Fibrosarkom

Fibrosarkom - malignita, která se vyvíjí z nezralých fibrózní pojivové tkáně. Zahrnuty ve skupině zhoubných nádorů. Obvykle postihuje zakořeněné tkání (svaly, šlachy, obložení). V předchozích úrazech a vystavení ionizujícímu záření může dojít v podkožní tukové tkáně. Až do nedávné doby, fibrosarkom byl považován rozšířený onkologické onemocnění, ale jako výsledek imunohistochemické studie zjistily, že významná část léze, které byly dříve považovány za fibrosarkom, aby fibromatóza a fibrózní histiocytom. U dospělých to je vzácné, obvykle se vyvíjí ve věku 20 až 50 let, mezi nimi. U malých dětí zjištěn dostatečně často. Ve skupině až 5 let fibrosarkom tvoří asi 50% z celkového počtu rakovinných onemocnění měkkých tkání. Obvykle postihuje proximální končetiny (dolní končetiny jsou ovlivněny více často shora), ale mohou být detekovány v jiných oblastech lidského těla. Léčba fibrosarkomy provádějí odborníci v oblasti onkologie a ortopedii.

důvody fibrosarkom

Příčiny fibrosarkom dosud nebyl objasněn. Jako možný predisponující faktor u dětí léčených chromozomálních abnormalit, zhoršily porušováním embryogeneze v důsledku nepříznivých vnějších vlivů. U dospělých je riziko fibrosarkomu se zvyšuje s předchozím roztroušenou ionizujícím zářením (například při radioterapii jiných malignit). V tomto časovém intervalu mezi obdržení vysoké dávky ionizujícího záření a výskyt prvních příznaků fibrosarkom může být od 4 do 10 až 15 let.

Mezi další negativní faktory odborníci označují trauma a zjizvení, které se vyskytují po některých onemocnění měkkých tkání. Předpokládá se, že traumatické poranění nezpůsobí rozvoj fibrosarkom, a stimulovat růst existujícího nádoru klíčků. zlomyslnost benigní nádory se považuje za nepravděpodobné, nicméně, někteří badatelé poukazují na možný maligním fibroidů, myomy a fibroadenomů. Většina fibrosarkomů jsou považovány za spontánní.

klasifikace fibrosarkom

Existují dva hlavní typy fibrosarkomů: vysoce diferencované a špatně diferencované. Nádory jsou složeny ze sférických nebo vřetenovitých buněk, které jsou umístěny mezi kolagenovými vlákny. Tyto vysoce diferencované tkáně fibrosarkomy detekovány správné polohy vřetena buněk a kolagenních vláken. Tam mají špatnou vaskularizaci, menší množství mitóz a buněk polymorfismu různé závažnosti. Ložiska nekrózy jsou mírné nebo chybí. Vysoce diferencované fibrosarkom bývají většinou lokálně destruktivní tok, metastáza je neobvyklé.

Charakteristickým rysem je převaha špatně diferencovaných buněk na fibrosarkomy kolagenních vláken. Vykazuje intenzivní vaskularizace exprimovaných buněčných polymorfismus, giperhromatoz jádra a velký počet mitóz. Tkáň fibrosarkom pohledu velkých ploch, který se skládá z polygonálních buněk. S progresí rakoviny procesu v oblasti těchto částí vyvinout nekrotické ložiska, které jsou distribuovány do sousedních oblastí, a způsobit nádorové lýzy.

Low-grade fibrosarkom jsou více agresivní růst, může mít vliv na lymfatické uzliny a produkují hematogenního metastáza, hlavně - v plicích, méně v kosti a jater. Oba typy fibrosarkomy mají vysokou tendenci k recidivě. Někteří odborníci říkají, že počet pacientů, u nichž se recidivující fibrosarkom, převyšuje počet nemocných s nově diagnostikovaných nádorů. Příčiny recidivy nejsou kapsle, možnost různých nádorových bakterií v jednom anatomické oblasti, sklon k agresivnímu růstu a nedostatečně radikální operaci. Posoudit prevalence fibrosarkom uplatňovat tradiční klasifikaci čtyři stupně a klasifikace TNM.

příznaky fibrosarkom

Klinické projevy jsou závislé na lokalizaci nádoru a prevalencí procesu. Při umístění v měkké tkáni hloubka fibrosarkom, může být bez příznaků po dlouhou dobu. Novotvary jsou náhodné zjištění v průzkumu z důvodu jiného onemocnění. Mnoho pacientů s první vyhledali lékařskou pomoc, jen když fibrosarkom dosahuje značné velikosti, způsobuje deformaci postižené oblasti nebo příčin okolních kloubních kontraktur. Fibrosarkom proximální končetiny, mohou být zjištěny brzy, protože bolesti způsobené kompresí nervů nebo zapojení periostu.

Kůže nad nádoru se obvykle nemění. Když může růst velké a povrchní fibrosarkom zažít ztenčení kůže, kůže tón cyanotická a rozsáhlé podkožní žilní sítě v zóně novotvarů. Pohmat ukázalo jednu oválný nebo kulatý tvorbu nádoru hustou konzistenci. Charakteristickým rysem všech typů zhoubných nádorů, včetně - a fibrosarkomy dojem je omezen uzlu „falešného kapsle“ nebo pseudocapsule, což je vrstva vláknité tkáně. S progresí nádoru falešné hranice stávají méně výrazné.

Stupeň mobility určuje proces prevalence fibrosarkomu. Malé místní formace může posunout (obvykle - v příčném směru). Po klíčení fibrosarkomu okolní tkáň ustálí. Když umístění nádorů v intermuscular prostorových uzlů nahmatat i při uvolnění svalů, ztratit své kontury a ztratí pohyblivost svalového napětí. V počátečních fázích fibrosarkomu obvykle bezbolestné. Pokud je stlačení nervů je označen měkkost. S porážkou bolesti kostí stane trvalou.

V pozdějších stádiích detekovat fibrosarkom příznaky intoxikace. Pacient ztrácí hmotnost a chuť k jídlu. Výrazný horečka, anémie, zvýšení slabost, emoční labilita, deprese nebo subdepression. Při výskytu vzdálených metastáz vykazuje známky porážce příslušnými orgány. V metastatické kostní léze dojít odolných bolest, neodstraňuje léky proti bolesti. na metastázy do plic Výrazný kašel, dušnost a při krovoharkane- metastatické rakoviny jater odhalilo žloutenku a zvětšená moc.

diagnóza fibrosarkom

Včasná diagnóza tohoto onemocnění je jedním z aktuálních problémů onkologie. Delší asymptomatická, imaginární neškodný fibrosarkom a ztrátě pozornosti rakoviny u praktických lékařů vést k tomu, že diagnóza v 70-80% případů vystavených na pokročilých stadiích onemocnění. Částečným řešením tohoto problému spočívá v pečlivém historii a zvýšená pozornost měkkých tkání masových lézí nacházejících se v typických fibrosarkomu místech - v proximálních koncích.

Na primární diagnostice pacientů s podezřením na fibrosarkomu odeslány na rentgenovém vyšetření. Podle rentgenu je určena ovoidal uzel s homogenní strukturou a nezřetelné hranice. V uzlu částech mohou být detekovány kalcifikace, procesy označené společným uzuratsiya kostí. K objasnění diagnózy předepsat ultrazvuk měkkých tkání, což umožňuje přesnější posouzení velikosti a struktuře fibrosarkomu, stejně jako jeho úroveň vaskularizace. V průběhu studie provedené vpichu nebo biopsie tolstoigolnuyu.

Určovat fázi nemoci a získat úplnější informace o struktuře, velikosti a uspořádání fibrosarkomu případě potřeby designovaným CT a MRI. Pro detekci vzdálených metastáz se využívá Rentgen hrudníku, CT hrudníku, ultrazvuk břicha a scintigrafie kostí. Aby bylo možné posoudit celkový stav pacienta a rozhodnutí o možnosti chirurgického zákroku je předepsána společnou krev a testy moči, krevní chemie a další studie (v závislosti na zjištěné patologii).

Léčba a prognóza fibrosarkom

V závislosti na procesu distribuce léčení fibrosarkomu může být zbytek nebo paliativní. Cílem léčby je radikální úplné zničení nádorových buněk, prevenci recidivy a metastáz, stejně jako obnova funkce postižené oblasti. Hlavními cíli považován paliativní léčba fibrosarkomu zlepšit kvalitu a delší život pacienta.

V procesu radikální léčba používá převážně ablativní chirurgie - místní nebo radikální resekci odvětvími. Minimální objem tkáně vyříznuty pohled nezměněný když fibrosarkom by měla být minimálně 5-6 cm. Operace může zahrnovat plastové velké nádoby, substituční vytvořena kostních defektů a měkké tkáně. Disartikulace amputace a vyžaduje ne více než 10% případů, a používají se ve velkém společném malignit ve stádiu rozpadu. V dalších fázích II a fibrosarkomu v pre- a pooperační radiační terapie se provádí. Možná použití při operaci záření a brachyterapie. V kroku III v léčebném plánu dále zahrnují chemoterapii. V stadiu IV podávány chemoterapii a symptomatické činidla.

Když high-grade fibrosarkom a rané etapy low-grade nádory poměrně příznivou prognózou. Šířeny low-grade fibrosarkom pětileté přežití nepřesahuje 40-50%. Riziko recidivy závisí na rozsahu primárního procesu rakoviny. Všichni pacienti s fibrosarkomu do 3 let po ukončení léčby by mělo probíhat na čtvrtletním základě obecné vyšetření, ultrazvukové vyšetření postižené oblasti, ultrazvuk břicha a hrudníku rentgenových paprsků. V průběhu následujících 2 let, průzkum se provádí každých šest měsíců.