Tiemann nemoc

Tiemann Poprvé byla nemoc popsal německý chirurg H.Thiemann příklad chlapcovy nemoci na 16 let. Dnes se zjistilo, že Tiemann nemoc je dědičná a je přenášena autosomálně dominantním způsobem. Nemocné děti a dospívající. Rozvoj klinických projevů nemoci je hlavně v období pohlavní zralosti dítěte. Spolu s těmito chorobami jako jsou Calve nemoc, Kohler nemoc a Osgood-Schlatter nemoc, Tiemann nemoc odkazuje osteochondropathy - degenerativní nepřenosných nemocí kostí, které jsou založeny na aseptické nekrózy. Její studoval odborníky v oblasti revmatologie, ortopedie a traumatologie.

Příznaky onemocnění Tiemann

Ve většině případů, je onemocnění Tiemannova s ​​lézemi epiphyses středních článků prstů, členové proximálních interfalangeálních kloubů uprostřed kruhu a ukazováček. Méně často, léze pozorované v distálních interfalangeálních kloubů. Typicky, aseptická nekróza vyvíjí současně 2-3 prsty jedné ruky. Je charakteristické asymetrické porážku prsty obou rukou. V některých případech, nekrotické změny pozorované v tarzometatarzalnom kloubu a interfalangeálním kloubu 1. patě.

Při vyšetření u pacientů s onemocněním Tiemann, tam vřetenovité otok proximální nebo distální interfalangeálních kloubů prstů. Obvykle se na začátku onemocnění patologické změny pozorované pouze v oblasti prostřední prst. Postupně procházejí nekrózu epiphyses středních článků prstů a ostatními prsty, ale palec je vždy beze změny.

Tiemann nemoc často není doprovázeno subjektivních obtíží. bolestivý syndrom, pokud je přítomen, je mírně exprimován. Známky zánětu a překrvení ve formě místního zvýšení dermální kožního nepřítomného teploty. Funkce ruční není narušena. Při dlouhodobém průběhu onemocnění dochází k zkrácení distálních článků prstů, může vyvinout deformaci interfalangeálních kloubů. Stížnosti na bolesti (bolesti kloubů) A omezená pohyblivost v kloubech prstů se objeví ve vývoji sekundárních osteoartrózy.

Tiemann nemoc má často benigní průběh. Existují případy spontánního řešení tohoto onemocnění a spontánní zotavení. Po zavření osifikace body až 50% onemocnění podstupujících Tiemann mají normální rentgenové snímky bez známek artrózy. Nicméně, druhá polovina pacientů mají výraznější příznaky sekundární osteoartrózy.

Diagnostika onemocnění Tiemann

Tiemann diagnostikovat nemoc může traumatologist, ortopéd nebo revmatolog. Nicméně, diagnóza choroby v raném stadiu jejího vývoje, je velmi obtížné. Z tohoto důvodu pacienti jsou často léčeni diagnóz "artritida""tendosynovitida"" Strečink. " Pouze s časem rozvoj nekrotické procesu vede k vytvoření charakteristického deformace interfalangeálních kloubů, detekovatelných pomocí RTG vyšetření. X-ray z ruky kostí určuje zploštění vstřebávání a defragmentovat epiphysiopathy prstů. Kdy lze pozorovat dlouhá doba trvání radiologických příznaků onemocnění Tiemann deformující osteoartritida: Společný prostor zužuje interfalangeální kloub, subchondrální osteoskleróza, proliferace osteofytů.

V klinické analýzy krve od pacientů, kteří mají Tiemann choroby, nejsou tam žádné známky zánětu: bílých krvinek a sedimentace erytrocytů jsou normální. Krevní testy na přítomnost revmatoidního faktoru a proteinový výtěžek negativních výsledků, C-reaktivní.

Rozlišit nemoc Tiemann je nutné v první řadě s juvenilní formou revmatoidní artritida, důsledky zlomeniny nebo vymknutí prstů kartáč s endokrinní nebo metabolickými artropatie, stejně jako ostatní artritidy: osteoartritida, reaktivní artritida, psoriatická artritida a m, p.

Léčba Tiemann nemoc

V současné době neexistuje jediný způsob léčby, který zastavuje nekrotické změny v kostní tkáni. Terapie Tiemann onemocnění je symptomatická a je zaměřen na prevenci významné deformace ovlivněn epifýzy a rozvoj osteoartrózy. Za tímto účelem se doporučuje odpočinek v postižených kloubů, aby zajistily, že na štětec lze aplikovat fixační obvaz. Applied bahno, magnetoterapie, akupunktura, masáže, ruce a předloktí.