Pickova nemoc

Pickova choroba je vzácný typ frontotemporální demence s charakteristickým začátku ve věku 50-60 let a převažující atrofií mozkové kůry z časových a čelních laloků mozku. Pojmenovaný na počest který ji popsal v roce 1892 Arnold Pick. Vrchol sám je považován za patologie popsal pouze samostatnou klinickou variantu senilní demence. Avšak později, po zjištění potvrdila, post-mortem charakteristické morfologické znaky, Pickova nemoc byla izolována jako nezávislý nosology.

Údaje o výskytu tohoto onemocnění nejsou shromažďovány protože jeho vzácnosti a potížím při diagnostice in vivo. V literatuře existují důkazy, že Lance demence vyskytuje 4 krát menší Alzheimerova nemoc. Muži trpí méně často ženy. Stabilně a rychle postupující onemocnění, obtíže při jeho diagnóze a léčbě se Pickova choroba naléhavý problém moderního gerontologie a neuroscience.

Příčiny Pickovy choroby

Etiologie zůstává neznámá. Rodinné případy nutí výzkumníky navrhnout svůj dědičný znak. Nicméně, sporadické případy se vyskytují častěji rodinu a téže rodiny často onemocní sourozence, příbuzné než v různých generací. Mezi případné etiofaktorov názvem trvající účinky na mozek škodlivých chemikálií. To může také zahrnovat použití anestezie, a to zejména v případě častého použití nebo nedostatečného dávkování. Někteří autoři se domnívají, že Pickova nemoc se může vyvinout v souvislosti s dříve převedeny z duševní poruchou. Spolu s tím, že výzkumníci se kloní k názoru, že faktory, jako je intoxikace, traumatické poranění mozku, infekce, duševní poruchy, gipovitaminoz Vitamín C. PLAY pouze provokativní roli.

Morfologicky definováno atrofické procesy v čelním a spánkových lalocích mozku, často již vyjádřené v dominantní hemisféře. Atrofie ovlivňuje jak kůru a subkortikální struktury. V tomto případě neexistují žádné zánětlivé změny. Cévní poruchy nejsou typické nebo mírné. Senilní plaky a neurofibril, které jsou typické pro Alzheimerovy choroby nejsou k dispozici. Patognomonické z Pickovy choroby jsou považovány argentophilic intraneuronálních inkluzí.

Příznaky Pickovy choroby

Ve svém vývoji, Pickovy choroby prochází tři po sobě jdoucí etapy. V počáteční fázi dominovaly osobnosti změny se ztrátou vyvinuté morálku. Člověk se stává velmi sobecký, je pozorováno antisociální chování. Disinhibition instinktů a ztrátě kontroly nad jejich akce vést k okamžité realizaci instinkt (fyziologických potřeb, sexuální touha), bez ohledu na životní prostředí a klima. Kritika pacienta je výrazně snížena, a to vysvětluje jeho chování tak, že „nemohl odolat“, „se to stalo“, „se nemohl dočkat.“ Za této situace se může vyvinout bulimie, hypersexualita a kol., poruchy. Změny řeči jsou sníženy na vícenásobné opakování slov, vět, vtipy, příběhy a tajemství ( „gramofonové desky“ podepsat). Poznamenává euforii nebo apatie.

Klinika Prevalence počáteční období štika demence nebo jiné projevy v závislosti na umístění objevit atrofické procesy v mozku. To znamená, bazální čelní atrofie je doprovázeno poruchou osobnosti, emoční labilitou, tuhostí a měnící se doby rastormozhennosti- convexital frontální atrofii - kombinace asociální chování apatii a Abul - Ztráta impulzy a touhy naprostý nedostatek vůle. S převahou atrofie v levé hemisféře poruchy chování se projevuje na pozadí deprese. Hemisférický atrofie vyznačující nevhodné chování v kombinaci s euforie.

Ve druhé fázi, a tam se zvyšuje kognitivní poruchy. Tam je senzomotorická afázie - pacient nemůže formulovat své myšlenky a ztrácí schopnost rozumět řeči ostatních. Pozorovaná Alexia, agraphia a dyskalkulie - ztráta dovedností čtení, psaní a počítání. Tam mají amnézii - ztrátu paměti, agnosia - změna vnímání světa a porušování praxi - schopnost vykonávat činnost. Zpočátku, porucha kognitivních funkcí může být epizodický charakter, pak se to stane trvalým a pokračuje až do úplného zničení intelektuální osobnosti. U některých pacientů se stává projevem kožní hyperalgezie (zvýšená citlivost).

Třetí etapa onemocnění Pick - hluboko demence. Pacienti jsou imobilizovány splatné v apraxia, dezorientovaný, není schopen činností každodenního života, potřebují stálou péči. Tento stav vede k úmrtí pacientů v důsledku mozkové nedostatečnosti, nebo interkurentní infekce (infekce proleženiny S rozvojem sepse, městnavé pneumonie, stoupající pyelonefritida a m. b.).

Pick diagnózy choroby

Neméně důležité v diagnostice průzkumu pacientem a jeho příbuznými, studium historie, objektivní vyšetření. Pyramidové příznaky neurologického statusu není typické. Při zapojení v atrofické subkortikálních procesním detekovat známky poškození extrapyramidový systém (hyperkineza, projevy sekundární Parkinsonismus). Somatická stav v kroku 12 demence Pickova je obecně uspokojivé. Při stanovení diagnózy je třeba odlišit od Pickovy choroby vaskulární demence, Alzheimerova choroba, nitrolební nádory lokalizovány v čelních lalocích, Arteriovenózní malformace mozku, schizofrenie.

Klinické údaje (věk nástupu nemoci, projev se svými behaviorálních poruch s následným přidáním kognitivní dysfunkce, nedostatek mozkových a pyramidových příznaků a tak dále.) A nechá se předpokládat, neurolog Pickova nemoc teprve v druhém kroku, když tam jsou kognitivní poruchy. Změny v chování, které charakterizují propuknutí nemoci je často mylný pro duševní choroby, a proto rodina pacienta v první řadě hledat pomoc u psychiatra.

Při provádění EEG u pacientů s poklesem demence špičkového napětí je detekována bioelektrickou aktivitu v čelních vede. REG a transkraniální Doppler ultrazvuk neodhalilo významné vaskulární poruchy. Podle Echo EG může být diagnostikována mírné hydrocefalus. Vizualizovat atrofické změny v mozku umožňují tomografické metody: CT spirální CT a MRI. V mozku MRI odhalilo ztenčení kortikální oblasti atrofická dřeň snížení hustoty v předních a spánkových laloků, probíhající subarachnoidální prostor.

Léčba a prognóza Pickova choroba

Specifická léčba není rozvinutý. Režim podávání typicky obsahují cholinesteráz Pharmaceuticals (gliatilin, galantamin, rivastigmin, Aricept®), nootropika (Nootropilum, phenotropyl, Aminalon), Cerebrolysin, memantinu. V přítomnosti agresivního chování předepsaných antipsychotika: teralidzhen, Chlorprothixenum, teralen. V počátečních stádiích léčby se doporučuje účast na kognitivní trénink, konzultaci s psychologem později - smyslové místnosti, arteterapie, přítomnost simulace.

Všechny výše uvedené metody jsou zaměřeny na zpomalení progrese symptomů. Nicméně, jejich účinnost při demenci, Pickova výrazně nižší než u Alzheimerovy choroby. I přes pokračující terapii stavu hlubokého demence vyskytuje v průměru 5-6 roky po debutu onemocnění. Střední délka života z počátku onemocnění je méně než 10 let.