Gepatozy

Gepatozy - skupina nezávislých onemocnění v kombinaci degenerace a nekróza jaterních buněčných jevů v důsledku expozice na různé toxické faktory nebo vrozených vad metabolismu bilirubin. Charakteristickým rysem steatózy slouží žádné viditelné projevy zánětlivého procesu. Nejběžnější formou je gepatoza steatóza, nebo ztučnění jater - se zjistí, ve 25% všech diagnostické punkce jater. Lidé s indexem tělesné hmotnosti nad 30 let, u pacientů s chronickou alkoholismus steatosis Je zapsána v 95% pathomorphological studií. Méně obyčejné formy jsou dědičné choroby gepatoza bilirubin metabolismus, ale vyskytují občas těžší a specifická léčba dědičné pigmentového steatózy neexistují.

Příčiny steatózou

Existuje mnoho příčin gepatoza, ale jsou rozděleny do dvou skupin: exogenní faktory a dědičné choroby. Vnější příčiny patří toxické účinky, onemocnění jiných orgánů a systémů. Při nadměrné konzumace alkoholu, onemocnění štítné žlázy, cukrovka, obezita vyvíjí jaterní steatózou. Otrava toxických látek (hlavně organických sloučenin fosforu), léky (nejčastěji tetracyklinových antibiotik), jedovatých hub a rostlin vede k vývoji hepatosis toxické.

V patogenezi nealkoholického ztukovatění jater hraje hlavní roli hepatocytů nekrózy následuje regály přebytečný tuk v jaterních buňkách a mimo ni. Kritériem je ztučnění jater obsah triglyceridů v jaterní tkáni o více než 10% suché hmotnosti. Podle studií, přítomnost tuku vměstků ve většině hepatocytů znamená alespoň 25% obsah tuku v játrech. Nealkoholická steatóza má vysoký výskyt v populaci. Předpokládá se, že hlavní příčinou onemocnění jater v nealkoholické steatózou překračuje určitou úroveň triglyceridů v krvi. Obecně tato patologie je bez příznaků, ale někdy může vést k cirhóza, nedostatečná funkce jater, portální hypertenze. Asi 9% všech biopsií jater odhalit tuto patologii. Celkový podíl nealkoholického ztučnění jater u všech chronických onemocnění jater je asi 10% (pro populaci evropských zemí).

Alkoholické steatóza je druhý výskyt a závažnost onemocnění jater po virové hepatitidy. Závažnost projevů nemoci, je v přímém vztahu k dávce a trvání použití alkoholu. Kvalita alkoholu na stupni poškození jater nejsou ovlivněny. Je známo, že úplné odmítání alkoholu i v rozšířené fázi onemocnění může vést k regresi morfologických změn a gepatoza klinice. Účinná léčba alkoholu gepatoza nemožné, aniž by se alkohol.

Toxický hepatotoxicita se mohou vyskytnout, když je vystavena do těla reaktivních sloučenin umělého původu (organická rozpouštědla, organofosfátových jedy, kovové sloučeniny, používané v průmyslu a domácnosti) a přírodní toxiny (nejčastěji otravy linky a bledý muchomůrky). Toxický steatóza může mít širokou škálu morfologických změn v játrech (z proteinu k tuku), jakož i různá provedení toku. Mechanismy účinku hepatotropní jedů jsou různorodé, ale všechny jsou spojeny s poruchou detoxikaci jater. Toxiny vstoupit do krevního řečiště, aby hepatocytech a způsobí jejich smrt tím, že manipulují s různými metabolických procesů v buňkách. Alkoholismus, virová hepatitida, závažný nedostatek proteinu a běžné nemoci zvýšit hepatotoxické účinky jedů.

Dědičná gepatozy vznikají proti metabolických poruch žlučových kyselin a bilirubinu v játrech. patří mezi ně Gilbertův nemoc, CriglerNajjarova choroba syndrom, Lucy Driscoll, Dubin-Johnsonův syndrom, Rotor. V patogenezi steatózou pigmentu hraje hlavní roli výrobu dědičný defekt enzymů podílejících se na konjugaci, následované dopravou a přidělování bilirubinu (ve většině případů - je nekonjugovaný frakce). Prevalence těchto dědičné syndromy populace je od 2% do 5%. Postupovat gepatozy benigní pigment, nedochází v souladu s řádným životní styl a strava prohlásil strukturální změny v játrech. Mezi nejčastější dědičné hepatosis Gilbert nemoc, ostatní syndromy jsou vzácné (poměr případů dědičných syndromů nemoci Gilbert 3: 1000). Gilbert nemoc nebo dědičné non-hemolytické nekonjugovaná hyperbilirubinémie, postihuje především mladé lidi. Hlavní klinické projevy tohoto onemocnění se vyskytují, když jsou vystaveny srážejících faktorů, dietních chyb.

Krizí v dědičném gepatozah způsobují hladovění, nízkokalorickou dietu, traumatické chirurgii, přičemž se některá antibiotika, těžké infekce, nadměrné cvičení, stresu, požívání alkoholu, užívání anabolických steroidů. S cílem zlepšit stav pacienta, je dostatečná, aby odstranila tyto faktory, aby režim den, odpočinek a výživu přizpůsobit.

příznaky steatosis

Symptomatologie steatosis závisí na důvodu, že jim způsobil. Nejvýraznější příznaky toxického gepatoza: pacient strach zřejmý žloutnutí kůže a sliznic, horečka, zažívací potíže. Nejčastěji pozorované silné bolesti v pravé polovině břicha. Moč dostane barvu tmavého piva. Steatosis má podobné příznaky, ale je vyjádřen mnohem slabší: periodická bolest tažení v pravém horním kvadrantu, zřídka nevolnost, průjem, epizodický žloutenka.

Gilbertova nemoc je charakterizována mírným zvýšením jater, tupé bolesti břicha na pravé straně, které se nacházejí v interiktální období, dvě třetiny pacientů. příznaky mrtvice, kdy je toto registrováno téměř ve všech pacientů, které jsou spojeny žloutenkou. Potvrzení diagnózy umožní provokativní testy. Vzorek omezený kalorický dieta je významné snížení celkové energetické hodnoty potravin po dobu dvou dnů, bilirubin studie před a po půstu. Zvýšení hladiny celkového bilirubinu po vzorku v držení více než 50% se považuje za pozitivní výsledek. Test s kyselinou nikotinovou provedeného po studie základní bilirubinu intravenózně 5 ml kyseliny nikotinové. Zvýšení úrovně celkového bilirubinu o více než 25%, pět hodin po vzorku potvrdí diagnózu.

CriglerNajjarova choroba syndrom - vzácné onemocnění se obvykle projevuje již v novorozeneckém období. První typ onemocnění vede pevný, vysokou hyperbilirubinémie a toxické poškození centrálního nervového systému. Typicky, takové pacientů umírá v dětství. Druhým typem nastává příznivě na klinice nemá žádné další jiné než mírné žloutenky symptomy.

Nejvzácnější forma pigmentu steatózy Lucy-Driscoll syndrom (žloutenka mateřské mléko zmizí po převodu do umělé výživy) - Dubin-Johnsonova syndromu (vyznačuje zhoršenou sekreci žluče, projevuje žloutenka skléry, zvyšuje s perorální antikoncepcí, těhotenství) - Rotor syndrom (podobné předchozí nemoc, ale vylučování žluči není rozbité).

diagnóza steatosis

Konzultace gastroenterolog nutné zjistit příčinu hepatosis, protože v této léčebné strategie bude záviset. Diagnóza gepatoze začíná s vyloučením jiných onemocnění jater. To se provádí odběr krve pro stanovení antigenů nebo protilátek proti virové hepatitidy, jaterní biochemických vzorků, stolice a moči na žlučové pigmenty koagulace. Po vyloučení jiných onemocnění jater opětovné konzultaci gastroenterologa nasměruje pátrání diagnostické správným směrem.

Ultrazvuk jater a žlučníku je dostatečně informativní metoda v prvním stupni, který umožňuje odhalit restrukturalizaci strukturní a morfologické jaterní tkáň. Další informace o stavu hepatocytů se mohou získat pomocí magnetické rezonance - MRI jater a žlučových cest, multisrezovoy spirální výpočetní tomografie - MSCT břicha. Přítomnost tuku, nezánětlivých strukturálních změn v játrech, je příležitost provádět jaterní biopsie, morfologickou analýzu biopsií. Tato studie bude stanovit přesnou diagnózu.

léčba steatosis

Obvykle se u pacientů steatózou muset ambulantní terapii závažných doprovodných onemocnění může vyžadovat hospitalizaci na oddělení gastroenterologie. Klinické řízení každého typu gepatoza určí její etiologie. Při léčbě nealkoholické ztučnění jater vedoucí důraz na dietě a mírné cvičení. Snížení celkového množství tuku a sacharidů v potravě, spolu se zvýšenými dávkami protein, snižuje celkové množství tuku v těle, včetně jater. Také v nealkoholické gepatoze ukazuje přiřazení membrány nebo jater.

Terapeutická opatření na alkoholické onemocnění jater také soulad s dietou a mírné cvičení. Ale hlavní léčebný faktor v alkoholickém gepatoze je kompletní odmítání alkoholu - k výraznému zlepšení dochází během 1-1,5 měsíce abstinence. V případě, že pacient nemá vzdát užívání alkoholu, budou všechna léčebná opatření byla neúčinná.

Dědičné pigment gepatozy vyžadují pečlivé postoj k jejich zdraví. Tito pacienti by měli zvolit práci, která vylučuje závažné fyzické a psychické zátěži. Strava by měla být zdravá a pestrá, zahrnuje všechny potřebné vitamíny a minerály. Dvakrát za rok, je třeba přiřadit léčebný skupinu vitamin B. fyzikální terapie a lázeňské léčby v dědičné gepatozah nejsou znázorněny.

Gilbert nemoc nevyžaduje speciální léčebné opatření - a to i při absenci léčby hladina bilirubinu je obvykle spontánně normalizuje na 50 let. Mezi některých odborníků jsou toho názoru, že hyperbilirubinémie Gilbertova nemoci vyžaduje neustálou využívání prostředků dočasně snížit hladinu bilirubinu (fenobarbitalu). Klinické studie dokazují, že tato taktika nezlepší stav pacienta, ale to vede k depresivním poruchám. Pacient byl vytvořen názor, že trpí závažnou nevyléčitelnou nemocí, která vyžaduje trvalou léčbu. To vše často končí vážnými psychickými poruchami. Ve stejné době, není třeba k léčbě onemocnění u pacientů Gilbert tvoří pozitivní pohled na jejich patologii a státu.

Při léčbě CriglerNajjarova choroba syndrom typu 1 jsou účinné pouze fototerapie a výměnná transfuze postup. Druhý typ léčby chorobných enzymů úspěšně použita indukční cívky (fenobarbital), střední fototerapii. Vynikající terapeutický účinek do mateřského mléka žloutenky je přeložen na umělou výživu. Zbývající dědičná pigment gepatozy při provádění léčebných opatření, které nepotřebujete.

Predikce a prevence steatózy

Když je úplné odstranění původce nealkoholické mastné počasí gepatoza příznivé. Rizikové faktory, které vedou ke vzniku fibrózy u tohoto druhu gepatoza jsou: věk nad 50 let, vysoký index tělesné hmotnosti, hladiny glukózy v krvi zvýšit, triglyceridy, ALT. Transformace do cirhózy je velmi vzácné. Když alkohol gepatoze žádné morfologické znaky fibrózou jaterní tkáně příznivou prognózou, ale pouze v případě úplného odmítání alkoholu. Přítomnost i první známky fibrózy významně zvyšuje riziko jaterní cirhózy.

Prevence získaných steatózy je zdravý životní styl a strava, odstranění nekontrolované léky. Zabránilo náhodnému kontaktu s jedů, vzdát se požívání alkoholu.

Mezi pigmentu steatóza nejnepříznivější prognózu prvního typu CriglerNajjarova choroba syndrom. Většina pacientů s touto chorobou umírá v mladém věku kvůli toxickým účinkům bilirubinu v mozku a to buď z důvodu připojení závažné infekce. Jiné typy pigmentu cirhózou mají dobrou prognózu. Preventivní opatření pro předcházení dědičné steatózy neexistuje.