Hypogonadismus

hypogonadismus - syndrom doprovázen selhání pohlavních žláz a zhoršení syntézu pohlavních hormonů. Hypogonadismus je obvykle doprovázena hypoplazie vnějších nebo vnitřních pohlavních orgánů sekundárních pohlavních znaků, poruchy, tuků a bílkovin (s obezitou nebo kachexie, změny kostí, kardiovaskulární poruchy).

Rozlišovat mezi mužskou a ženskou hypogonadismu.

Hypogonadismus u mužů

Klasifikace hypogonadismu u mužů

Hypogonadismus je rozdělen na primární a sekundární.

Primární hypogonadismus je způsobena funkce varlat selhání tkáně v důsledku defektu samotných varlat. Chromozomální abnormality mohou vést k aplazie nebo hypoplazie testikulární tkáně, která se projevuje nedostatečná sekrece androgenu insuficience nebo pro normální tvorby pohlavních orgánů a sekundárních pohlavních znaků.

Výskyt sekundárního hypogonadismu je způsobena porušením struktury hypofýzy, snížení jeho gonadotropní funkce nebo porážku hypotalamických center, které regulují aktivitu hypofýzy.

Primární hypogonadismus, která se vyvíjí v raném dětství, doprovázený psychickým infantilismu, sekundární - duševními poruchami.

Rozlišuje se také hypogonadotropický, Hypergonadotropní a normogonadotropic hypogonadismus. Hypergonadotropní hypogonadismus projevuje primární lézí testikulární tkáně varlat ve spojení se zvýšenými hladinami gonadotropních hormonů hypofýzy. Hypogonadotropní hypogonadismus a normogonadotropic vyskytují v lézí hypotalamus-hypofýza systému. Hypogonadotropním hypogonadismem je spojeno se snížením sekrece gonadotropinu, což vede ke snížení produkce testikulárních androgenů testikulárního tkáně. Normogonadotropic hypogonadismus je způsobena zvýšenou hladinou prolaktinu, se zdá, normální hladiny gonadotropinů a snížená funkce varlat, varlat.

Primární i sekundární hypogonadismus mohou být vrozené nebo získané.

Projevem některé formy hypogonadismu může být mužská neplodnost (40 až 60% všech případů mužské neplodnosti).

V závislosti na věku nedostatku pohlavních hormonů se liší embryonálních dopubertatnogo (od 0 do 12 let) a post-pubertální hypogonadismu formulář.

Vrozená primární (Hypergonadotropní) hypogonadismus nastane:

• na anorchismus (aplazie) yaichek-
• v rozporu s vynecháním (kryptorchidismus a ektopie) yaichek-
• v pravém hromatinpolozhitelnom Klinefelterův syndrom (Kombinuje testikulární hypoplazie, hyalinóza stěny a dysgeneze semenných kanálků, gynekomastie, často doprovázeno azoospermie (Absence spermií). testosteron je snížena o asi 50%.
• na Shereshevscky syndrom - Turner (Chromozomální onemocnění s charakteristickými poruchami tělesného vývoje: malého vzrůstu a nedostatkem sexuálního vývoje, primitivní varlata) -
• se syndromem Sertoliho buněk nebo syndrom del Castillo (nerozvinutost varlat za normálních nebo zvýšených množství gonadotropiny). Když se tvoří tento syndrom spermií, neplodných pacientů. Tělesný vývoj nastane mužské tipu-
• se syndromem neúplné maskulinizaci - falešných mužů hermafroditismus. Důvod - pokles citlivosti tkání na androgeny.

Získaná Primární hypogonadismus je způsoben vystavením varlaty vnitřními nebo vnějšími faktory po porodu.

• trauma, testikulární nádory a brzy kastrace - je zobrazen obraz typického eunuchism - celkový gipogonadizmom-
• v germinálních selhání epitelu (false Klinefelterův syndrom). To se vyznačuje vysokým růstem, eunuchoidní stavbou těla, gynekomastie, nerozvinutých sekundárních pohlavních znaků, malá velikost genitálií. Od puberty se u pacientů vyvine eunuchoidní rysy následně sníženou plodností.

Vrozené sekundární (hypogonadotropní) hypogonadismus se vyvíjí za podmínek:

• spojené s poškozením hypothalamus - izolovaná forma porazit pouze reprodukční systém. Vyznačující se tím, celkového deficitu gonadotropinů, zatímco může být nedostatek nebo lutropin folitropina-
• syndrom Kallmena - vyznačuje nedostatkem gonadotropinů nedorazvitiem pohlavních orgánů a sekundárních pohlavních znaků, snižují nebo nedostatek vůně (hyposphresia nebo anosmie). Poznámky syndrom (často ve spojení s kryptorchizmu), různé vady: štípací horního rtu a patra, zkrácení uzdu jazyka, pleťové asymetrie, šesti prsty, gynekomastie, kardio - vaskulární poruchy.
• na hypofýza nanismus (Hypofýzy trpasličí vzrůst). Došlo k prudkému poklesu růstu, luteinizačního hormonu, folikuly stimulující, thyreotropní hormon a adrenokortikotropní že projevovat porušení funkce varlat, nadledvin a štítné žlázy. Je charakterizována nedostatkem pohlavních znaků, trpasličí růst menší než 130 cm, neplodnosti.
• na vrozená panhypopituitarism (Kraniofaryngiom) způsobené vrozenou nádoru na mozku. Roste, to komprimuje hypofýzy tkáň, přerušovat svou funkci. To snižuje produkci gonadotropinů a hormonů, které regulují funkci kůry nadledvin a štítné žlázy. To vede k nevyřízených fyzického a sexuálního vývoje dítěte.
• Maddock syndromu - extrémně vzácná forma hypogonadismu, který nastane při nedostatečné gonadotropní a adrenokortikotropní funkce hypofýzy. Je charakterizován postupným zvyšováním hypocorticoidism. Po průchodu pubertální selhání pozorovány funkci gonád - syndrom, gipogenitalizme (zaostalosti pohlavních orgánů a sekundárních pohlavních znaků) snížení libida, neplodnost.

Získané sekundární hypogonadismus vyvíjí na:

• adiposogenital dystrofie - projevuje obezita a gipogenitalizme. Bere na vědomí, že nedostatečné gonadotropní funkce hypofýzy. To je ukázáno na 10-12 let. jsou pozorovány hypotalamus-hypofýza patologie se zřetelnými klinickými příznaky. Vyznačující se tím, eunuchoidní proporce kostra, obyčejně sexuální dysfunkce a neplodnost. dušnost může vyvinout v důsledku degenerativních změn v srdci a vaskulární hypotenze, žlučových cest dyskineze, plynatost.
• Syndrom Laurence - Moon - Bardet - Biedl (LMBB), Prader - Wylie. LMBB syndrom projevující obezita, nízká inteligence, pigmentového sítnicové dystrofie a polydaktylie. Bere na vědomí, kryptorchismus, testikulární hypoplazie, gynekomastie, erektilní dysfunkce, mizivé ochlupení obličeje, podpaží, pubické oblasti, případné vady ledvin. Prader syndrom - na rozdíl od Willy syndrom LMBB má několik anomálií ( „gotický“ nebe epikant a kol.), Výraznější svalové slabosti v důsledku nižšího množství androgenů a gonadotropinů v krvi. Oba syndrom přidělený funkčních poruch hypofýzy a hypotalamu.
• hypotalamické syndrom v důsledku lézí hypotalamus-hypofýza oblasti infekčními-zánětlivé, neoplastického procesu, traumatické poranění mozku.
• hyperprolaktinémií syndrom - spojená neplodnost a sexuální dysfunkce, a vynořil se v dětství a dospívání, což způsobuje zpoždění puberty a hypogonadismus.

Příčiny a mechanismy vývoje hypogonadismu u mužů

nedostatku androgenů mohou být způsobeny snížením počtu hormonů, nebo v rozporu s jejich biosyntézy v důsledku nemoci nebo varlat sami poruch hypotalamo-hypofyzární regulaci.

Etiologické faktory primárním hypogonadismem jsou často:

• vrozené hypoplazie gonády, že nastane, když genetický defekt - např dysgeneze (postižené tkáně struktura) semeno kanaltsev- testikulární dysgeneze nebo aplazie (anorchismus, monorchism). Při výskytu vrozených vad negativní roli hrají škodlivé účinky na těle těhotné ženy. By hypogonadální stavu může způsobit porušení sestupu varlat.
• toxické účinky (chemoterapie zhoubných nádorů, organická rozpouštědla, nitrofurany, pesticidů, alkohol, tetracykliny, hormonální léky při vysokých dávkách, atd.)
• infekční onemocnění (parotitis, spalničky, orchitida, epididymitis, vasitis, vesiculitis)
• radiační poškození (v kontaktu s rentgenovými paprsky, ozařování)
• získané poškození varlat - zranění, torze semenného provazce, varicocele, volvulus yaichek- atrofie a hypoplazie varlat po orchiopexy operací kýly opravy, chirurgické zásahy do šourku.

Některé případy jsou idiopatické primárním hypogonadismem. Moderní endokrinologie nemá dostatečné údaje o etiologii idiopatické hypogonadismu.

V primárním hypogonadismem, snížení hladiny androgenů v krvi, vyrovnávací reakce nadledvin gipoandrogenizatsiyu, zvýšení produkce gonadotropinu.

Způsobit sekundární poruchy hypogonadismus hypothalamo-hypofyzární regulaci (zánětlivé procesy, nádory, cévní onemocnění, patologie embryonálního vývoje). Vývoj hypogonadismu může způsobit hypofýzy adenom, produkci růstového hormonu (pro akromegalie) Nebo adrenokortikotropní hormon (je-li Cushingova nemoc) prolaktinoma, pooperační nebo posttraumatická hypotalamus-hypofýza dysfunkce, hemochromatóza, Stárnutí, věk doprovázen snížením hladiny krevního testosteronu.

V sekundárním hypogonadismem, nízká úroveň gonadotropinu, což vede ke snížení sekrece androgenu ve varlatech.

Jednou z forem mužského hypogonadismu je snížení tvorby spermií na normální hladiny testosteronu, stejně jako velmi vzácné případy poklesu hladiny testosteronu bez snížení produkce spermií.

Příznaky hypogonadismu u mužů

Klinické projevy hypogonadismu vzhledem ke svému věku a stupni onemocnění androgenní deficit. Porušení produkce androgenů v děloze může vést k rozvoji zevního genitálu bisexualních.

Pokud došlo k poškození varlat u chlapců pre-dospívající, dojde ke zpoždění sexuálního vývoje, které tvoří typický syndrom: nepřiměřený růst kvůli zpoždění osifikace epifýz (růst) oblastech, nevyvinutý hrudníku a pletence ramenního, dlouhé končetiny, špatné kosterních svalů. Tam může být vývoj obezity u typu žen, pravého gynekomastie, gipogenitalizme, která se projevuje v malé velikosti penisu, absence pigmentace a skládání šourku, hypoplazie varlat, prostaty hypoplazie, absence ochlupení na tváři a ochlupení, hypoplazie hrtanu, vysoký hlas.

V případě sekundárního hypogonadismu je často obezita, možné příznaky kůry nadledvin hypofunkce, štítný, panhypopituitarism projevy, nedostatek sexuální touhy a potence.

Je-li pokles funkce varlat vyvinut po ukončení puberty, příznaky jsou méně výrazné hypogonadismus. Pokles velikosti varlat, mírné chlupatost obličeje a těla, tělesného tuku samice typu, ztráta elasticity a ztenčení kůže, neplodnosti, snížení sexuální funkce, vegetativní-vaskulární poruchy.

Snížení varlata pozorovány téměř ve všech případech mužský hypogonadismus (výjimka - v případě, že nemoc byla nedávno zahájena). Zmenšení velikosti varlat je obvykle úzce souvisí s výrobou pokles spermií. Se ztrátou spermoprodutsiruyuschey funkce varlat vyvíjí ukončení neplodnosti produkce testosteronu, sníženého libida, regresní dochází sekundárních pohlavních znaků, erektilní dysfunkce, označené generalizované příznaky (snížení svalového napětí, únava, celková slabost).

Diagnózu hypogonadismu u mužů

stížností pacienta, historie dat, celkovou studii o stavu pomocí antropometrii, prohlídka a prohmatání genitálie, posouzení klinických příznaků hypogonadismu, stupeň puberty bázi.

Podle X-ray kostní věk se odhaduje. Pro určení minerální sytost kostní denzitometrie provedena. Je-li radiografie Sella určena její velikost a přítomnost nádoru. Posouzení kostního věku umožňuje po dobu osifikace zápěstí a ruka je dostatečně přesně určit začátek puberty. Počátek puberty je spojeno s tvorbou sesamoid kosti I metakarpofalangeálních kloubů (přibližně 13,5 - 14 roků). Na plné pohlavní zralosti dokládá výskytem anatomické synostózy. Tato funkce umožňuje rozlišit dopubertatnogo puberty. Při posuzování kostní věk, je třeba zvážit možnost dřívější (pro pacienty z jihu) a pozdní (pro ty, kteří v severních oblastech) osifikace, a že poruchy tvorby kostí může být způsobeno jinými faktory. Když dopubertatnogo hypogonadismus zaostává za několik let, „kost“ stáří pasu.

Laboratorní vyšetření analýzy spermií (spermatu) pro hypogonadismu vyznačující azo nebo ejakulátu oligospermiey- někdy nelze získat.

Se měří hladiny gonadotropinů a pohlaví na sérového testosteronu (celkového a volného), luteinizační hormon, hormon stimulující folikuly, a hormonu uvolňujícího gonadotropin a hormonu antimyullerovskogo séra prolaktinu estradiolu. hladina testosteronu poklesla. V primární úrovně hypogonadismus gonadotropin v krvi je zvýšena, sekundární - snížena, někdy je jejich obsah v normálním rozmezí. Stanovení sérových hladin estradiolu vyžadováno při symptomatické feminizaci a sekundárním hypogonadismem v případě estragenprodutsiruyuschih nadledvinek nebo nádorů varlat.

Hladina 17-KS (ketosteroidů) v moči při hypogonadismu může být normální nebo snížená. Pro podezření Klinefelterovým syndromu znázorněn drží analýzu chromozomů.

Testikulární biopsie jen zřídka poskytuje informace pro diagnostiku, vyhodnocení a prognózu nebo ošetření.

léčení hypogonadismu u mužů

Léčba hypogonadismu je přísně individuální a je zaměřen na odstranění příčin onemocnění. Cílem léčby je zabránit nevyřízených sexuálního vývoje do budoucna - malignit testikulární tkáně varlat a neplodnost. Léčba hypogonadismus by měla probíhat pod dohledem urolog a endokrinolog.

léčení hypogonadismu závisí na klinickém formy expresních porušení v hypotalamus-hypofýza a reprodukční systém, doprovázejících onemocnění, době vzniku onemocnění a věk v době diagnózy.

Léčba začíná léčbu hypogonadismus onemocnění.

Léčba dospělých pacientů k odstranění nedostatku androgenů a sexuální dysfunkce. Neplodnost vznikající na pozadí vrozené a nevyléčitelné dopubertatnogo hypogonadismu, a to zejména v případě aspermií.

V případě primárního vrozených a získaných hypogonadismem (při skladování zásob endokrinních buněk ve varlatech) se použije stimulace terapie: chlapci - nehormonální drogy a dospělých pacientů - hormonální látky (gonadotropiny nízké dávky, androgeny). V nepřítomnosti záložního kapacity varlat je znázorněn příjem substituční androgenů (testosteronu) průběžně po celý život.

V sekundárním hypogonadismem u dětí i dospělých, je třeba použít stimulující gonadotropin hormonální terapie (je-li to nutné jejich kombinací s pohlavních hormonů). Je také ukázáno, drží zpevňovací terapie, fyzikální terapie.

Chirurgická léčba je transplantace gipogoandizma vejce, vejce sestup v případě kryptorchizmu, zatímco zaostalá penis - phalloplasty. Pro kosmetické účely implantace syntetických varlat (v nepřítomnosti nese- stouplého varlete v břišní dutině). Operace se provádí pomocí mikrochirurgické techniky s kontrolou imunologické a hormonální stav pacienta a transplantovaného orgánu.

Při systematické léčení hypogonadismu snižuje nedostatku androgenu: pokračoval vývoj sekundárních pohlavních znaků, částečně sníženou účinnost, snížení závažnosti spojené projevy (osteoporóza lag „kostní věk“ a kol.).

Hypogonadismus u žen

Mužský hypogonadismus se vyznačuje nedostatečně rozvinuté a hypogonadálních - vaječníků. Primární hypogonadismus je způsobena vrozenou hypoplazie vaječníků nebo jejich poškození v novorozeneckém období. V těle je nedostatek ženských pohlavních hormonů, což způsobuje zvýšení produkce gonadotropinu v hypofýze stimuluje vaječníky. Sérum vysoký výskyt FSH a luteinizačního hormonu (hypergonadotropic hypogonadismus) a nízké koncentrace estrogenů.

Nedostatek estrogenu způsobuje nedostatečně rozvinuté a atrofické změny v ženských pohlavních orgánů, mléčné žlázy, primární amenoreu. Pokud došlo k porušení ve vaječnících v pre-dospívající, sekundární pohlavní znaky chybí.

Příčiny primární hypergonadotropic hypogonadismus jsou vrozené genetické poruchy (Turnerův syndrom), kongenitální vaječníků hypoplazie, infekční procesy (syfilis, tuberkulóza, příušnic), ionizující záření (záření, rentgenové záření), chirurgické odstranění vaječníků, autoimunitní onemocnění vaječníků (autoimunitní ooforitida), Syndromu testikulární feminizaci (vrozený stav, ve kterém se vzhled osoby odpovídá ženou v mužské genotypu) Syndromu polycystických vaječníků.

Sekundární hypogonadismus samice (hypogonadotropní) vzniká v hypothalamo-hypofyzární patologických stavů, které se vyznačují nedostatkem nebo úplné zastavení syntézy a sekrece gonadotropinů regulaci ovariální funkce. Vyvíjí v důsledku zánětlivých procesů v mozku (encefalitis, meningitida, arachnoiditis), Škodlivé účinky mozkových nádorů a doprovázené snížením stimulační účinek na gonadotropin funkce vaječníků.

Příznaky hypogonadismu u žen

Jedním z hlavních příznaků hypogonadismu v plodném období - menstruační poruchy a amenorea.

Nedostatek ženských pohlavních hormonů vede k zaostalosti sexuálních funkcí: genitálu, prsních žláz, porušení vkladů tukové tkáně na typu žena, štíhlé tělo vlasy. V případě, že nemoc je vrozená, nebo vznikl v raném dětství, sekundární pohlavní znaky chybí. vyznačující se tím, nasmlouvané pánev a ploché hýždě. Pokud hypogonadismus vyvinula do puberantnogo období pohlavní znaky, které již vyvíjejí, přetrvávají, ale menstruace přestane, ženských pohlavních tkáně jsou vystaveny atrofie.

Diagnózu hypogonadismu u žen

Hypogonadismus, pokud dojde ke značnému snížení estrogenu v krvi, zvýšené hladiny gonadotropinů (FSH a luteinizačního hormonu). Ultrazvukové vyšetření odhaluje dělohy, zmenší (děložní hypoplazie), Snížená vaječníky. Radiografie detekuje osteoporózy nebo zpoždění tvorbu kostry.

léčení hypogonadismu u žen

V primárním hypogonadismem u žen užívajících lék substituční terapii ženské pohlavní hormony (ethinylestradiol). V případě menstrualnopodobnoe reakce předepsané kombinované antikoncepci obsahující dva druhy hormonů - estrogeny a progestiny: Diana-35 Silest, triziston, trikvilar. Ženy po 40 letech, jmenovat Klim trisekvens, klimonorma. Hormonální substituční terapie je kontraindikován u maligní nádory prsu a pohlavní orgány, kardio - cévní onemocnění, onemocnění ledvin, jater tromboflebitida a kol.

Počasí po celý život s hypogonadismem - příznivá. Prevenci hypogonadismu je výchova ke zdraví obyvatelstva, monitorování těhotných žen a jejich zdraví.