Syringomyelia

Syringomyelia (Z řeckého «Syrinx» - prázdná trubka a «myelon» - mícha) - chronické onemocnění centrálního nervového systému, kde látka v míše, a někdy i v prodloužené dutiny vytvořené. Syringomyelia není vyléčitelná, začíná v mladém věku, je doprovází celý život pacienta.

Je pravda syringomyelia kvůli vrozené vady gliální tkáň, ve které je nadměrný růst gliových buněk v šedé hmotě hrudní a krční míchy a mozkového kmene (siringobulbiya). gliální proces množení buněk se může provádět při traumatickém poranění nebo infekční choroby. Patologicky násobena gliové buňky umírají a dutiny vytvořené v šedé hmotě mozku, gliové buňky vložkou. Tyto buňky projít kapalinu, která se hromadí v dutině a způsobuje, že se postupně zvyšuje. Existuje tedy komprese degeneraci a smrti nervových buněk obklopujících: motoru a senzorických neuronů. Ustálený progrese syringomyelia je díky neustálému nárůstu výsledných dutin, doprovázené ztrátou zvyšující se počet neuronů. Pokud je to pravda syringomyelia často zjištěny vrozené deformity a spinální malformace: skolióza, hrudníku deformace, malocclusion, asymetrická struktura obličeje lebky a jiných částí skeletu, vysokým oblohy, uši dysplazie, navíc bradavky prsní žlázy, rozeklaný jazyk, šesti prsty a další. Je pravda syringomyelia běží v rodinách a je většinou nalezený u mužů ve věku 25 až 40 let.

Přibližně 65% případů syringomyelie, že není pravda, a je spojena s abnormalitami v místě lebky a páteře sloučeniny (kranio-vertebrální přechod). Tyto strukturní abnormality vedou k rozšíření páteřního kanálu. Šedá hmota z páteřních segmentů, které jsou na významné rozšíření páteřního kanálu je zničen, což vede ke vzniku charakteristického klinického obrazu syringomyelie. Dutiny jsou podobné těm, které vznikají, když skutečný syringomyelie, může být vytvořena na místě mrtvých neuronů vede k závažné poškození míchy, krvácení nebo infarkt míchy.

Příznaky syringomyelia

Ve většině případů, syringomyelia dutině vytvořené v zadním rohu míchy, kde sensorické neurony odpovědné za bolest a citlivost na teplotu. Současně jsou definovány velké plochy se ztrátou citlivosti jednotlivých typů na kůži, nejčastěji se nacházejí na horních končetin a trupu a jednostranná léze mají tvar „polukurtki“, a na bilaterální - „bunda“. Vzhledem k citlivosti porušování u pacientů syringomyelia často zraní a popáleniny, to je často důvodem první návštěvy u lékaře. Ale ještě před vznikem zjevné citlivosti spadu pacienta v těchto oblastech existují smyslové poruchy ve formě bolesti a parestezie (pálení, plazení, atd.), Které mohou být také důvodem k návštěvě lékaře. Proprioceptivní pocit a citlivost s syringomyelia zůstávají zachovány. Vyznačující se tím, dlouhé tupé pulzující bolesti v krku, interskapulární oblasti, ramen a hrudníku. Ztráta citlivosti v dolní části těla a nohou je poměrně vzácné.

Pro syringomyelie vyjádřené charakteristikou neurotrofické poruchy: ztluštění kůže a její cyanóza, chudý zazhivlyaemost i malých ran, deformace kloubů a kostí, osteoporóza. U pacientů s syringomyelia často vyskytují charakteristické změny ruce: prsty jsou zhoustne, je kůže suchá a hrubá, viděl četné zjizvení z rány a popáleniny, tam jsou často hnisající rány nebo čerstvé popáleniny, nejsou vzácné panaritiums. Pokud to má vliv na boční roh míšních hrudních segmentech míchy tam chiromegaly - značené zahušťování kartáče. Trofické poškození kloubů (obvykle rameno a loket) s syringomyelie jsou doprovázeny tavením kostních buněk pro vytvoření dutin. Vyznačují se prudkým nárůstem postiženého kloubu, bolesti při pohybu a není slyšitelný hluk způsobený třením kostních fragmentů v kloubu.

S progresí syringomyelia vytvořených v míšních zvyšuje míchy dutiny a může zachytit jeho přední roh, což vede ke snížení svalové síly, dopravní přestupek a vzhled muskulární atrofie. Develop tzv ochablý obrna končetin, vyznačující se tím snížení svalového tonu, atrofie a snížené hluboké postřeh. Je-li syringomyelia krční míchy označen Hornerova syndrom (ptózu století, rozšíření zornic, zpětného pohybu oční bulvy). Díky zapojení motorických drah označených nižší paraparézou, někdy doprovázené močením.

Pokud je syringomyelia dutině vytvořené v mozkovém kmenu (siringobulbiya), nemoc začíná ztrátě citlivosti na vnější části obličeje. Později se postupně zvedne poruchy řeči, polykání, dýchání (bulbární paralýza) vyvinul atrofii jazyka, měkké patro, a polovinu obličeje.

komplikace syringomyelia

Když může syringomyelia přilnavost nastat s rozvojem sekundární infekce bronchopneumonie nebo urologické (uretritida, pyelonefritida). Vývoj bulbární paralýzy, kdy siringobulbii může vést k respirační zástavě a smrti pacienta.

diagnostika
Radiografické metody diagnostiky mohou identifikovat trofický projevy Syringomyelia je osteoporóza, zlomeniny kosti spojovacích prvků, atd

Přesně diagnostikovat syringomyelia umožňuje MRI páteře a nemožnost jeho realizace - Myelografie. Tyto metody, aby bylo možné vidět průzkumu syringomyelic dutinu v míše a kufru.

léčba syringomyelia

V počátečním období syringomyelie, v případě, že je aktivní reprodukci glia, použít ošetření pro potlačení procesu. Takové léčení může zastavit progresi onemocnění a snížit příznaky. Pro tento účel použít radiační terapie - ozáření ovlivněn mícha segmenty a zacházení s radioaktivním jodem nebo fosfor, které mají sklon se hromadit v rychle proliferujících buňkách a glie ozařovat jejich „uvnitř“. Před zahájením léčby syringomyelia pacientovi je podáváno radioaktivním jodem Lugolova roztoku, jód, který vyplňuje buňky štítné žlázy, a tím chrání je před vniknutím radioaktivního jódu.

farmakoterapie je syringomyelia Neurolog a spočívá v použití dehydratačních činidel (Diacarbum, furosemid), vitamínů, neuroprotektivní činidla (kyselina glutamová, aktovegin, pirotsetam) dibasol. Pro zmírnění bolesti při Syringomyelia znázorněno analgetik (Analgin, pyramidon) a gangliových (pahikarpin).

Relativně novou metodou v léčbě syringomyelie je neostigmin methylsulfát terapie zlepšuje vedení nervových impulsů. Ale to není zaměřena na příčinu onemocnění, ale pouze umožňuje dočasně zlepšit nervosvalovou chování. Možná, že kombinovaná terapie s prozerinovoy UHF nebo radonové koupele.

Chirurgická léčba syringomyelie je diskutován jako celek a zvyšující se neurologického deficitu jako centrální parézou nohy a periferních parézou rukou. operacích páteře jsou pro odvodnění syringomyelic dutin, spinální dekomprese, odstranění srůstů.

Prognóza syringomyelia

Zpravidla pravý Syringomyelia se vyznačuje pomalým progresivním průběhem a snižuje životnost. Pacienti, kteří si zachovávají schopnost pracovat po delší dobu. Nicméně, s rozvojem infekčních komplikací může dojít sepse.

Těžké toky siringobulbiya zapojení se do procesu dechového centra a bloudivého nervu jsou fatální.

Prevence syringomyelia

Metody primární prevence syringomyelie dosud neexistují. Sekundární prevence si klade za cíl zabránit progresi onemocnění, prevenci infekcí, zranění a popáleniny.