Vrozená clubhand

Vrozená clubhand - anomálie v níž kartáč je v určitém úhlu k předloktí. Tento typ deformity končetin. To nastane v důsledku nedostatečného rozvoje kostí a / nebo šlach předloktí během prenatálního období. To je vzácné onemocnění, podle literatury clubhand záření je detekováno v jednom z 55 tisíc novorozenců, ulnární clubhand - .. Jedna z 220-550 tisíc novorozenců. Může to být jednostranné nebo oboustranné. Často spojena s dalšími vrozenými vadami. Ošetření se provádí dětské ortopedie. Doporučil operaci v raném věku.

Příčiny vrozených talipomanus

Vrozená clubhand vytvořený dopadem řady vnějších a vnitřních faktorů. Mezi vnější (exogenní) faktory, které mohou způsobit, že vývoj tohoto onemocnění, poskytuje dostatečnou výživu matek, infekční onemocnění, přičemž některé léky a ionizujícího záření. Mezi vnitřní (endogenní) důvodů - pozdní fázi těhotenství, hormonální poruchy, závažné somatické onemocnění matky, funkční poruchy a patologické změny dělohy. Velmi důležité je doba expozice - kritické období jsou považovány za prvních 5 týdnů těhotenství. Genetická predispozice není odhaleno.

Klasifikace vrozených talipomanus

Existují dva typy vrozené talipomanus: poloměr a ulna. Radiační clubhand vytvořené s nedostatečný rozvoj nebo nepřítomnosti poloměru a souvisejících šlach, ulnární - s nedostatečný rozvoj nebo nepřítomnosti loketní kosti a odpovídajících šlachy. Každý typ vrozené talipomanus rozdělen do několika podtypů podle stupně kostní nedostatečného rozvoje.

Loketní clubhand:

• Mírná hypoplazie. Ulna je zkrácen o 10-29%, ve srovnání s radioterapií.
• Těžká hypoplazie - loketní se zkrátí o 30-69% ve srovnání s radiací.
• Známka loketní - ulna se zkrátí o 70-99% ve srovnání s radiací.
• Aplazie ulna - ulny zcela chybí.

Záření clubhand:

• 1. stupeň - poloměr se zkrátí o více než 50% normálu.
• 2. stupeň - poloměr je zkrácena o více než 50% normálu.
• 3. stupeň - poloměr zcela chybí.

Kromě toho, v záření talipomanus odborníkům v oblasti ortopedie a traumatologie jsou 4 druhy kartáčů:

• 1 Typ - hypoplazie prvního metakarpu a thenar svalů (elevace, která se nachází mezi I prstem a zápěstí).
• Typ 2 - I metakarpu chybějící detekován falangealní hypoplazie jeden prst.
• Typ 3 - I I metakarpu a prst chybějící, lze pozorovat nepřítomnost prstů II a III.
• 4 Typ - kartáč kosti vyvíjely normálně.

Příznaky vrozeného talipomanus

V záření talipomanus kartáč je v poloze pronace mezi kartáčem a úhel předloktí je vytvořen, otevřený směrem k radiální plochou (palec strana). Na hřbetu ruky je detekován proximální posunutí ve vztahu k hlavě ulny. Kartáč se otáčí kolem hlavy jako příznak větrné lopatky. Většina pacientů s vrozenými vadami talipomanus pozorovány různé kartáče: I chybí prst, ne já záprstních kostí, ani I, II a III prsty. I prst může být zkrácena, se skládají z jedné falangy, nebo kvůli nedostatku I záprstních pověsit na dermální stonku. IV a V, přičemž prsty normálně vyvinuté. Z důvodu nedostatečného rozvoje a kontrakce prsty funkčnost kartáče silně omezena, zachycení objektů, často nemožné.

Obvykle se zkrátil předloktí, ulna Hlava slouží. Vzhledem k deformaci dochází ulny předloktí obloukovité zakřivení s vyklenutím směrem ulnární stranu (špička boční V). Předloktí svaly jsou nedostatečně. Pronator vložky a předloktí, dlouhé prsty a svaly I brachioradialis sval je často chybí. Možná, že nepřítomnost dlouhé hlavy bicepsu ramene. Pokud aplazie poloměru je také pozorován nepřítomnost radiální tepny.

Když ulnární talipomanus kartáč je v poloze na zádech, mezi kartáčem a úhlu předloktí je vytvořena otevřená ulnární straně (špička boční V). IV a V jsou nepřítomné nebo prsty často nedostatečně. Předloktí zkrácena. V důsledku deformace poloměru je vytvořen obloukový zakřivení směřující konvexní klenutí v radiálním směru (směr I. prstu). Pohyb v lokti je omezena v důsledku rozmístění radiální hlavy. Svaly předloktí na straně lokte jsou nedostatečně rozvinuté nebo chybí. Funkce ruční je narušena méně než radiační talipomanus.

Diagnóza vrozené talipomanus

Diagnóza kongenitální clubhand není obtížné, protože k vizuálně viditelné deformace nebo zjevné porušení funkce končetiny. Pro přesné posouzení stupně zaostalosti kostních struktur a další zdokonalování léčebného plánu provést rentgenové rentgenových snímků předloktí kostí a ručních kostí. Posoudit stav měkkých tkání předloktí předepsat MRI a elektromyografie.

Léčba vrozené talipomanus

Léčba vrozené talipomanus začíná v prvních dnech života. Kojenci do 6 měsíců věku, jmenovaný konzervativní terapie zaměřené na „úsek“ měkkých tkání, snížení a zabránit rozvoji kontraktur. Pacienti jsou zaslány fyzikální terapie, masáže a nošení ortéz. Operace se doporučuje před dosažením věku 1 roku, nejlepší doba - 6-9 měsíců. Indikace pro operaci jsou příčinou trvalé kontraktura zápěstí a loketních kloubů, odchylka nekorrigiruemoe zápěstí vzhledem k předloktí a ruky omezení funkce. V závislosti na stupni a druhu deformace intervence může být buď jednostupňovou nebo vícestupňový. V první fázi se eliminuje většina funkčně významný tlak na následující fázi korekce malých deformací a pokud je to možné - kosmetických vad.

V záření talipomanus prováděny chirurgické intervence zaměřené na obnovení „vidličku“ v zápěstí. Když vyjádřil kontrakturách zásahy na kostech prováděných v souvislosti s rozšířením ohybače a transplantaci kůže. Pokud aplazie poloměru, nebo centralizace provádí radializatsiya kartáč. Během 1-2 měsíců. Kartáč na výstup do správné polohy pomocí distrakční zařízení (Ilizarovův přístroje), a pak se jeho stabilizace ulny. Vyjádřeno obloukovité zakřivení předloktí je indikací pro nápravná osteotomie.

Když je koleno talipomanus provedena excize vláknitého kabelu spojující nedostatečně rozvinutým ulna s zápěstí, v kombinaci s korekční osteotomie poloměru. V případě, že délka ulna činí více než 50% normálu, kosti prodloužit za použití zařízení Ilizarovův. Někdy se tento zásah musí být provedeny ve dvou etapách: první etapa kosti je předáván do správné polohy a odstranit dislokace hlavy paprsku na druhé formy odnokostnoe předloktí.

aschistodactylia (Finger spoje) na ulnární a poloměru talipomanus obvykle eliminuje poslední fázi, po korekci více významných deformací. V místě chybějících prstů jsou transplantovány prsty na nohou. Po operaci nutně předepsáno fyzikální terapie, masáže a fyzikální terapie pro prevenci kontraktur a sekundárních deformit.