Benigní epilepsie Rolandic

V pediatrie Rolandic benigní epilepsie je nejčastější patologické stavy ze skupiny benigní fokálních epilepsií. To představuje 15% všech případů epilepsie u dětí mladších 15 let a asi 20% případů záchvaty u dětí. Rolandic benigní epilepsie vyskytuje s frekvencí 21 případů na 100 tisíc. Děti. Rolandic benigní epilepsie může dojít ve věku od 2 do 14 let mezi, ale v 85% případů, se projevuje ve věkové období od 4 do 10 let. Benigní klasický Rolandic epilepsie je charakterizována nedostatkem psycho-neurologické změny a úplné vymizení epipristupov do 15-18 let.

Příčiny benigní epilepsie Rolandic

Rolandic nebyla dosud stanovena Přesné příčiny benigní epilepsie. V některých případech (podle různých zdrojů 20 až 60%) pozorovány dědičné povahy onemocnění, ale přímá autozomálně recesivní nebo autosomálně dominantní dědičnost jsou pozorovány. To bylo základem pro polygenní teorie dědičnost benigní Rolandic epilepsie, přičemž nemoc je určen dvěma různými geny.

V moderní neurologie a epileptologii převládá názor, že je benigní Rolandic epilepsie vychází z porušení zrání mozkové kůry ve středové-temporální oblasti. Rolandic benigní epilepsie je onemocnění související s věkem a je pravděpodobně souvisí zvýšená dráždivost mozku u dětí. Ten je v důsledku několika faktorů: Funkční a konstrukční znaky epileptogenní oblastí (cortex, hippocampus, amygdala), prevalence excitačních neuropřenašečů, nízká GABA receptoru GABA nezralosti, zvýšený počet opakujících excitačních synapsí. Jako dozrávání mozku dítěte je snížení jeho vzrušivost a postupné mizení epileptického ohniska Rolandic benigní epilepsií. V důsledku poklesu počtu záchytů a úplné uzdravení pacientů, když se dostanou do puberty.

Tyto symptomy benigní epilepsie Rolandic

Nejtypičtější pro klasickou Rolandic benigní epilepsie jsou jednoduché parciální epipristupy, které se vyskytují bez ztráty vědomí. Typicky je útok předchází smyslové aury ve formě jednostranných pocity brnění, píchání, nebo necitlivost obličeje, rtů, dásní, jazyka a krku. Další prudký záchvat vzniká motor, který může být reprezentován jako tonikum a klonické kontrakce svalu, jakož i jejich kombinace. V závislosti na umístění záchvatů Rolandic benigní epilepsie může být hemifaciální a faringooralnymi. Hemifaciální útok nastane s křečemi v svalů polovinu obličeje. Faringooralny útok je charakteristický jednostrannými křeče ve svalech jazyka, rtů, hltanu a hrtanu. On je doprovázen hypersalivace a vadou řeči. Křečovitý stah hrtanu vede k charakteristické hrdelní zvuky připomínající bublání, kloktání a chrochtání. S rozvojem benigní Rolandic epileptických záchvatů může „změnit“ směr.

80% epipristupov které doprovázejí benigní Rolandic epilepsie, dochází v noci a jsou úzce spojeny s obdobími spánku a probuzení. Mnohem více zřídka vidět kombinaci nočních útoků záchvatů vyskytujících se během dne. V 20% případů benigní epilepsie dochází Rolandic brahiofatsialnymi útoky, při kterých oblasti obličeje křeče se vztahují na homolateral ruce. V 8% případů týkajících homolateral dolních končetin. V některých případech, benigní Rolandic epilepsie doprovázena komplexní parciální epipristupami, který je typický pro krátkodobé ztráty vědomí. Přibližně 20% pacientů má sekundární generalizované epipristupy během kterého křeče zachytit všechny svaly v těle. Tyto útoky se konají s úplnou ztrátou vědomí.

Benigní epilepsie Rolandic

Benigní Rolandic epilepsie epipristupov vyznačuje krátkou dobu (2-3 minut) a nízkou frekvencí. Útoky jsou sporadické a vyskytují se několikrát do roka. Někdy v časných záchvatů nemoci mohou být častější, ale jak dítě roste pozorovat jejich zpomalení.

na rozdíl od epilepsie, Jackson popsal klasické Rolandic benigní epilepsie není doprovázen zpožděním psychomotorický vývoj dítěte a nevede k oligophrenia. Nicméně, nelze říci o absolutní nepřítomnosti neurologických poruch, jako jsou například přibližně 3% pacientů po výskytu záchvat přechodné hemiparézou.

Diagnostika benigní epilepsie Rolandic

Hlavní metodou diagnózy epilepsie je benigní Rolandic EEG. Vzhledem k tomu, u některých pacientů byly pozorovány změny EEG pouze v období spánku během normálního denního EEG navíc nutné provádět sledování noční EEG nebo PSG.

Benigní Rolandic patognomonické detekce funkce považován epilepsie s normální primární činnosti vysoce ostré vlny nebo vrcholy se nacházejí v centrální-temporální derivací. Často po špičkách následuje pomalých vln s vrcholem tvoří takzvaný „komplex Rolandic“ trvání na 30 ms. Vizuálně se tyto komplexy se podobají QRST komplexů v EKG. Obvykle „Rolandic komplexy“ se nachází na opačné straně záchvaty, ale může mít také bilaterální charakter. Zvláštní rysy EEG vzory benigní Rolandic epilepsie patří jejich proměnlivost z jednoho záznamu do jiného EEG.

Diferenciální diagnóza benigní epilepsie Rolandic

První Rolandic benigní epilepsie vyžaduje diferenciaci symptomatické epilepsie vyplývající z nitrolební nádory, traumatické poranění mozku, zánětlivých poškození mozku (absces, encefalitis, hnisavá meningitida). Na podporu Rolandic epilepsie absence patologických změn u neurologických poruch a poruch chování, inteligence, bezpečností, anamnézy, normální bazální aktivita v EEG. V některých případech je další diagnóza se provádí MRI mozku.

Velkými obtížemi je diferenciální diagnóza benigní epilepsie Rolandic a noci s komplexní parciální epilepsie epipristupami. To je způsobeno tím, že typický útok benigní epilepsie Rolandic poruchy řeči může být interpretován jako porušení vědomí. Na druhé straně dostatečně pevný, aby adekvátně diagnostikovat noční poruchy vědomí. V takových případech je diagnóza rozhodující úlohu hrají EEG data, které se v předním a epilepsie temporálního laloku prokázat ložiskových změn v mozkové aktivity v příslušných vedení.

Jisté obtíže v klasickém diferenciaci benigní epilepsie syndromu Rolandic psevdolennoksa, která je pozorována u 5% pacientů se symptomatickou epilepsií Rolandic. Rolandic epipristupov Typická kombinace s atypické absence, myoklonické záchvaty a astenické, duševního mnestic poruch, jakož i identifikaci pík na aktivity EEG nebo difundují pomalejší komplexů charakteristických Lennox syndrom - Gastautův, favorizují syndrom psevdolennoksa.

Léčba benigní epilepsie Rolandic

U dětských neurologů a epileptolog otázku výhodnosti Rolandic benigní epilepsie je velmi diskutován. Vzhledem k tomu, i bez léčení benigní epilepsie Rolandic končí s rekuperací, pak, podle některých autorů, není indikací k antiepileptické léčby. Další neuroscientists, ukazující na pravděpodobnosti diagnostických chyb v diagnostice „benigní epilepsie Rolandic“ a berou v úvahu možnost přechodu na psevdolennoksa syndrom, doporučuje se, antiepileptické léčby s opakovaným epipristupah.

Při léčbě dětí s benigní epilepsií Rolandic vždy pouze jeden lék proti epilepsii (monoterapie). Léčba je obvykle zahajována cílové jeden z léků kyseliny valproové (konvulsofina, depakine, Konvuleks). Když to nesnášenlivost nebo neúčinnost obvykle jdou do přijímacího Topamax (topiramatum) nebo levetiracetamu (Keppra). Děti starší než 7 let mohou používat karbomazepina (finlepsin), ale je třeba mít na paměti, že v některých případech to může vést ke zhoršení tohoto jevu, který je. E. Pro častější útoky.