadledvinky.

Pravda Hermafroditismus nutné rozlišovat falešné Hermafroditismus, gonadální dysgeneze (Klinefelterův syndrom, Turnerův syndrom). Za tím účelem se určí, sex chromatinu, karyotypu, měření hormonů (testosteronu, estrogenu, FSH, 17-ketosteroidy v denní moči), a dalších zkoušek a testů. Konečná diagnóza je pravda hermafroditismus lze instalovat pouze po laparotomii, gonadální biopsie a histologické potvrzení přítomnosti jak vaječníků a varlat tkáně.

Léčba pravého hermafroditismu

Problematika přiznání pas-sex a charakter vzdělávání podle pohlaví osob se skutečnou hermafroditismus je slozhnym- vyžaduje zvážení karyotypu, hormonální stav, psychosexual orientaci osobnosti pacienta a může být řešen se zapojením zdravotníků. Ve většině případů děti s opravdovou hermafroditismus se týká ženského pohlaví, a vychován jako dívky, protože aktivita vaječníků pohlavních žláz obvykle převažuje nad varlat.

V budoucnu, s přihlédnutím k anatomickým, psychologické a funkční aspekty provedené chirurgické korekce pravého hermafroditismu, poskytující gonadectomy a plastické chirurgie na vnějších genitálií. U jedinců s vnitřním pasem také odstranění celého testikulární tkáň nebo ovotestis, resekce klitorisu, vagíny plastu. Problém nadměrného ochlupení je řešen epilace techniky. V budoucnu, po celém reprodukčním věku je přiřazen cyklický příjem estrogen-progestin přípravků. Při volbě mužských pacientů pohlaví pas pravého hermafroditismus provádí úplné odstranění tkáně vaječníků a ženských pohlavních orgánů korekce gynekomastie je vyrobena, je tvorba šourku, penisu plastu. S puberty provádět substituce (údržba, stimulující) androgenní terapii.

Predikce pravého hermafroditismu

Normální psychosexuální vývoj a přizpůsobení pacientů s opravdovou hermafroditismu ve společnosti závisí na platnosti výběru podle pohlaví, odpovídající Zvolený fenotyp a genderovou identitu. Typicky, pacienti s pravého hermafroditismus neplodné, ale zvláštní případy, kdy osoba s žena a mužského fenotypu po odstranění ovotestis pohlavní žlázy nebo opačného pohlaví mohl získat potomstvo.

Pacienti s opravdovou hermafroditismu i po gonadectomy by měl zůstat pod pečlivým dohledem endokrinolog ke kontrole správnosti hormonu. V některých případech tito pacienti potřebují pomoc psychologa, psychoterapeuta, sexuologa.