Vrozené vady dolních končetin

Vady dolních končetin tvoří velká skupina anomálie vyskytující se v děloze a výrazně se liší závažnosti. V praxi ortopedie a traumatologie relativně běžné a činí 55% z celkového počtu vrozených vad pohybového aparátu. Hrubé vady jsou diagnostikovány krátce po narození. Drobné odchylky v řadě případů může být bez příznaků nebo téměř bez příznaků a stát se náhodný nález při vyšetření jinými nemocemi a zraněními. Léčení vrozených vývojových vad dolních končetin jsou zapojeny do dětské ortopedii a traumatologii.

Důvody pro dolních končetin malformací

Vývojové vady může vyplývat z mutací, jakož i působením vnějších a vnitřních faktorů teratogenní. Nejběžnější vnější faktory, které mají negativní dopad na tvorbu končetin, jsou infekční onemocnění, podvýživa, přičemž počet léků a ozáření. Mezi vnitřní faktory, které mohou vést k narušení tvorby končetin, se týká vyššího věku matky, děložní patologii, těžkých somatických chorob, některých gynekologických onemocnění a endokrinními poruchami.

Klasifikace vrozených vývojových vad dolních končetin

1. Vady, které vznikají v důsledku poruchy tvorby jakékoli části dolních končetin

Amelia - končetiny zcela chybí. APUS je možné (ne obě dolní končetiny) a monopus (chybí jeden dolních končetin).

Phocomelia tyuleneobraznaya nebo končetiny. Nejsou zde žádné médium a / nebo proximální část končetin spolu s odpovídajícími spoji. Může to být oboustranná nebo jednostranná. Někdy je proces zahrnoval všechny končetiny, obě dolní a horní. Full phocomelia - stehno a stehna chybí vytvořena noha je připevněn k trupu. Distální phocomelia - ne holeň, nohy připojené k boku. Blízký phocomelia - no stehno, bérec s nohou připevněné k trupu.

Peromeliya - druh phocomelia, ve kterých je nedostatek končetin v kombinaci s hypoplasií jeho distální (nohy). Plné peromeliya - noha chybí, projekce kůže nebo rudimentární prst se nachází v místě uchycení. Neúplná - bok chybí nebo je málo rozvinutá, končetiny kůže končí také výstupek nebo prstu elementární.

Kromě toho, se rozlišuje mezi nepřítomnosti (aplazie) lýtkové kosti nebo holenní, absence článků prstů (aphalangia), absence prsty (adactylism), přítomnost prstu na noze (monodaktiliyu), jakož i typické a atypické tvar paty rozdělení v důsledku nepřítomnosti nebo nedostatečného rozvoje jejího průměru oddělení.

2. Vady, které vznikají v důsledku nedostatku diferenciace jakýchkoli částí dolních končetin

Sirenomelia - fúze dolních končetin. Tam může být fúzní měkkých tkání nebo pouze jako fúze měkkých tkání, a některé dlouhých kostí. Často v kombinaci s nepřítomností nebo hypoplazie pánve a končetin. Když může Sirenomelia zastaví, nepřítomnosti a v přítomnosti jednoho nebo dvě nohy (nejzákladnější). Zjišťují zároveň hypoplazie konečníku, řiť, močový systém, vnitřní a vnější genitálie.

Kromě toho, vady skupina způsobené nedostatečnou diferenciace zahrnují synostózy (Fusion kostí) vrozená kyčelní dislokace, vrozená koňská noha, Arthrogryposis a některé jiné anomálie.

3. Vady v důsledku zvyšující se množství: zvýšení počtu dolních končetin - polimeliya zdvojnásobení pěšky - diplopods.

4. Vady v důsledku nedostatečného růstu - hypoplazie různých kostí dolních končetin.

5. Vady v důsledku nadměrného růstu - gigantismus, který nastane, když jednostranné zvýšení vývoji končetiny.

6. Vrozené zúžení - tkáně skupiny vzniklé na různých místech končetin a často v rozporu s jeho funkci.

Hypoplazie stehenní kosti

Je to 1,2% vrozených vad skeletu. Často spojena s jinými anomáliemi, včetně aplazií lýtkové a absence čéšky. Zdá se, kulhání. Stupeň poškození funkce závisí na velikosti a závažnosti zkrácení malformace. S porážkou diaphysis přilehlé klouby jsou obvykle nemění jejich funkce je zachována v plném rozsahu. S porážkou distální stehenní kosti se obvykle vyskytují kontraktury. Finiteness rotate, zkrátit. Pánev je zkreslený a snižuje ve směru defektu. Gluteální záhyb zploštělý nebo chybí. Svaly hýždí a stehen jsou atrofovaný, nohu v poloze equinus. Radiografie stehenní kosti ukazuje, zkrácení a zaostalosti segmentu.

Chirurgická léčba zaměřená na obnovení délky končetiny. V raném věku provádět operace na podporu zárodečné zón. Počínaje 4-5 let, osteotomie se provádí v souvislosti s uložením distrakční zařízení. V případě, že zkrácení je tak velký, že délka rameno obnovení není možné, nutná amputace, někdy - v kombinaci s kolenního artrodézy (vytvořit nejdelší funkční pahýl). S mírným zkrácení je možné použít speciální obuvi a různé ortopedické zařízení.

Kyčelní vykloubení a kyčelní dysplazie

Kyčelní vykloubení je poměrně vzácné, obvykle nalézt různé stupně dysplazie. Patologie je obvykle jednostranné. Dívek trpí 7x častěji než chlapci. Při 5% z přenosového vedení je detekován zděděnou vadu. Projevený klaudikace, rotace a zkrácení končetiny. Na bilaterální anomálie vyskytuje kachní chůze. hip rentgen naznačuje pokles, a zploštění hlavu a stojí nad jamky. Léčba časných konzervativních použitím různých zařízení, speciální šortky a polštářky. operace se provádí při nevyhnutelných dislokací dosahuje 2-3 roky.

Valgózní a varus stehenní kmen

Vyvíjí v rozporu osifikace krční nebo nitroděložního poškození chrupavky, je stejně běžné u chlapců a dívek, v 30% detekované s oběma stranami. Valgus deformity je obvykle bez příznaků. Varus zakřivení je doprovázen klaudikace, omezení pohybu a rychlé únavě končetiny. Klinické projevy se podobají kyčelní dislokace. Je-li rentgen určí hlavy zkostnatění zpoždění, zkrácení a ztenčení stehenní kosti. Cerviko-diafyzární úhel snížena. Chirurgická léčba, korekční osteotomie se provádí za účelem zvětšení úhlu krk hřídele.

Vrozené vykloubení čéšky

Poměrně vzácné. K dispozici je genetická predispozice. Mohou být kombinovány s jinými malformacemi, chlapci jsou postiženy dvakrát častěji než dívky. vrozený patelární luxace Zdá se, že rychlá únava končetin, nejistá chůze a časté pády. Možné kontrakce. Bez léčby, je problém ještě zhoršuje s věkem, je zde deformující artróza, vyvíjí valgus zakřivení končetiny. X-ray kolena ukazuje hypoplazii posunutí čéšky (více směrem ven) a nedostatečnému rozvoji vnějšího kondylu. chirurgická léčba - vlastní patelární vaz je přesunout a pevně nastavit do střední polohy.

Absence pately

Často v kombinaci s jinými abnormality kolenního kloubu (Hypoplazie kloubních konců kosti holenní a stehenní kosti), s hip dislokace a bérec, koňská noha a jiné neřesti. Pro izolované patologie je obvykle bez příznaků, při vysokém zatížení možné slabost a únava končetin. Pokud není vyžadováno izolované abnormalita ošetření.

Vrozené vykloubení tibie

Detekován zřídka, obvykle nosí dvoustranný charakter. Doprovodu kontraktury a napětí kolen. Typ deformace závisí na typu offsetových nožních kostí. Svaly stehna a holeně jsou málo rozvinuté, mají často abnormální bod připojení. Patologie je často v kombinaci s malformací kotníku, absence nebo hypoplazie tibie. Léčba v časném konzervativní (trakce s následnou redukcí). Ve věku 2 let a starší prováděné operace - open snižování dislokace, pokud je to nezbytné v souvislosti s doprovodným korekce skeletu patologie.

Valgózní a varus kmene kolena

Jsou vzácné, mohou být dědičné. Obvykle v kombinaci s kmenem kyčle a ploché nohy. Stát příčinou časné heavy gonartroza. Ve věku 5-6 let, korekce pomocí konzervativních metod, provádí v následném chirurgickém zákroku. V závislosti na závažnosti patologie izolován osteotomii provádí v epicondyle stehenní kosti nebo stehenní osteotomie kombinovat s drážkou, klín nebo příčné tibiální osteotomie.

Aplazie nebo hypoplazie holenní kosti

Doprovodu zkrácení a Zakřivení končetin. Chodidlo je supinated je v poloze equinus či subluxace. Podpora je přerušeno. Kombinace s hypoplazie nebo nepřítomnosti nožních kostí, hypoplazie nebo luxaci čéšky, atrofie a poruchou vývoje kyčelních a stehenních svalů. Děti do 3 let by měl být konzervativní léčba k obnovení normálního postavení nohou. Následně se provádí nohou prodloužení pomocí rozptýlení zařízení.

Pseudoartrózy tibie

To může být pravda, nebo se objevily na místě vrozené umístění cysty. Zjištěno abnormální pohyblivost, přímý nebo obloukový zakřivení v oblasti falešný kloub, svalová atrofie, zatvrdnutí a zjizvení kožní změny, zkrácení a řídnutí končetin. Rentgen kostí dolních nohou označuje osteoporóza. Chirurgická léčba s použitím kostních štěpů nebo Ilizarovův fixátor.