Akustické neurom

VIII dvojice hlavových nervů - vestibulární-kochleární nebo sluchové, vestibulární nerv se skládá z sluchové a dílů. První nese mozkových center informací z vestibulárních receptory hlemýždě, druhý - z jednání. Ve většině případů je neurom vyvíjí v vestibulární části vestibulocochlear nervu a symptomy jednání vztahující se k jeho oddělení stlačením nádoru. V blízkosti vestibulocochlear nervu jsou: trup lícního nervu, trojklanného nervu, vypouštění glosofaryngální a vagus nervy. S růstem neurom v klinickém obrazu mohou mít příznaky stlačení nervů a okolní struktury mozkového kmene.

Akustický neurom pochází z Schwannových buněk obklopujících axony nervových vláken. V tomto ohledu praxe neurologie je také známý jako vestibulární (akustické) schwannom. Frekvence výskytu nádoru nemocného asi 1 100 tisíc. Man. V tomto neurinomem je 12 až 13% z mozkových nádorů a přibližně 1/3 z zadní jámy nádorů. Rozvíjí především ve věkovém rozmezí 30-40 let. Nebyl jediný případ tohoto onemocnění v dětském dopubertatnogo období.

etiopatogeneze

Etiologie akustických neuromy je stále nejistý. Jednostranné neuromas jsou sporadické, jejich přímé spojení s jakýmkoli etiofaktorami nelze dohledat. Bilaterální neuromas se vyskytují v mnoha pacientů s neurofibromatóza Typ II - geneticky způsobené nemocí, pro které typické procesy různých benigní nádor tkáňových struktur nervového systému (neurofibromů, gliom, meningiom, neuromas). Neurofibromatóza dědí autosomálně dominantním způsobem, riziko potomků v přítomnosti genu patologických onemocnění v obou rodičů je 50%.

Patogeneticky izolované kroku 3 vestibulární schwannomů. V prvním tvorbě malých rozměrů (až 2,5 cm), vést ke ztrátě sluchu (ztráta sluchu) A vestibulární poruchy. Druhý nádor roste do velikosti vlašského ořechu, že vyvíjí tlak na mozkovém kmeni, což vede ke vzniku nystagmem, pohybů nekoordinovanost a poruchy rovnováhy. Ve třetí fázi, když neurom dosáhne velikosti slepičího vejce, způsobuje drastické stlačení mozkových struktur, hydrocefalus, rozmazané vidění a polykání. V této fázi ve tkáních mozku dochází k nevratné změny, nefunkční nádory, a je příčinou smrti.

morfologie

Makroskopicky je novotvar je zaoblený nebo nepravidelný tvar těsný uzel s členitém terénu. Mimo to má pojivovou kapsle, může dojít v lokální nebo difúzních cystickou dutin naplněných hnědavé kapaliny. zabarvení v řezu závisí na prokrvení: obvykle světle růžové s rezavé náplastí venózním - cyanotická, s krvácení v neurom tkanině - hnědo-hnědé.

Mikroskopicky, akustický neurom se skládá z buněk, jejichž jádra podobají tyče. Tyto buňky tvoří strukturu typu palisády, mezi kterými jsou části složené z vláken. Vzhledem k tomu, růst nádoru v ní pozorovat proces fibrózy, tvorbu hemosiderinu usazenin.

příznaky

Pomalý růst vestibulárních schwannomů způsobuje přítomnost nějaké asymptomatické období a postupný rozvoj kliniky. V 95% případů prvním příznakem je pomalu progresivní ztráta sluchu. V některých případech je ztráta sluchu nastává náhle a neočekávaně. U 60% pacientů je první výtka je hluk nebo zvonění v uších. Ve své nepřítomnosti a povaze jednostranného poškození sluchového nervu, pacienti často nezaznamenávají vyskytující dlouho poškození sluchu. Vestibulární poruchy pozorovány u 2/3 případů. Jsou charakterizovány pocitem nestability nebo závrať Při otáčení trupu a hlavy, vzhled nystagmu. Někdy jsou vestibulární krize, ve které na pozadí závratí nevolnost a zvracení mohou být. Akustický neurom v počáteční fázi mohou být zaměněny za kochleární nervu, Meniérovu nemoc, otoskleróza, labyrinthitis.

Progresivní nádorový růst nakonec vede k dokončení hluchota na postižené straně, spojující příznaky porážce okolních struktur. Je však třeba si uvědomit, že závažnost příznaků ne vždy koreluje s velikostí nádoru. V závislosti na lokalizaci neurom a směr jejího růstu, s malými rozměry, může dát přísnější obraz než velký nádor, a naopak.

První akustický neurom způsobí stlačení trojklanného nervu, který je doprovázen bolestí obličeje a paresthesie na straně nádoru. Bolest v obličeji, jsou tupé, bolesti charakteristický zpočátku proudit typ záchvatů, a pak se stanou trvalými. Někdy jsou mylně považovány za bolení zubů nebo trojklanného nervu. O něco později, nebo současně s příznaky bolesti obličeje dojít periferní léze lícního nervu (obrna obličejových svalů a přidružené faciální asymetrie, poruchy slinění, ztráta chuti na přední 2/3 jazyka) a abducens (diplopie, konvergentní šilhání). Pokud je akustický neurom nachází ve vnitřním uchu, mohou příznaky komprese lícního nervu projevovat v raném období nemoci. V takových případech, výjimka neuritida lícního nervu.

Další zvýšení neurinom vede k porážce jazykohltanový a nerv vagus s poruchou fonace, dysfagie, ztráta chuti na jazyku a zadní 1/3 doznívající gag reflex. Když se objeví komprese mozečku cerebelární ataxie. Dokonce i v těžkých případech, s kompresí mozkového kmene, senzorické a motorické poruchy vodič vyjádřena velmi slabě výrazný paréza ve výjimečných případech.

Ve třetím kroku, akustický neurom vyznačující se znaky intrakraniální hypertenze. Bolest hlavy v týlu a frontální oblasti, doprovázené zvracením. Oční pozadí označený překrvení zrakového nervu. Perimetrie může identifikovat individuální nebo skotomy hemianopsie že spojené s kompresí optického chiasm a optických cest.

diagnostika

Diagnóza otonevrologa nese, v její nepřítomnosti, neurolog spolu audiologa. V některých případech je navíc zapotřebí vestibulologa konzultace, očního lékaře a zubaře. Pacienti podstoupili neurologické vyšetření, audiometrie, otoskopie, electrocochleography, elektronystagmografie, výzkumný VP sluch, vestibulometriyu, stabilography.

Přesnější diagnostika „akustický neurom“ pomáhá rentgenové snímky a neuroimaging technik. V časných stádiích neurinom malých rozměrů (do 1 cm), to je obvykle ne vizualizovány pomocí mozku CT. Proto tráví lebky x-ray disk s dopadem spánkové kosti. Pro potvrzení diagnózy vestibulární schwannom ukazuje rozšíření vnitřního zvukovodu. Vzhledem k tomu, neuromas dobře absorbují kontrast můžete pomocí CT s kontrastem. Zároveň vizualizovat vzdělání s jasnými hladké obrysy.

MRI mozku v případě neurinomu detekuje na T1-posuzované obrazy nebo hypo izointensivnoe a T2 vážené - formace hyperintenzivních. U nádorů měření 3 cm a více heterogenity charakteristický signál vztahující se k přítomnosti cystické oblastí. Schopnost vizualizovat deformaci mozkového kmene a mozečku. Během MRI Oproti akumulaci 70% je pozorován heterogenní kontrast.

léčba

Radikální léčba je odstranit neuromy, což může být provedeno chirurgicky nebo otevřít radiochirurgii techniky. Chirurgické odstranění je užitečné při velkých nádorů, detekce zvýšení své rozměry v dynamice měření, zvyšuje neurinom po radiochirurgickou postupu. Často je výsledkem operace jsou hluchota a lícního nervu paréza. možné, aby velikost odstranění neuromas menší než 3 cm stereotaktické radiochirurgie. Je také provedena u starších pacientů v průběhu prodlouženého růstu po subtotální resekce av případech, kdy je riziko operace se významně zvýšil v důsledku somatických onemocnění.

Neurom radiační terapie má označení podobných označení pro radiochirurgii. Ozáření není metoda k odstranění tvorby, ale zabrání jejich dalšímu růstu a vyhne operaci.

Pacienti s náhodně identifikovat pomocí CT nebo MRI neurom bez klinických příznaků, u pacientů s dlouhodobou poruchou sluchu a starších pacientů s mírnými symptomy uvedenými nastávající řízení s neustálou kontrolou velikosti tvorby a dynamiky klinických symptomů.

výhled

Exodus neurom závisí na včasnosti diagnózy a nádorové velikosti. Příznivá prognóza s adekvátní léčbu vestibulární schwannomů ve fázích I a II. Když Radiochirurgická ablace v časných stádiích v 95% pozorovat zastavení růstu a úplné vyléčení postižení pacienta. Když chirurgie je vysoké riziko ztráty sluchu a poškození lícního nervu. Ve stupni III neurom nepříznivou prognózou: pacient může zemřít v kompresi životně důležitých struktur zvýšení mozkového nádoru.