Frontotemporální demence

Frontotemporální demence - progresivní demence s převahou emočních poruch a poruch chování. Poprvé případ jako demence popsal německý neurolog a psychiatr Alfred Peak. Na dlouhou dobu to bylo voláno patologie Pickova nemoc, ale pak jsme zjistili, že choroba, která se projevuje v práci na vrchol, je pouze forma frontotemporální demence. Pro frontotemporální demence, vyznačující se tím, dřívější nástup ve srovnání s jinými formami demence. První příznaky se často objevují před dosažením věku 60 let. Úplné vyléčení není možné, průměrná délka života po diagnóze je 8-11 let. Léčba tohoto onemocnění se provádí odborníkům v oblasti neurologie a psychiatrie.

Příčiny a klasifikace frontotemporální demence

Příčiny frontotemporální demence dosud nebyly definitivně objasněna. Přibližně polovina pacientů jsou detekovány případy onemocnění v rodině, což naznačuje, že v důsledku nepříznivého dědičnosti. V roce 1997 se ukázalo Nobelova laureát Stanley B. Prusiner, že vývoj neurodegenerativních nemocí způsobených priony nejčastěji - zejména infekčních agens, modifikovaných proteinů, které způsobují další normální prionových proteinů, aby změnila svou strukturu, druh spuštění řetězové reakce. Když jsou frontotemporální demence takové proteiny modifikované tau proteinů. Jako predispozicí, někteří odborníci považují cévní onemocnění, Svatomartinské zlo, infekční léze, a poranění mozku.

Heterogenita lézí čelních a spánkových lalocích způsobuje řadu symptomů a komplikuje klasifikace choroby. V klinické praxi obvykle používá equity obvod zakrní. Rozlišovat izolované léze spánkových laloků, izolované zapojení čelních laloků a možnosti s rozšířeným atrofie. Oddělená poranění časových laloků převažuje afázie. V šíření patologických změn v amygdaly a hipokampu aphasic poruch jsou doplněny emočních poruch, ztráta morálních standardů, zvýšenou těkavost, poruch příjmu potravy a neschopností rozpoznat objekty od oka. Když primární léze čelních laloků do popředí kognitivních poruch. Se současným atrofie čelních a spánkových lalocích jsou přítomny všechny z výše uvedených příznaků.

Příznaky frontotemporální demence

Chování pacient postupně mění. Stanou se z pasivní a začnou zanedbávat své pracovní a rodinné povinnosti, pokud není možné odmítnout provést žádnou akci - provést jejich nedbalý, neochotně a nedbale. Kontakt s ostatními (a to jak profesionální a osobní) ztrácejí svou spontánnost, omezené stereotypním interakcí. To snižuje potřebu komunikace, pacienti již převzít iniciativu, aby krátce a stručně reagovat.

Postupem času se ztratilo morální normy zmizí empatie, redukované na kritiku svého jednání. Pacient již není vcítit se s ostatními lidmi, kteří se ocitli v obtížné situaci, nedává emocionální podporu pro někoho znáte, ukazuje lhostejnost, pustit „plochý“ vtipy, zanedbávat veřejné slušnosti. Často se vyvíjí horký temperament, že pacient začne rychle reagovat na nevinné poznámky nebo menší kritika, urážky a urážet ostatní, bez udání důvodu. Tam disinhibice pohony, mohou být detekovány nevhodné hravost, promiskuitu, přejídání, závislost na sladké nebo na alkohol.

Trpí logické myšlení, schopnost rozlišit primární a sekundární, projektování, shrnující, dělat úsudky a tvořit závěry. Akce pacienta jsou cílené a neorganizované. Nemá dokončit založená skutky, je nepozorný, neustále mění plány a přepínače od jedné činnosti ke druhé, nikdy dosažení výsledku. Na straně takové chování vypadá nesmyslné a chaotická. V některých případech dochází k opakování jakéhokoli jednání.

Pacient se stává neuspořádaný. Přestane dávat pozor na jejich vzhled, zřídka mění oblečení, zanedbávání osobní hygieny. Zjištěná hodnota vyjádřená mírné poruchy řeči. Pacient se stává obtížnější najít slova adekvátně vyjádřit své myšlenky. K dispozici ve formě opisu s konstantními skoky z jednoho tématu do druhého, a snížení hlasové aktivity. Schopnost skórovat, psaní a výkon pracovních povinností po dlouhou dobu zůstávají nedotčeny.

Na rozdíl od jiných typů demence (Například demence Alzheimerova nemoc) Těžké poruchy paměti v časných stádiích frontotemporální demence chybí. Kognitivní schopnosti (myšlení, inteligence) v počátečních fázích trochu trpět, takže lidé často blízkými po dlouhou dobu neznal vzniku demence, přisuzovat tyto změny přirozeného stárnutí nebo poškození přírody.

Existují tři stupně frontotemporální demence. Pro každou fázi se vyznačuje specifickým změnám kognitivních funkcí, pohyby a chování. V první fázi, pacienti ztratí smysl pro takt, nejsou rozhodující pro jeho zdravotní stav. Tam vyjádřily mírné poruchy myšlení a sníženou kapacitu pro cílevědomé akci. Změny v oblasti motoru chybí.

Ve druhém kroku postupuje kontrolu narušení nad svými činy. Odhalilo Kluver-Bucy syndrom, který zahrnuje hypersexualita, vyčerpání vlastních emocí a ztrátu schopnosti rozpoznat emoce jiných lidí, neschopnost rozpoznat vizuální objekty, poruch a giperoralizm příjmu potravy (obsedantně dopadá, sání, žvýkání a touha vzít různé věci do svých úst). Kognitivní porucha se projevuje poruchami řeči, poruchy myšlení a postupnou ztrátu schopnosti regulovat dobrovolnou činnost. Odvětví motorových zůstává nedotčena.

Ve třetí etapě se pacient stává pasivní, slabou vůlí a apatická. Odhalila výrazné poruchy myšlení a hrubé porušování řeči. Trpí paměti, poruchou schopnost navigace v prostoru pomocí zobrazení. K dispozici jsou pohybové poruchy, rozvíjení parkinsonismus, Někteří pacienti se nacházejí pyramidové příznaky. V období od nástupu symptomů demence před přechodem do třetí etapy se pohybuje v rozmezí od 2 do 10 let. Průměrná délka života od začátku onemocnění je 8-11 let.

Diagnostika a léčení frontotemporální demence

Diagnóza je stanovena na základě kontroly a průzkumu pacienta, stejně jako rozhovory s členy své rodiny. Provést neurologické vyšetření, zhodnotí míru zhoršení řeči, pokud je to nutné, nařídit, aby pacient konzultovat neurologa a logopeda. Pro identifikaci ložiska kortikální atrofie a bílé změn hmoty v částech jmenovat MRI mozku, ale žádná změna není žádný důvod k vyloučení diagnózy demence, od počátku fáze patologických oblastech nemusí být zobrazeny. Pro detekci priony pracovat lumbální punkce následovaný šetření na CSF-tau proteinu.

Pro potvrzení frontotemporální demence, a diferenciální diagnóza s jinými formami demence použít speciální neuropsychologické testy - „Stručný vyšetření psychického stavu» (MMSE) a „Baterie čelní dysfunkce» (FAB). Když frontotemporální demence FAB ukazatele snížen na 11 bodů nebo méně, MMSE metriky jsou obvykle více než 24 bodů. U Alzheimerovy choroby opak je pravdou - výrazný pokles výkonu při vysokých rychlostech FAB MMSE.

V současné době neexistuje žádný způsob, jak vyléčit nemoc. Hlavním úkolem psychiatra, neurologa a dalších odborníků je zvýšit dobu a zlepšit kvalitu života pacientů. Pro normalizaci duševní činnosti, zvyšuje schopnost soustředit se a zlepšení paměti používané memantin. Užívání serotonergních léků. Podle svědectví předepsána antipsychotika a antidepresiva. V pozdějších fázích zásadní roli, kterou hrají kvalitní péči. Je zapotřebí hodiny dohled. Pokud ztratíte schopnost opatření self-péče je zapotřebí, aby se zabránilo komplikacím, které často vznikají u ležících pacientů (proleženiny, trombóza, stagnující pneumonie).