Těhotenství s autoimunitním onemocněním jater (hepatitida, cholangitida, cirhóza)

Autoimunitní onemocnění jater jsou autoimunitní hepatitida, primární biliární cirhóza, primární sklerotizující cholangitida, nezařaditelné (atypické) onemocnění: autoimunitní cholangitida, kryptogenní (idiopatická, séronegativní) hepatitida a cirhóza, příčné syndromy v kombinaci, včetně virových hepatitid. Míra výskytu jaterních onemocnění autoimunitních se stále zvyšuje, včetně v důsledku zvýšení kvality diagnostiky a zaznamenal to hlavně u žen v reprodukčním věku. 

Příznaky autoimunitní onemocnění jater

Příznaky jsou velmi rozmanité, nespecifické a určí jednou z onemocnění, které může být latentní (bez příznaků laboratoř ve změnách přítomnost) oligosymptomatická (jednotlivé příznaky, které nejsou významně ovlivňují na stavu pacientů), vyznačující se tím akutní hepatitidy symptomu nebo komplikace zjevně v terminálním stádiu onemocnění.

Ve všech případech, diferenciální diagnóza virové hepatitidy, metabolické onemocnění jater (alkoholické a nealkoholické steatózou steatohepatitidy), onemocnění jater během helmintické infestace (opistorhoz), Wilsonova nemoc - Konovalov a hemochromatóza, jaterní karcinom a cholangiokarcinom, stejně jako léčivé jaterních lézí. To vysvětluje značné množství diagnostických testů používaných u pacientů s podezřením na onemocnění jater. 

Diagnostika autoimunních onemocnění jater

To zahrnuje obecnou analýzu krve, stanovení celkového sérového bilirubinu krve a jeho frakce, cholesterol, celkový bílkovinné frakce a protein, AST, ALT, AP, GGT, IgA, M, G, CEC, CRP, koagulace, revmatoidní faktor, LE -buňky seromarkerov virová hepatitida B, C, D, G, TT, CMV, virus Epstein - Barrové, herpes simplex 1 a typu 2, kyselina močová, železo séra, TIBC, feritinu, transferin, ceruloplasmin, mědi v krvi a v denním moči, sérové ​​nádorové markery (a-fetoprotein, CA19-9, CEA) a sérologické markery auto munnyh onemocnění jater. Mezi ně patří autoprotilátky proti buněčných a subcelulárních struktur: antinukleární protilátky (ANA), antimitochondriální protilátky (AMA) a protilátky k piruvatdekarboksilaznomu komplex (AMA-M2), anti-buňky hladkého svalstva (SMA), protilátky na mikrosomech jater nebo ledvin 1st typu (LKM1), protilátky na rozpustný jaterní antigen (SLA), protilátku proti jaterním-pankreatický antigenu (LP), neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA), atd ..

Autoimunitní onemocnění jater je pravděpodobné, že v přítomnosti symptomů jaterních onemocnění bez ohledu na předem stanovenou diagnózou, včetně chronická virová hepatitida, a to zejména v případě, že jsou kombinovány s anémie a dalších. cytopenie, prudký nárůst globulinu (IgG), autoimunitních onemocnění, dědičnost autoimunitní patologii- v nemotivované zvýšení ALT, AST, alkalická fosfatáza, bilirubin, bez ohledu na závažnost kombinace izmeneniy- hepatomegalie, splenomegalie velikosti jater a lability selezenki- přítomností bolestí kloubů, jícnových varixů (zejména v nepřítomnosti ascitu), absence encefalopatie v pozdějších fázích cirhózy, a přítomnost xanthomů santellazm, svědění a hyperpigmentace kůže v kombinaci s jinými autoimunitních onemocnění jater stavů.

Zahajte imunopatologické procesy v játrech může mnoho faktorů, většina virů jsou hepatitida A, B a C, spalničkám, faktory životního prostředí, přebytek ozáření ultrafialovým světlem (včetně solária), léky (hormonální antikoncepce, diclofenac, ketokonazol, některé gepatoprotektory interferony atd). Diskutuje pravděpodobnost genetickou citlivostí na autoimunitní onemocnění jater, spojené zejména s C4AQO alelami a haplotypy HLA B8, B14, DR3, DR4, DW3. C4A gen spojený s rozvojem autoimunitní hepatitidy u mladších pacientů, HLA DR3-pozitivních pacientů jsou náchylnější k časné a agresivní onemocnění s menší citlivostí na léky, HLA DR4-pozitivních pacientů, jsou náchylnější k extrahepatálních projevů nemoci.

V řadě případů autoimunitního onemocnění jater je diagnostikována poprvé u žen v souvislosti s těhotenstvím. Ve stejné době, údaje o vývoji a průběhu těhotenství u pacientů s autoimunitním onemocněním jater, jakož i jejich vzájemného vlivu je velmi špatná. 

Údaje, které jsou tyto nemoci doprovázeny jevy hypogonadismu, což má za následek nedostatek ovulace, menstruace a vzácnému výskytu těhotenství. Nicméně, v praxi, reprodukční poruchy u pacientů s autoimunitním onemocněním jater je extrémně vzácné, takže v časných stádiích onemocnění a těhotenství je možné, že se vyskytuje častěji než v pozdějších fázích. A možnost pokračovat v těhotenství u žen s autoimunitním onemocněním jater naznačuje existenci přirozených mechanismů, které potlačují imunitní systém a poskytují nejvíce úspěšné ukončení těhotenství. Rozvoj a zachování těhotenství je možné také díky přiměřenosti zpracování při správné diagnóze a umožňuje ženám plánovat těhotenství po dobu remise.

autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida je nyní definován jako nepermisivní především periportální hepatitidy tekoucí s hypergammaglobulinemia a autoprotilátky u tkáně přístupné imunosupresivní terapii. Izolovat 2 (a někdy 3), jako autoimunitní hepatitidy. Typ 1 je spojena s vysokými titry ANA a SMA. Termín „AIH typu 1“ nahrazují předchozí definice „lupoidní hepatitidy“ a „autoimunitní chronické aktivní hepatitidy.“ Autoimunitní hepatitida typu 2, vyznačující se tím, LKM-l protilátky proti cytochromu P-450 11DG- často začíná v dětství akutní teče množinou extrahepatické proyavleniy- cirhózy postupuje rychleji než hepatitida typu 1 (do 3 roky, respektive na 82 a 43% pacientů).

Varianty autoimunitní hepatitidy:

1. malosimptomno asymptomatická, nebo když náhodou zjištěno, že mají hladiny ALT a AST. 

2. Akutní nástup s těžkou až do vývoje fulminantní hepatitidy s rozvojem selhání jater (horší prognózou u pacientů s akutním vzplanutí choroby, podle typu akutní virové hepatitidy, s přítomností známek cholestáza, ascites, opakovanými epizodami akutní jaterní encefalopatie). 

3. Autoimunitní hepatitida s dominantními extrahepatálními projevy (bolestí kloubů (bolestí kloubů), polymyozitida (bolest svalů), lymfadenopatie, pneumonitida, pleuritida, perikarditida, myokarditida, fibrozující alveolitidy, thyroiditis, glomerulonefritidy, hemolytická anémie, trombocytopenie, nodulární erytém a kol. )

Varianty s dominantními extrahepatálních projevů: 

- Febrilní projevuje intermitentní horečka (nízký stupeň nebo horečnaté), v kombinaci s extrahepatálními projevy a zvýšení ESR. - - Artralgichesky (bolest kloubů, svalů, akutní rekurentní migrační polyartritidy se zapojením velkých kloubů bez jejich deformace, klouby páteře) s pozdním nástupem žloutenky. 

- Ikterické které odlišeny od hepatitidy A, B, E, a zvláště C, přičemž se může protilátka v séru se objevují po dostatečně dlouhou dobu po nástupu onemocnění. 

- Ve formě „masky“ systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, systémový vaskulitida, autoimunitní zánět štítné žlázy, atd ..

Ve většině případů, autoimunitní hepatitida debut nespecifických symptomů - slabost, únava, anorexie (ztráta hmotnosti, ztráta chuti k jídlu), snížení účinnosti, artralgie a myalgie, prasat do subfebrile, nepohodlí v horní části břicha, žloutnutí mírné kůže a očního bělma, kůže svědění. Na rozdíl od virového onemocnění hepatitidy postupuje, a během 1-6 měsíců existují jasné příznaky autoimunitní hepatitidy. 

Symptomy pokročilém stadiu autoimunitní hepatitidy jsou charakterizovány různými stupni závažnosti astenické syndrom, horečka, progresivní žloutenka, hepatosplenomegalie, bolest kloubů, svalů, závažnost v pravém hypochondriu, hemoragická vyrážka nezmizí při stisknutí a zanechal opálení hnědé pigmentace, lupus a erythema nodosum, fokální scleroderma „žilky“ palmární erytém a další. 

Diagnostická kritéria autoimunitní hepatitidy jsou zvýšené ALT, AST, GGT sérum hyper -globulinemiya a zvýšené hladiny IgG >1,5 násobek zvýšení ESR biopsie dat jater, vysoký titr hepatitidy B sérologických autoimunitních markerů (ANA, SMA a LKM-1 (v titru alespoň 1:80 a 1:20 u dospělých u dětí, ale je titr protilátky se může měnit a někdy zcela zmizí, a to zejména při léčbě glukokortikoidy (GCS)).

Pacienti těhotenství s autoimunitní hepatitidy, zejména při procesu je nízká aktivita, často dochází, protože choroba postihuje převážně mladé ženy. Menstruace a neplodnost je obvykle doprovázena jen vysokou aktivitou jaterního procesu. Nicméně to nevylučuje vývoj ženy těhotenství, protože léčba se samostatně nebo v kombinaci kortikosteroidy s azathioprinem vede k remisi onemocnění, podporovaný nízkými, vzácné - střední dávek léků proti kterému je obnovena reprodukční funkce žen. Účinná léčba vede k významnému zvýšení přežití pacientů s autoimunitní hepatitidy, a to i ve fázi cirhózy jater, takže pacient může otěhotnět a porodu (často dvakrát) pro onemocnění, včetně poté, co podstoupil transplantaci jater.

Během těhotenství u pacientů s autoimunitní hepatitidou a vlivu těhotenství na průběh nemoci nejsou dobře dosud objasněn. Většina výzkumníků věří, že těhotenství u pacientů s autoimunitní hepatitidou na pozadí remise, podporovaná GCS, včetně v kroku kompenzovat cirhózy bez známek portální hypertenze, žádné velké riziko pro matku i plod. Zhoršení nemoci v průběhu těhotenství jsou vzácné. Laboratorní vyšetření během těhotenství často zlepší, vracející se po porodu na úrovni registrovaných před těhotenstvím. Nicméně, popsaný případů významná narušení těhotná vyžaduje větší dávky kortikosteroidů. Nicméně, kontrolované studie nebyly provedeny, a to je nejasné, co zhoršení bylo způsobeno.

Na vysoce aktivního autoimunitní hepatitidy nekorrigiruemoy GCS těhotná stav zhoršuje porušeny základní funkce jater se může vyvinout jaterní selhání, preeklampsie, placentární nedostatečnosti, Abruptio placenty, krvácení v pořadí a šestinedělí. Fetální patologie může být vyjádřena ve znakovém hypoxie plodu a podvýživou kvůli nedonošených placentární nedostatečnosti. Pravděpodobnost úmrtí plodu je v tomto případě poměrně vysoká.

Pravděpodobnost, že exacerbace autoimunitní hepatitidy je obvykle v první polovině těhotenství nebo v poporodním období (obvykle v prvních 1-2 měsíců.). Zhoršení po porodu se vyskytuje asi u poloviny pacientů. Exacerbace během těhotenství je obvykle spojena s nerozpoznaná až do jejího rozvoje aktivní jaterní procesu, ale v tomto případě je druhá polovina těhotenství aktivní autoimunitní hepatitidy jsou obvykle sníží, čímž se sníží dávky kortikosteroidů minimálně účinným.

Normální ukončení těhotenství dochází u většiny žen s autoimunitní hepatitida. Nepříznivý konec těhotenství pozorovány v čtvrtinu případů, včetně závažných komplikací, které jsou pravděpodobně spojeny s přítomností protilátek proti SLA / LP. Nekomplikované dodání frekvence s progresí onemocnění jater snížena. Naopak frekvence spontánního potratu a plodu zvyšuje smrti. V tomto ohledu, pacienti být cirhóza fázi navrhuje potrat v raných fázích (před 12 týdnů.), Ačkoli to může být skladován při přetrvávající touhy ženy, pokud je cirhóza není doprovázeno příznaky dekompenzace a vyjádřil portalnoy hypertenzi doprovázený vysokým rizikem život ohrožující krvácení (často se vyvíjí v trimestru II nebo brzy III). Mateřská mortalita v těchto případech dosahuje 50-90%.

Vysoký výskyt krvácení z jícnových varixů u těhotných žen trpících cirhózou jater, ale těhotenství je absolutně kontraindikován pouze III stupeň jícnových varixů, včetně s erozivní a ulcerózní ezofagitida. Když I nebo II bez známek zánětu jícnu je možné udržovat těhotenství, ale pacienti musí endoskopickou kontrolou v průběhu těhotenství. Vzhledem k tomu, tato kontrola je nereálné ve většině porodnic riziko prodloužení těhotenství v přítomnosti jícnových varixů je extrémně velký. Všimněte si, že ve čtvrtletí II, a to i u zdravých žen se může vyvinout přechodná křečové žíly jícnu a žaludku v důsledku zvýšeného objemu krve.

Primární biliární cirhóza

Primární biliární cirhóza - chronické cholestatické destruktivní granulomatózní zánětlivé onemocnění malých žlučovodů způsobené autoimunitní reakce, což vede k prodloužené cholestázou a schopná postupovat k cirhóze. Primární biliární cirhóza je často v kombinaci s jinými autoimunitními chorobami - thyroiditis, CREST syndrom, Sjogrenův syndrom, revmatoidní artritida, sklerodermie, lupus, lymfadenopatie, myasthenia gravis, endokrinopatie (polyglandulární selhání), jakož i se selháním jater, portální hypertenze, vřed krvácení, karcinom jater, osteoporóza a další. Toto onemocnění je ve většině případů se vyskytuje u žen po dosažení věku 40 let, ale je možné i v mladším věku. U mladých žen se onemocnění projevuje svědění kůže, zpravidla v trimestru II-III těhotenství, ale je vidět nejčastěji jako intrahepatální cholestázy těhotných (VHB). Diagnóza primární biliární cirhózy umožněno mnohem později v progresi příznaků, které se často vyskytuje s opakovaným těhotenství nebo příjem orální hormonální antikoncepci.

Při vývoji primární biliární cirhózy rozlišit čtyři etapy. 1. stupeň - počáteční (zánětlivé fáze), vyznačující se tím limfoplazmokletochnoy infiltrace portálových traktu, žlučových zničení potrubí z epiteliálních a bazální membrány. Ve 2. stupni (progresivní zánět) portálové plochy rozšířené vyvíjí periportální fibrózou ohniska zjištěna periportální zánětu dochází k šíření malých žlučovodů. Ve třetím kroku (septální fibróza) vykazuje známky aktivního zánětu, nekróza parenchymu a portálových traktu zapustevayut nahrazeny zjizvenou tkáň. 4. fáze je charakterizována tvorbou cirhózy jater a jejích komplikací - objevující Regenerace uzly jsou označeny kapsy zánětu různé závažnosti.

Typickými příznaky primární biliární cirhózy patří slabost, svědění, cholestatická žloutenka, hepatosplenomegalie, bolesti v kostech, svalech a kožní hyperpigmentace, xanthelasma. V pozdějších fázích spojování ascitu a jícnových varixů. Pro primární biliární cirhózy, vyznačující se tím zvýšené aktivity alkalické fosfatázy v séru a 2-6 vícekrát, hladiny GGT, cholesterol, žlučové kyseliny, IgM (75% případů), titr (více než 1:40, 1: 160) AMA AMA- M2 (95%), které se často korelují s aktivitou PBC, může být detekován v preklinické fázi a po celou dobu onemocnění nezmizí. Tam mírné zvýšení bilirubinu, snížení indexu protrombin, hypokalcemie (vzhledem k malabsorpci vitamínu D). Existují případy, kdy AMA-negativních PBC je autoimunitní holangiopatiya.

Diferenciální diagnostika primární biliární cirhóza provedena c obstrukci extrahepatálních žlučovodů, cholestáza, indukovaná léčivem (v tomto případě AMA chybí, a zrušení léčiv často vede k reverzní proces vývoje), cholangiokarcinom, primární sklerotizující cholangitis, a autoimunitní hepatitida, sarkoidózu, biliární cirhóza s cystická fibróza. Rozvoj primární biliární cirhóza u žen stimulovat estrogeny, které jsou produkovány v pohlavních žlázách, nadledvinky, mléčné žlázy a v průběhu těhotenství, kromě placentární jednotky. Proto je primární biliární cirhóza často projevují svědění ji během těhotenství.

Údaje o účinku primární biliární cirhózy v průběhu těhotenství jsou omezené a protichůdné. Ve většině studií růst cholestázou v důsledku primární biliární cirhózy, během těhotenství je spojeno s rizikem potratu a mertvorozhdeniya- funkce jater během těhotenství zhoršuje. Data, která včasné dodání byla pozorována u těchto pacientů pouze 30% sluchaev- 16% pacientů s primární biliární cirhózou vyžadují přerušení těhotenství ze zdravotních důvodů. S akumulací klinické údaje o vlivu primární biliární cirhózy těhotenství, jakož i zlepšit diagnostiku onemocnění v časných stádiích, kdy se funkční stav jater je stále podstatně narušena, a komplikace nejsou k dispozici, je zřejmé, že těhotenství vyvíjí a končí bezpečně 80% ženy s primární biliární cirhóza a spontánních potratů se vyskytují pouze u 5% těhotných žen.

V minulých letech převládající názor nežádoucích účinků těhotenství na průběh primární biliární cirhózy. Údaje o některých autorů ukazují, že pacienti v počátečních fázích primární biliární cirhózy na začátku těhotenství, je označen přechodné zvýšení sérových markerů cholestázy a mezenchymální-zánětlivé syndrom. V budoucnu, všechny ukazatele jsou normalizovány, a to i bez jakéhokoli ošetření, zbývající tak v průběhu celého těhotenství. Podle jiných údajů zhorší pozdním těhotenství nemoc. Tam je důkaz o pozitivním vlivu těhotenství na průběh primární biliární cirhózy. Schopnost poslední vysvětlit, že těhotenství, ve kterém fetální odmítnutí může fyziologicky zabráněno přírodní imunosuprese vyvíjet imunomodulační účinek u autoimunitních onemocnění, je jakýkoliv primární biliární cirhóza. Bezprostředně po porodu, laboratorní ukazatele poruchy jaterních testů u pacientů s primární biliární cirhózou může zvýšit, ale po dobu několika týdnů postupně snížena, vrací na původní úroveň, bylo zaznamenáno před těhotenstvím. Zvýšení poporodní v laboratorních parametrů je obvykle spojena s žádnými příznaky.

Dodávka u pacientů s primární biliární cirhózou může být provedeno přirozeně. Pouze s významným zhoršením jaterních funkcí v průběhu těhotenství, porod se provádí císařským řezem.

Primární sklerotizující cholangitis

Primární sklerotizující cholangitis se obvykle vyvíjí v raném věku, včetně v 30-40% případů - u žen. Je charakterizována progresivní fibrotizující zánět extra- a intrahepatických žlučovodů, což vede k biliární cirhózy. Nemoc v 70% případů, v kombinaci s ulcerózní kolitidou, alespoň - s Crohnovou chorobou. Hlavní rysy primární sklerotizující cholangitida jsou svědění, žloutenku, cholangitis jevy, vyjádřená slabost a únavu. Diagnostická kritéria - ERCP, kontrastní CT, MR, jaterní biopsii, ale všechny z nich jsou během těhotenství kontraindikován. Ve většině případů je diagnostikováno před dosažením věku 40 let, a tak mnoho žen v plodném věku. Těhotenství u pacientů s primární sklerotizující cholangitida, je možné v časných stádiích onemocnění a může dokonce vést ke zlepšení funkčního stavu jater.

U pacientů s primární sklerozující cholangitida, jakož i u jiných onemocnění, autoimunitní jater, prognóza těhotenství je v její vývoj v časných stádiích onemocnění příznivější než v později.

Léčba autoimunitních onemocnění jater během těhotenství

DMARDs používané k léčbě autoimunitních onemocnění jater jsou imunosupresivní léky, více kortikosteroidy, a kyselina ursodeoxycholová (UDCA). Další nástroje jsou používány na základě přísných indikacích. Specifické farmakoterapie autoimunitních onemocnění jater během těhotenství nebyl vyvinut, takže je prováděna v souladu s běžnými systémy. 

Metod bez drog: je nutné, aby se zabránilo expozici hepatotoxických látek, především fyzické lekarstvennyh- nagruzok- pereutomleniya- pereohlazhdeniya- traumatické situatsiy- fyzikální terapie, zejména v oblasti pecheni- měla následovat 4-5 jídel denně, s výjimkou alkoholických nápojů, tučné maso, ryby , drůbež, houby, konzervy, maso, čokoláda. Příznivé podmínky pro funkci jater zvýšením průtoku krve játry vytváří klid na lůžku.

Hlavní léčba pro primární sklerotizující cholangitida, včetně těhotná, UDCA je dávka 10-15 mg / kg tělesné hmotnosti za den v 2-3 dávek, který je také používán pro léčbu syndromu cholestázy u pacientů s primární sklerozující cholangitida, a syndrom autoimunitní hepatitida „přejet“. UDCA má významný pozitivní vliv na nejdůležitější prognostické faktory primární sklerozující cholangitida - hladiny alkalické fosfatázy, GGT, transaminázy, bilirubinu v séru, průběh histologických změn, ascites a edémy, stejně jako závažnost svědění a obecné slabosti- zpomaluje progresi primární sklerotizující cholangitida, a má příznivý vliv na dobu trvání života pacientů. Použití UDCA v léčbě autoimunitních onemocnění jater u těhotných žen v souladu s pokyny výrobce, jsou přípustné pouze v posledních dvou trimestru. Nicméně, lék může být používán během těhotenství, pokud je pokus o zrušení doprovázen prudkému zhoršení průběhu onemocnění. Nežádoucí vedlejší účinky u dětí, jejichž matky obdržela UDCA během těhotenství kvůli autoimunitní onemocnění jater, není popsána. Na druhou stranu, je třeba si uvědomit, že je silně otázku teratogenní účinek UDCA přípravků musí být spojena s potenciálně nežádoucí účinky na plod hydrofobních žlučových kyselin a hladiny bilirubinu se zvyšuje v cholestázy v nepřítomnosti léčby UDCA. To bylo v raných fázích těhotenství, fetální nervový systém je velmi vystaveny toxických látek.

Při léčení těhotných pacientů s primární sklerozující cholangitida a primární biliární cirhóza, spolu s použitím UDCA chelátory, drogové vápník s D3 a detoxikační terapie. K léčbě infekčních komplikací u těhotných žen s autoimunitním onemocněním jater, zejména pro léčení primární sklerotizující cholangitida, antibiotika jsou použity ze skupiny penicilinu a cefalosporinu. Vzhledem k tomu, těhotenství je vysoká spotřeba energie, léčba je třeba věnovat velkou pozornost na výživu žen, jako je enterální a parenterální. Půst těhotná s jaterním onemocněním je absolutně kontraindikováno.

Při léčbě autoimunitní hepatitidy, včetně u těhotných žen, hlavním místem patří k SCS. Americká asociace pro studium onemocnění jater (AASLD) navržené absolutní (AST 10, AST 5 N N + N-globuliny 2 mosty nebo nekróza multiatsinarnye podle histologie) a relativní indikace pro jejich určený účel s autoimunitní hepatitidy (příznaky zánětu jater (únava, bolest kloubů, žloutenka) na úrovni AST a globulinu < абсолютных критериев). Лечение ГКС на стадии неактивного и декомпенсированного цирроза печени, развившегося вследствие аутоиммунны заболеваний печени признано нецелесообразным. В качестве критериев эффективности лечения аутоиммунного гепатита используются показатели сывороточных трансаминаз и -глобулинов. Вместе с тем следует учитывать, что «биохимическая ремиссия» может предшествовать истинной (гистологической) ремиссии на 3-6 месяцев. Поэтому и после нормализации указанных показателей рекомендуется продолжать лечение в течение 6, а по некоторым данным, — 12 мес. У пациентов, достигших ремиссии, доза преднизолона постепенно сокращается в течение 6 недель.

výhled

Zkušenosti ukázaly relativní bezpečnost nízkých a středních dávek kortikosteroidů (v rozmezí od 30 mg prednisolonu denně) u těhotných žen. Většina žen užívajících kortikosteroidy, snáší těhotenství dobře. Jen málo možné přechodné zvýšení bilirubinu a alkalické fosfatázy v krevním séru, která se vrátí na původní hodnoty po porodu. Prognóza pro plod při použití kortikosteroidů těhotným je považována za mnohem závažnější než u matky. Popsáno zvýšení četnosti spontánních potratů a smrti plodu, i když je obtížné spojit tyto těhotenské komplikace s GCS. Tam je malé riziko fetální hypotrofií, zpomaluje svůj růst, stejně jako děti narozené s rozštěpem patra, a to zejména při vysoké dávky kortikosteroidů v I. trimestru. Nicméně, publikované výsledky dlouhodobého sledování dětí narozených matkám léčených kortikosteroidy během těhotenství, která nevykazovala žádné abnormality v růstu a vývoje těchto dětí. Navzdory tomu, že kortikosteroidy jsou absorbovány do krve, jeho použití v době kojení jsou rovněž považovány za relativně bezpečné.

Existuje stále více práce o účinnosti budesonidu v léčbě pacientů s autoimunitní hepatitidou, ale jeho použití u těhotných žen nebyla popsána. S ohledem na azathioprin, těhotenství je podávána s extrémní opatrností, i když je uvedeno jako vysoká aktivita autoimunitního procesu není řízen kortikosteroidy. Experimentální údaje nejsou zcela vyloučit teratogenní účinky léku a rozvoj imunosuprese u novorozenců. Proto, pokud žena užívá azathioprin před těhotenstvím kvůli autoimunní hepatitidu, během těhotenství, je možné, aby byl zrušen a může být použita pouze v těch vzácných případech, kdy nemoc není dostatečně kontrolován dávky kortikosteroidů, jsou kontraindikací kortikosteroidů a přerušení těhotná žena kategoricky odmítá. V případě, že zrušení azathioprinu je spojeno s vysokým rizikem zhoršení nemoci, její přijatelnost by měla pokračovat. V takových případech, kombinovaná terapie s kortikosteroidy v rozsahu nezbytném pro udržení remise onemocnění. V tomto případě vycházet z toho, že riziko narušení vývoje plodu je menší než riziko recidivy onemocnění u těhotných žen.

Při léčbě „přejet“ autoimunitní hepatitida / primární biliární cirhózy (primární sklerotizující cholangitida), kombinace prednisolon (20 mg / den). S UDCA (13 - 15 mg / den). Po dobu 3 - 6 měsíců. Někdy UDCA je jmenován doživotně. 

Mnohost a kombinační možnosti poškození jater, nízké specifičnosti příznaků, zásadní rozdíly v taktice léčby pacientů aby to mimořádně naléhavý problém včasné diagnóze jaterní autoimunitních onemocnění. Výsledkem zpožděného diagnózy - zpoždění léčby, použití kontraindikováno léky, a tudíž nízkou délku života pacientů. Časné zahájení vhodné léčby umožňuje odpuštění a brání rozvoji cirhózy u pacientů s autoimunitní hepatitidou a primární biliární cirhózu a primární sklerotizující cholangitida - s cílem zlepšit kvalitu, zvýšit průměrnou délku života, vyhnout se komplikacím, a to i během těhotenství.