Syndrom Rokitansky-Otto Küstner

Četnost výskytu syndrom Rokitansky-Otto Küstner 1 v 4500-5 tisíc případů ženské novorozeňat. Registrována jako sporadické a familiární formy anomálie. Moderní gynekologie upozorňuje izolované Rokitansky-Otto Küstner syndrom charakterizovaný pouze aplazie dělohy a vagíny, stejně jako typ defektu, v kombinaci s vrozených vývojových vad páteře, ledvin, srdce, atd orgány.

První zmínky děložní malformace a vagina odkazuje na počátku XIX století., kdy německý vědec Meyer popsal vaginální aplazie, kombinovat s více malformací. Později Rokitansky Küster a bylo pozorováno, že když tento syndrom je také chybí děloha, ale udržuje a je funkční vaječníky. Následně Hauser zjištěno častější kombinace aplazie dělohy a vagíny s ledvinovými malformací a kostry.

Etiologie syndromu Rokitansky-Otto Küstner

Podmíněnost Rokitansky-Otto Küstner syndromu zůstává nejasný v mnoha ohledech.

V případě sporadických případů syndromu Rokitansky-Otto Küstner hraje roli porušení embryogeneze, a to - vývoj Mullerian, které jsou prekurzory ženských pohlavních orgánů. Tyto poruchy mohou být vyvolány nedostatečnou produkci biologicky aktivních látek v buňkách MIS embryonálních teratogenních faktorů (gestační diabetes, chemické látky) tvorby defektů a mesenchyme t. D.

Epizody rodinné Rokitansky syndrom Otto Küstner dědičné autozomálně dominantní vzor vysílání s neúplnou penetraci a expresivity genu.

Syndrom Rokitansky-Otto Küstner v gynekologii u žen s diagnózou primární amenorea v 20% případů.

Rokitansky syndrom klinika, Otto Küstner

Hlavním problémem, se kterým dívky 15-16 let přichází konzultovat gynekologa, je absence menstruace. Pacientů starších obvykle vadí neschopnost vést sexuální život. V některých případech, Otto Küstner Rokitansky syndrom je detekována v důsledku nouzového zacházení se ženami v souvislosti s těžkým perinea slzami, když se pokoušejí styk.

Osoby s Rokitansky-Otto Küstner syndrom složený ze samičího typu jsou normálně vyvinuté vnější genitálie a druhotné sexuální charakteristiky. Když Otto Küstner-Rokitansky syndrom pochvy buď zcela chybí, nebo je určena jako komolý slepého váčku. Maldevelopment vnitřní reprodukční orgány mohou projevit přítomnost rudimentnoy dělohu jako malá vlákna nebo dvěma rohy tenké vadné vejcovodů nebo úplná absence. V tomto případě, vaječníky mají normální architekturu a plně funkční.

V 40% žen-Otto Küstner Rokitansky syndrom kombinuje kostní anomálie a malformace močového systému - podkovy ledvin, ledviny dystopia, ledvin aplazie, zdvojnásobení močovodů.

U pacientů se syndromem Rokitansky-Otto Küstner neplodný.

Syndrom Diagnóza Rokitansky-Otto Küstner

Generální inspekce odhalí správnou postavu, odpovídající fyzické a sexuální vývoj věkových norem.

Gynekologické vyšetření křeslo pro pacienty s Otto Küstner-Rokitansky syndrom je dán normální vývoj zevního genitálu, ochlupení na samičího typu. Vaginální studie odhaluje panenské blány sondy zkrácené a slepě končí vagina 1-1,5 cm. Rektální-abdominální studie umožňuje nahmatat kabelu v místě typického uspořádání dělohy a nedostatek přídavky.

Graf měření BT v konečníku odpovídá změně menstruačního fází cyklu a potvrzuje normální funkce vaječníků. Ukazatele gonadotropinů a steroidů v plazmě jsou normální.

Přenášení Transabdominální ultrazvuk nebo MRI pánevních orgánů potvrdí přítomnost Rokitansky-Otto Küstner syndromu. V ultrazvukovém vyšetření ledvin často identifikovat abnormality močových cest.

Někdy objasnit stupeň aplázie před colpopoiesis střediska pro diagnostické laparoskopie.

Rokitansky-Otto Küstner syndrom se liší s vaginálním atrézie a děložní syndromem testikulární feminizace (46-XY samec karyotypu).

Léčba syndromu Rokitansky-Otto Küstner

Jediným způsobem, jak léčbě syndromu Rokitansky-Otto Küstner je plastové neovagina tváření - colpopoiesis pánevní pobřišnice nebo sigmatu. Snímání a dilatace vagíny rudimentnogo (kolpoelongatsiya) je možná pouze tehdy, když je dostatečně dlouhý -. 2-4 cm účely intervence je odstranění překážek normální sexuální život.

Ve většině případů, rekonstrukční plast intimní provedena laparoskopická colpopoiesis rotace sigmoidní fragment z vlastního okruží. Umělá vagina je vytvořena ze tkáně karcinomu, nevyžaduje další vlhkost, což příznivě ovlivňuje kvalitu sexuálního života žen se syndromem Rokitansky-Otto Küstner.

Neovaginy tkáně po operaci podstoupit některé morfologické změny, které se projevují v skleróza, atrofie a dysplazie střevní sliznice. Aby se zabránilo sklerózou a zúžení průsvitu umělé vagíny je nutno udržovat pravidelný sexuální život nebo pravidelné bougienage.

Laparoskopické colpopoiesis v syndromu Rokitansky-Otto Küstner má výhody oproti otevřené rušení, což umožňuje, aby se dosáhlo nejlepších výsledků estetický. Nedokážou využít colpopoiesis z sigmatu (nedostatečná délka okruží) používaných pro plastové neovaginy pánevní pobřišnice, příčného tračníku nebo tenkého střeva.

Prognóza syndromu Rokitansky-Otto Küstner

Při syndrom Rokitansky-Otto Küstner může být pouze paliativní léčba možnost, která je zaměřena na přizpůsobení pacienta na normální sexuální život, při zachování amenoreu.

Po vaginální plastice u pacientů se syndromem Rokitansky-Otto Küstner normální sexuální funkce. Vznik genetických dětí žen se syndromem Rokitansky-Otto Küstner lze dosáhnout pouze s použitím in vitro fertilizace a surrogacy.