Esthesioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma (z řeckého «esthesio» -. Cítím) pochází z čichové neurony (čichový) epitelu, v souvislosti s tím, co je známo jako čichové neuroblastomu. Čichové epitelovou výstelku dutiny nosní, nosohltanu a mřížky bludiště. Neurony jsou v něm provedeny přidělování a přenosu v mozku čichové center informací o kvalitě a intenzitě vůně. Esthesioneuroblastoma je vzácný zhoubný nádor. Nejčastěji se vyskytuje u dětí po dosažení věku 10 let. Podíl čichový neuroblastomu To představuje zhruba 3% všech nádorů nosní dutiny. Vzhledem k tomu, nádor rychle roste v buňkách a čichová základnou lebky, je to otázka společného dohledu odborníků v oboru ORL a neurologie.

Patogeneze a morfologie esthesioneuroblastoma

Čichové neuroblastom zpočátku nachází v horní nosní dutině. S lokálně destruirujushchego agresivní růst, esthesioneuroblastoma zaplní nosní dutiny zasahuje do nosohltanu, vedlejších dutin nosních sinus, přední lebeční fossa a na oběžné dráze. Regionální metastázy se vyskytuje v horních retrofaryngeální, submadibulárních a příušních mízních uzlin. vzdálený metastáza, zpravidla ovlivňují plíce, pohrudnice, játra a kosti. Je příznačné, že v případě esthesioneuroblastoma pacientů dětství regionálních a vzdálených metastáz je poměrně vzácný.

Podle jejich morfologické struktury je esthesioneuroblastoma neyroepiteliomoy, že se skládá z nediferencovaných ektodermálních buněk. Mikroskopie nádorové tkáně ukazuje typické rysy neurogenní nádor: přítomnost specifických granulovaných membrán a tvorbu zásuvek. Funkce umožňují histologická struktura rozdělena do 3 typů nádorů: estezioneyroepiteliomu skutečně estezioneyroblastomu a estezioneyrotsitomu.

klasifikace esthesioneuroblastoma

Podle Mezinárodní klasifikace nosních nádorů vylučovat esthesioneuroblastoma 4 etap. Ve fázi I nádor nepřesahuje jednu stěnu nosní dutiny a nosní skořepy, nezpůsobuje destrukci kosti a dává metastázy. V IIa fázi je lokální poškození kostí, esthesioneuroblastoma zachycuje další stěnu nosní dutiny, ale nedává metastázy. Lib předchozí krok je podobný a liší se od nich v přítomnosti jednoho regionálního metastázy na straně výskytu nádorů. Esthesioneuroblastoma IIIa krok pokračuje do druhé poloviny nosní dutiny, nebo mimo kostních struktur, se vztahuje i na přilehlé anatomické oblasti, ale nedává metastázy. Krok IIIb - esthesioneuroblastoma jako v předchozím kroku, nebo s nižším výskytem, ​​ale s regionálním vícenásobné jedno- nebo bilaterální metastáz. Esthesioneuroblastoma IVa fáze se vyznačuje tím, klíčení v nosohltanu, lebeční dutiny nebo měkkých tkání obličeje, ale bez metastáz. Identifikace vzdálené metastázy nebo regionální nesmeschaemaya odpovídá IVb fází, bez ohledu na rozsah nádorového procesu.

příznaky esthesioneuroblastoma

Demonstrační jedna charakteristika symptomem čichové neuroblastomu je perzistentní nosní kongesce. To je doprovázeno prvními hlenu, a pak mukopurulentní sekretů. Zpočátku, tyto příznaky mohou být zaměněny za symptomy rýma, adenoiditis nebo zánět dutin. Alarmující bod je progrese porušením dýchání nosem, přes pokračující léčbě rhinosinusitis, stejně jako vývoj kompletního anosmií - neschopnost vnímat pachy. Je třeba poznamenat, že v počáteční fázi nosní kongesce, je jednostranná. Jak růst esthesioneuroblastoma je posun z nosní přepážky ve zdravém způsobem, což vede ke zmenšení intaktní nosní a bilaterální nosní dýchací poruchy.

Další vývoj onemocnění závisí na směru růstu nádoru a místo jejího regionálního metastáz. Po klíčení na přední nosní dutiny, esthesioneuroblastoma jej vyplní, takže může být detekována vizuální kontrolou nosních průchodů. Dojde-li k růstu nádoru v čelistní dutiny, pak je otok malar oblasti na postižené straně, a otok horní čelisti okraj. Klíčení esthesioneuroblastoma ústní dutiny vede ke ztrátě zubů a nestálosti.

Šíření esthesioneuroblastoma dutiny lebeční projevuje známky hydrocefalus a zvýšeného nitrolebního tlaku. Patří mezi ně: neustálé bolesti hlavy, pocit tlaku v oční bulvy, nevolnost, nemají žádnou souvislost s jídlem. V pozdějších fázích se vyskytují poruchy kraniálních nervů, kořeny, které jsou umístěny na spodní části lebky.

V některých případech, a to prostřednictvím laťových labyrint buněk esthesioneuroblastoma zasahuje do orbitální dutiny. Je třeba poznamenat, obtížnost exophthalmos a pohyby oční bulvy. V důsledku posunutí oka dochází diplopie (dvojité vidění).

Esthesioneuroblastoma metastázy v krčních lymfatických uzlin vede k otoku krku. Metastázy do uzlin zahltanových pacienti hlášeny potíže s polykáním.

diagnóza esthesioneuroblastoma

Diagnostické vyhledávání na esthesioneuroblastoma často prováděna společně s ORL, neurolog, neurochirurg a očního lékaře. Podezření na nádor umožňuje rhinoskopie data. Před jeho realizace elektroaspiratorom odsát z nosní dutiny, které brání vyšetření hustého hlenu. Rhinoskopie ukazuje dramatický posun nosní přepážky a přítomnost nádoru, který má červenavě modravou barvu a nerovný povrch, často krvácení v průběhu studie. Rhinoskopie umožňuje odlišit od estezioneyroblastomu cizí těleso, nosní polypy a nosní mandle.

Esthesioneuroblastoma mohou být detekovány rentgenovou difrakční dat vedlejších nosních dutin. Více informativní metody zahrnují CT scan dutin a MRI mozku, které poskytují podrobné informace o velikosti nádoru a hranice jeho distribuce. V 70-50% nádorových buněk případy esthesioneuroblastoma detekovaných cytologickým analýzou vypouštění nosu. Nicméně, jejich nepřítomnost v nátěru nevylučuje nádor. Nakonec potvrzení diagnózy „esthesioneuroblastoma“ je možné pouze jako výsledek histologického vyšetření nádorů tkáně pořízená biopsií v rhinoskopie.

Vyhledávat regionální a vzdálené metastázy esthesioneuroblastoma prováděné pomocí hltan CT, ultrazvuk krční tkáně, kosterní scintigrafií hrudník CT, MRI jater a břišní MDCT.

léčba esthesioneuroblastoma

V závislosti na velikosti a umístění esthesioneuroblastoma, přítomnost a lokalizace metastáz, stejně jako věku pacienta a celkový zdravotní stav, režim léčby mohou být chirurgické odstranění nádoru, jeho vyhořelého nebo systémovou chemoterapií. Zpravidla je vhodné kombinovat tyto metody.

Chirurgické odstranění esthesioneuroblastoma zvláště účinné pro lokální povaze nádoru bez klíčení mozku základnou a metastáz. S malým množstvím nádorové operace může být provedena s endoskopem transnasally. Šíření přední jámy lební vyžaduje složité neurochirurgických operacích. V tomto případě je úplné odstranění nádoru, není vždy možné. Pokud esthesioneuroblastoma roste na oběžnou dráhu, za účasti očního nebo orbitální exenterace provádí oftalmoonkologii následoval glazoprotezirovaniem.

Radiační terapie je účinná jak z hlediska esthesioneuroblastoma a jeho regionálních metastáz. To může mít formu protonové terapie, intenzivní modulované radiační terapie nebo brachyterapii. Zvláštním typem radioterapii, radiosurgery působí. Poslední vhodné pro léčbu estezioneyroblastom nepřístupném místě, nemožnosti otevřené operaci v důsledku závažné somatické stavu pacienta.

Chemoterapie je nutná, pokud významný distribuční onkoprotsessa a přítomnost metastáz. Obvykle se koná v předoperační léčby a v kombinaci s ozářením.

předpověď esthesioneuroblastoma

Z hlediska prognostického esthesioneuroblastoma inspiruje trochu optimismu. Agresivní růst nádoru, jeho klíčení v lebeční dutině a oběžné dráze, metastáz a opakování vést k rychlému progrese onkoprotsessa a smrt pacienta. Dříve, 5-leté přežití nepřesahuje 25%. V posledních letech, a to díky využití nových technologií kombinovaných chemoradioterapii, se zvýšil na 50-60%. Nepříznivé prognostické faktory zahrnují věk nad 50 let a mladší 20 let, nitrolební klíčení esthesioneuroblastoma její vzdálené metastázy, vysoký stupeň anaplazie nádorových buněk.