Reyeův syndrom

Reyeův syndrom (bílá onemocnění jater, Reyeův syndrom) - akutní rychle progresivní encefalopatie, vyskytující se u dětí mladších 16 let. Jednotlivé případy jsou popsány u dospělých. Poprvé v plné detaily syndrom klinika poskytla v roce 1963 australský patolog Reye, po kterém byla choroba pojmenovaný po něm, a byl uznán jako nezávislý nosology. Zpočátku, odborníci v oblasti neurologie a pediatrii Reye syndrom spojený pouze s akutním encefalopatie, které nastaly po užití aspirinu na pozadí virové infekce. Později bylo popsáno m. N. Ray-jako nemoc. V tomto ohledu je v současné době zařazen aspirin asociované, nebo klasické a atypické Reyeův syndrom Reyeův syndromu Reye obsahující podobné syndromy.

Nejčastěji syndrom se vyskytuje u dětí ve věku od 5 do 14 let mezi, bez ohledu na pohlaví dítěte. Incidence se liší: ve Velké Británii u dětí mladších 18 let bylo 0,1 případů na 100 tisíc ve Spojených státech - 1 ze 100 tisíc v 80. letech došlo k výraznému snížení nemocnosti po zavedení omezení užívání aspirinu u dětí ...

Příčiny Reye syndromu

Etiopatogeneze syndromu nebyl studován až do konce. Klasické Reye syndrom se vyvíjí v důsledku přijímání jako antipyretika salicylové léky kyseliny děti jsou nemocné SARS a jiné virové infekce (často chřipka, plané neštovice, opar, parainfluenza). Je třeba zdůraznit, že se nejedná o předávkování salicyláty a jejich přijetí v doporučených dávkách věku. Etiofaktorami Reye-like syndromy mohou být jiné léky gipoglitsin, valproát, endotoxiny, bakterie, insekticidy a další látky, které působí jako mitochondriální jedy. Podle studií provedených v Británii, 10% Reye syndromu doprovázena vrozené metabolické poruchy (dismetabolism mastných kyselin karnitintransferazy deficitem, abnormality v cyklu močoviny, v neprospěch glitserinkinazy a kol.).

Hlavní patogenezi substrát Reye syndromu je porucha fungování mitochondrií, což vede k buněčné apoptóze (smrt). Spouští mitochondriální poruchy mohou provádět různá exogenní (léky, atd .. substance) a endogenní (poruchy dysmetabolický) faktory. Navrhuje se, aby Reyeův syndrom se vyskytuje u dětí s vrozenou poruchou subklinickou mitochondriálních enzymů. Je známo, že po sání a jiné salicyláty. Látky jejich metabolitů do jater, kde vyvíjet toxický účinek na mitochondriích. Výsledkem je apoptóza hepatocytů, jaterní steatózou a porušení jeho detoxikační funkce. To je doprovázeno prudkým nárůstem koncentrace jaterních transamináz a dusíku v krvi několikanásobně vyšší, než je obvyklé. Tyto metabolity mají toxický účinek na mozkové tkáně, což vede k vývoji rychle progresivní a toxické encefalopatie cephaledema.

Morfologicky Reyeův syndrom je charakterizován malých kapiček FH, které mají společný znak, a to zejména projevuje na obvodu jaterních laloků. Vyjádřeno v mírném tukové degeneraci pozorované v jiných somatických orgánů: pankreatu, srdečního svalu, epitelu v renálních tubulech. V mozkové tkáni označen degenerativní změny neuronů a astrocytů edému.

Symptomy Reye syndromu

Klasické Reye syndrom se projevuje v průměru 3 dny po virové infekci, když tato doba se může měnit od 12 hodin do 21 dnů. Varicella syndrom debut připadá na 4-5 den vyrážky. Povinné příznakem je zvracení. Zpravidla je to roztroušená v přírodě. 24-48 hodin po nástupu zvracení pozorované změny v chování, od podrážděnost a neobvyklé excitaci k inhibici a ospalost. Dítě přestane mluvit, nechce jíst a pít kontakt s ním těžké. Poměrně rychle pacient přestává být vedena v prostředí a v čase, je delirium. Tyto stavy jsou doprovázeny hyperventilace. Dítě pak spadá do koho, který má na počátku intermitentní typ a netrvá déle než 3 hodiny, a pak se může trvat od 1-4 dnů do několika týdnů. V poslední fázi syndromu dochází zástavu dýchání.

Atypický Reyeův syndrom má podobnou kliniku, ale obvykle dělá jeho debutovat v prvních 5 letech života. Často se stává, že je vytvořen na pozadí vrozených metabolických poruch. V podstatě jakýkoliv typ Reye syndrom je charakterizován rychlou progresi a bez intenzivní ošetření vede ke smrti. V některých případech může dojít k malému pro spontánní a zastavení postupu příznaků.

Diagnóza Reye syndromu

Podezření Reye syndrom pediatr nebo Neurolog umožnit historii detekce v důsledku virové infekce, aspirin a další zdroje mitochondriální toxiny, typické klinické onemocnění (zvracení a následně psycho-neurologické funkce ledvin), zvýšená játra. Reyeův syndrom pomáhá ověřit, biochemické vyšetření krve, jaterních enzymů, břišní ultrazvuk, jaterní biopsie, studium mozkomíšního moku.

Biochemie krve zjistí zvýšení AST a ALT v 3 krát nebo více (v některých případech až 20 krát), s normální hladinou bilirubinu. Patognomonické rysem je prudký nárůst hladiny amoniaku. V 40% případů je hypoglykemie, zpravidla děti do 5 let věku. koncentrace v krvi elektrolytu se může měnit v závislosti na stupni dehydratace, a zvracení v důsledku vývoji nepitné. Ve většině případů, Reyeův syndrom je doprovázen porušením koagulačního systému, což se odráží v těchto koagulace. Klinická analýza krve zůstává v normálním rozmezí, někdy dochází k mírnému zvýšení počtu bílých krvinek.

Za účelem odstranění infekční patologie CNS provádí lumbální punkce. Vyšetřování mozkomíšního moku naznačuje jeho sterilita a neodhalí významné abnormality ve své struktuře, což eliminuje infekční a zánětlivé povahy encefalopatie. Ultrazvuk břicha definuje zvětšená játra - hepatomegalie, že difuzně zvýšená schopnost odrazu uplotnennost- a strukturální změny, mohou být podobné slinivka. Pokud Reye syndrom nelze instalovat podle výše uvedených diagnostických metod, jaterní biopsie se provádí. Morfologické vyšetření bioptických vzorků byla zjištěna typický obraz syndromu: nepřítomnost zánětlivé změny a známky těžké steatózou.

Reyeův syndrom je diagnóza vyloučení. Diferenciální diagnostika virových infekcí, encefalitis, meningitida, různé intoxikace syndrom, subarachnoidální krvácení a tak dále. Po uzdravení dětí, kteří měli syndromu jsou zaslány ke konzultaci genetiku, aby se zabránilo jejich mají vrozené metabolické onemocnění.

Léčba a prognóza Reye syndromu

Podezření na Reye syndromu je indikací pro urgentní hospitalizace v intenzivní terapii. Léčba je symptomatická a zaměřena na reliéfu v těle patologických procesů a udržování životně důležitých orgánů. Kortikosteroidy používané (hlavně prednison), infuze elektrolytů a vitaminu K, mannitol pro úlevu mozkového edému. Intravenózní tekutiny z jedné strany, je nutné pro rychlé odstranění amoniaku a dalších toxických látek z těla, a na druhé straně je omezen z důvodu rizika progrese mozkového edému. Opravuje oběhové poruchy a poruchy hemostázy. Když respirační poruchy vyrábět tracheální intubace s hyperventilací. Léčba se provádí za stálého monitorování krevního tlaku, krevních plynů, intrakraniálního tlaku.

Syndrom Úmrtnost v počáteční fázi je 5%, držena v komatu - 50-60%, v poslední fázi - 95%. Příčinou smrti je obvykle otok mozku, alespoň - respirační nedostatečnost, gastrorrhagia díky koagulopatie selhání srdce, sepse nebo OPN. Pokud zjištěna Reye syndrom v rané fázi a okamžitě zahájil vhodnou léčbu, je možné očekávat, že příznivý výsledek. S zlepšených způsobů diagnostiky a léčby, úmrtnost byla snížena z 40% zaznamenaných v roce 1970. na 20% v roce 1990. Přeživší děti jsou obvykle pozorovány kompletní neuro-psychologické zotavení.

Zabránit vzniku syndromu umožňuje zřeknutí se užívání salicylátů u dětí. V současné době v mnoha zemích politika nahradit salicylát drog paracetamol nebo ibuprofen, je-li to nezbytné, antipyretikum terapie.