Retinoblastom

Retinoblastom - maligní nádor dětství, který má vliv na sítnici, cévnatku a oběžná dráha často dává vzdálené metastázy. Na retinoblastomu představuje 2,5-4,5% všech nádorových onemocnění u dětí mladších než 15 let. Ve většině případů, retinoblastom vyvíjí před dosažením věku 5 let, s výskytem špičce v 2-3 roky. V oftalmologii nádoru se stejnou frekvencí u dívek a chlapců.

Příčiny retinoblastom

V 50-60% případů retinoblastom mají genetické (vrozený) původ. Více než polovina dětí s retinoblastomu se rodí ze strany rodičů, kteří měli dítě v podobné nemoci. Vrozená retinoblastom je obvykle diagnostikována u dětí mladších 30 měsíců. V tomto případě, retinoblastom je obvykle spojován s dalšími VVV - srdeční vady, rozštěpy ( „rozštěpu patra“), kortikální děti hyperostóza a další. U pacientů s genetickou formou retinoblastomu mají zvýšené riziko vzniku malignit na jiných místech.

Sporadické případy retinoblastomu jsou méně časté a vyskytují se z neznámých důvodů. Mezi rizikové faktory non-genetické formě retinoblastomu je přijat do vysokého věku rodičů, jejich zaměstnanosti v průmyslu železa a oceli, škodlivé pro životní prostředí a nutričních faktorů, které způsobují odchylky v chromozomech zárodečných buněk a sítnice. Tato forma rakoviny vidět u starších dětí a výjimečně - u dospělých.

Moderní pohledy na histogeneze retinoblastome dovolit jí nést na nádory neuroektodermového původu. Retinoblastom buňky mohou pocházet z jakéhokoliv jaderného (granulované) vrstvy sítnice. Mikroskopické zkoumání stanovena nepřítomnost vazivových tkání, nekróza a usazování vodního kamene, různým stupněm diferenciace nádorových buněk.

Pro retinoblastom se vyznačuje rychlým růstem, metastáz podél optického nervu do mozku, stejně jako hematogenní rozšířila do kostní dřeně a dlouhých kostí.

Klasifikace retinoblastom

Na vzniku retinoblastomu jsou rozděleny do dědičné a sporadické. Dědičné retinoblastom obvykle ovlivní obě oči současně. Sporadické retinoblastom obvykle vliv na jedno oko a lokálně vyvinuty pro vytvoření jednotky (jednostranné) nádoru uzlík.

Podle stupně diferenciace nádorových buněk, diferenciaci diferencované tvořit nádory - retinotsitomu a nerozlišené formu - retinoblastom, která se vyskytuje častěji a je maligní.

Retinoblastom mohou mít endofytickými typ růstu ve směru oční bulvy centra: je to doprovázeno zničení vrstev sítnice a sklivce. V dalším provedení, v růstu - exophytic, retinoblastom infiltrovat do sítnice, probíhající v subretinálního prostoru. Exophytic nádor může způsobit odchlípení sítnice a akumulace transudate do subretinální prostor. Ve vzácných případech (1-2%) se nachází infiltrativní forma retinoblastom, což vede k difuzní ztenčení sítnice, hromadění tekutiny v předních částí oka, vývoj předního adhezí a psevdogipopiona.

V souladu s klinickou klasifikaci retinoblastomu podle TNM systém, přidělit rozsah vývoje primárního nádoru:

• T1 - retinoblastom trvá až do výše 25% z fundu
• T2 - retinoblastom oblast zahrnuje více než 25%, avšak méně než 50% povrchu sítnice
• TK - retinoblastom se šíří více než polovinu sítnice, nebo jej přesahuje, ale zachovává umístění nitrooční
• T4 - retinoblastom mimo oběžnou dráhu.
• N1 - má metastáza v regionálním (příušní žlázy, submadibulárních, krční) lymfatických uzlin.
• Ml - vzdálené metastázy retinoblastomu stanovena v mozku, kostní dřeně, kostní, jater a dalších orgánů ..

příznaky retinoblastom

Klinický průběh retinoblastomu jsou významní čtyři po sobě jdoucí etapy.

I - zbytek etapa. V tomto období nejsou k dispozici žádné subjektivní příznaky. Při vyšetření postiženého oka je detekován leykokoriya (symptomů „kočičí oko“) - bílá pupilární reflex způsobena radiografické hmoty nádoru prostřednictvím žáka. Časnými příznaky retinoblastome zahrnují ztrátu centrálního a binokulárního vidění, takže se může vyvinout šilhání.

II - etapa glaukom. Doprovázený zánětem oka - hyperémii, fotofobie, slzení, vývoj iridocyklitidy a uveitis. Na pozadí invaze tumoru pozorovány lokální bolest. Zničení retinoblastom trabekulární zařízení vede k obtížnosti IOF odtoku, zvýšený nitrooční tlak a vzhled sekundární glaukom.

III - klíčení etapa. Vyznačující se tím, rozvojem různých stupňů závažnosti exoftalmem, orbitální měkkých tkání invazi a zničení jeho stěn, retinoblastom klíčení v dutin a subarachnoidálním prostoru.

IV - etapa metastáz. Výtěžek s dálkovým detekci šířených ložisek v kostní dřeni, játrech, trubkové kosti, mozku, kostí lebky. Šíření dochází retinoblastom pial, optický nerv, hematogenní a lymphogenous prostředky. V této fázi, pacient trpí společné: rostoucí intoxikace, slabost, cerebrální symptomy (nevolnost, zvracení, bolest hlavy).

diagnóza retinoblastom

Děti s rodinnou anamnézou retinoblastom by měla být pod neustálým dohledem očního lékaře. Vývoj retinoblastomu obecně označuje triádu symptomů: leykokoriya, šilhání, rozšíření zornic s oslabením jeho reakce na světlo. Když vidíte tyto znaky provedeny důkladné oční vyšetření dítěte, včetně biomikroskopii, přímé i nepřímé oftalmoskopie, visometry, tonometricky, gonioskopie, studium binokulárního vidění, exophthalmometer, měření úhlu šilhání. Když se zákal optických médií hraje důležitou roli při určování retinoblastom vlastněných amerických oči.

Nitrooční biopsie může vést k šíření nádorových buněk v oku, takže jej provádět se uchýlili pouze v přítomnosti absolutních indikací. Za účelem posouzení výskytu retinoblastomu používá oběžné dráze rentgenu, snímkování z vedlejších nosních dutin, mozku, CT a MRI, scintigrafie jater, kostní skenování. Pro hodnocení možné vzdálené metastázy se uchýlili k provedení lumbální punkci studovat do mozkomíšního zhidkosti- punkce kostní dřeně a myelograms studii.

Způsob diagnózy třeba odlišit od retinoblastom jizva retinopatie, retinální dysplazie, hamartomy, sarkomy měkkých tkání, metastázy neuroblastomu, léze na oběžné dráze lymfom a leukémie.

Děti s retinoblastome měly být poučeny neurologem a otolaryngologist.

léčba retinoblastom

Retinoblastom Léčba se provádí s přihlédnutím k fázi nádorové léze. Současně může být použit chirurgie, ozařování a chemoterapie léčivo, laserová fotokoagulace, kryoterapii, termoterapii. Správná kombinace těchto metod v mnoha případech zachránit oko a vidění. V případě bilaterální retinoblastom, u každého oka je určena diferencované strategie, v závislosti na stupni zničení nádoru.

V současné době, oční chirurgie a oftalmoonkologii mají tendenci držet se nejvíce konzervativní léčby retinoblastomu. Když je přední část sítnice léze a průměr nádoru a 7 mm cryodestruction retinoblastomy- středisko do zadních segmentů s lézí a nádorem o velikosti do 4 mm, znázorněné fotokoagulace. Možná termoterapie - komplexní účinky na nádoru pomocí mikrovlnné terapie, ultrazvuk a infračervené záření.

Když masivní nitrooční léze, rozvoj glaukomu, a neschopnost obnovit ztrátu uchyluje k enuklaci očí, následoval glazoprotezirovaniem. Při distribuci extraocular retinoblastom znázorněno exenterací oběžné dráhy.

Retinoblastom je velmi citlivý na ozařování. Radiační terapie pro retinoblastom lze dosáhnout dobrých výsledků v kombinaci s žáruvzdorných a chirurgické léčby. Je možné jako externí dálkové a kontaktní expozici aplikací radioaktivních látek. Komplikace radiační terapie může být vývoj poradiační šedý zákal, radiace keratitida, xerózy.

Chemoterapie se používá při léčbě retinoblastomu s masivními nitroočních lézí, invaze nádoru zrakového nervu, regionální metastáz. Nejúčinnější kombinace několika uznaných cytostatik (vinkristin, Vepeside, karboplatina).

Predikce a prevence retinoblastom

Včasné diagnostice a detekci retinoblastomu v raných fázích může vyléčit přetrvávající pacienta, za použití metody orgány - fotokoagulace, kryoterapie, ozařování. Je-li také pozorován oko enukleace vysoká míra přežití, ale tato operace je doprovázeno ztrátou oka jako tělo a tvorbě kosmetickou vadu. Faktory nepříznivá prognóza retinoblastomu jsou nádorová invaze do zrakového nervu, choroidální invaze shell extrascleral šíření nádoru, oboustranné postižení.

Pro prevenci retinoblastomu potřebného genetického poradenství rodin s dědičnými sítnice případů rakoviny, průzkumu mladých ohrožených dětí.