Dermatofibrosarcoma protuberans

vypouklé dermatologiefibrosarkom (Hrbolatá kůže fibrosarkom, dermatofibrosarkomem Darier-Ferrand, rekurentní dermatofibromioma) - vzácný pojivové studijní průměr nádoru. Jako samostatná nemoc byla poprvé popsána v roce 1924. Dermatofibrosarkomem protuberans rostou již několik let či dokonce desetiletí, není náchylný k metastáz, se postupně zavádí do spodních tkání. Metastázy jsou obvykle detekovány pouze po opakované relapsy. Často postihuje mladé a střední generace. V 10% případů je diagnostikováno u dětí. Mínění o prevalenci u mužů a žen liší. Někteří odborníci se domnívají, že boule dermatofibrosarcoma stejně často postihuje obě pohlaví, jiní věří, že ženy trpí 2-4 krát méně často než muži. Ošetření provádějí odborníci v oboru onkologie a dermatologie.

Důvody pro vývoj a pitevní dermatofibrosarcoma protuberans

Příčiny a mechanismy tohoto onemocnění ještě není objasněna. K dispozici jsou verze cévního a fibroblastů původu. Někteří vědci poukazují na možnou souvislost s úrazem, jiné - za přítomnosti chromozomálních abnormalit. Velikost nádoru je závislá na délce trvání onemocnění a může se pohybovat od několika milimetrů až do 10-15 cm. Typicky vybuhaet dermatofibrosarkomu diagnostikován, když jeho průměr dosahuje několik centimetrů.

Novotvar husté, vláknité, sestávající ze svazků buněk vřetena. Buňky monoformnye prodloužený. Úroveň diferenciace buněk rozsahů lze detekovat malé množství atypické mitózy. Struktura kolagenu, zpravidla se nemění, někdy vykazovat známky degenerace sliznice. Kolagenová vlákna a svazky fibroblastů dermatofibrosarkomem protuberans tvoří různé struktury připomínající věnců a víří, díky které je tkáň získává vlastnost „moaré“ vzhled.

Nádor korneobraznyh generuje množinu malých výstupků, které pronikají do okolních tkání. V počátečních stadiích plaku je tvořena z několika uzlů. Následně je počet a velikost uzlů zvyšuje. Skin přes dermatofibrosarkomem protuberans ředit s dlouhým trváním nemoci na povrchu novotvary se může objevit krvácení nebo potažené krusty eroze a vředy.

Symptomy dermatofibrosarcoma protuberans

Nádor se obvykle objevuje ve věku 20-40 let mezi tím, že může být umístěna kdekoliv na těle, ale nejčastěji lokalizovány do zad, břicha, hrudníku nebo proximálních horních končetin. Někdy dermatofibrosarkomem protuberans na krku nebo skalp objeví. Dolní končetiny a distální horní končetiny jsou ovlivněny velmi zřídka. V časných stádiích může připomínat lipom nebo jizva. Zpravidla jediné. V některých případech, několik uzlů zjištěno, náchylné k fúzi.

Dermatofibrosarcoma protuberans povrchu v počátečních fázích hladkým nebo mírně nerovnoměrný. Barva - hnědá, červená, fialová nebo namodralý odstín. V důsledku pomalého růstu po dobu několika let nebo desetiletí v primárním místě se stává nádorové montáž vystupující nad povrch kůže. Pokožka přes dermatofibrosarkomem protuberans atrofovaly, napjatá. Zpočátku, mobilní uzel, jako klíčení podkladových tkání a vzniku nádoru klesá adheze mobility.

Obvykle dermatofibrosarkomem protuberans bezbolestné pacienti zřídka stěžují na mírné až středně silné bolesti v nádorech. V dlouhodobém na povrchu nádorových onemocnění může být detekována eroze povlakem serosanguineous krusty. Někdy, obvykle po několika recidiv, dermatofibrosarcoma protuberans metastazuje do regionálních lymfatických uzlin a vzdálených orgánech. Všimněte si, že i bez nádorových metastáz může vyrůst hluboké základové tkáně, ovlivňuje obložení, kosti, svaly a orgány umístěné pod nimi.

Diagnóza dermatofibrosarcoma protuberans

Diagnóza se opírá o klinické projevy a těchto dalších studií. Vzhledem k malému množství specifických symptomů základní diagnostické techniky jsou histologické a mikroskopické vyšetření tkáňových vzorků odebraných od otevřeného nebo aspirační biopsie. Ve prospěch dermatofibrosarcoma protuberans indikují přítomnost svazků protáhlých buněk, je možné proliferaci vřetena buněk, malé množství a atypické mitotické charakteristiky „moaré“ vzor.

Specifické imunochemické markery žádný nádor. Diferenciální diagnostika se provádí s nádorovými formami dermatofibrosarcoma protuberans mycosis fungoides, fibrosarkom a gumovitý dermatofibromiomoy syfilis. Když definitivní diagnóza je založena na údajích z mikroskopii a histologii. Identifikovat vzdáleného metastázy ultrazvukem vnitřnosti, rentgen hrudníku a jiné techniky.

Léčba dermatofibrosarcoma protuberans

Chirurgická léčba se provádí rutinně ambulantně nebo v nemocnici. Mohs je považována za nejúčinnější operace, během níž mohou Dermatooncology vyřízne nádor, „zachycovat“ 3-5 centimetrů nemodifikovaný tkáně. Po excizi klinické laboratoři provádí mapování - provádí plátky dermatofibrosarcoma tloušťku protuberans o 1 mm, vzorky skvrn speciálními barvivy a zkoumány pod mikroskopem pro stanovení nádorových hranice.

Na základě údajů získaných během mikroskopické vyšetření na bázi lékař určí, jakým směrem se rozprostírá dermatofibrosarkomem protuberans a vyřízne další část hadříku, pokud je to nutné. Pak je tato část také zkoumány pod mikroskopem a podobně. D. Tato technika umožňuje přesně určit skutečné hranice šíření tumoru a umožňuje minimalizovat počet recidiv. V případě větších vad po odstranění nádorů se provádí plastické chirurgie.

V některých případech, vypouklé dermatofibrosarkomu nelze zcela vyříznuty vzhledem k povaze jeho lokalizace a povaze postižených spodních tkání. Například nádor, který se nachází nedaleko od kloubu nebo obratle, kloubního pouzdra mohla vyklíčit a kostní struktury. V takových případech, radiační terapie se používá, ale zprávy o účinnosti této metody v dermatofibrosarkomem protuberans různých. Někteří vědci poukazují na snížení nádoru, zatímco jiní říkají, že o možnosti agresivnější růst. Chemoterapie je neúčinná vzhledem k pomalému růstu nádorů.

Prognóza dermatofibrosarkomem protuberans závisí na množství a trvání recidivy onemocnění. Pravděpodobnost recidivy po radikální operaci na různých datových rozmezí od 10 do 60%, což může být způsobeno buď rozdíly v závažnosti a rozsahu procesu a vybrané provozní řízení. Recidivy může dojít po 10 let nebo více po resekci dermatofibrosarkomem protuberans, takže všichni pacienti vykazovali dlouhé pozorování. V průběhu prvních tří let po operaci pacienti jsou posuzovány každých 3-6 měsíců a pak stráví inspekce ročně. V přítomnosti opakujících se recidiv vyžadují častější kontrolu kvůli zvýšenému riziku vzdálených metastáz.