Progresivní atrofie face

Progresivní atrofie osoby popsaný v roce 1837 britský lékař Parry. Později, v roce 1846 německý lékař Romberg nemoc souvisí s porušením trofické funkce nervové soustavy, a přivedl ho k trofonevrozam. Ten je také odkazoval se na neurologii trofické vředy, Raynaudův syndrom, perforovaný vřed na noze, který se vyskytuje v některých páteřních onemocnění a další. Na počest prvních atrofie výzkumníků čelí ve světové literatuře je často označován jako nemoc Parry-Romberg.

Progresivní atrofie osoba může působit samostatně nebo nosologie je syndrom dalších onemocnění - syringomyelia, sklerodermie, tabes dorsalis u neurosyfilis, mozek echinokokóza, nádory a tak dále. Typický věk nástupu idiopatické atrofie se pohybuje od 4 do 20 let. U žen se vyskytuje 6 krát častěji než muži.

příčiny

Skutečným etiologie a mechanismy vývoje onemocnění není znám. Existují případy, kdy progresivní atrofie vyvíjely poté, co podstoupil obličeje traumatické poranění mozku, pohmožděný obličej, trojklanného nervu, infekční onemocnění, mrtvice, extrakce zubů, poranění krční ganglií sympatiku. Tam byly případy familiární a vrozené atrofie.

V současné době se předpokládá, že progresivní atrofie obličeje dochází při patogenní účinek různých spouštěcích faktorů (poranění, otravy, infekce) na mozkových suprasegmentálních autonomních center v přítomnosti jejich funkční (možná geneticky určenou) selhání. V důsledku nepříznivých účinků na hypothalamus usazené na jejich zlomených suprasegmentálních center upravují vliv na mozkové spinální a autonomního gangliích, která vede k rozpadu autonomní regulace trofických procesů v oblasti inervace odpovídajícího ganglion. Tak existují místní degenerativní a atrofické změny kůže, podkoží, svalová tkáň a kosti.

příznaky

Progresivní atrofie obličeje se objeví v malé části kožní atrofie, depigmentace, nebo hyperpigmentace, obvykle lokalizovány v centrální části obličeje - tváře, oblasti oběžné dráhy, na dolní čelisti. Tam je souběžná porucha pocení - hyperhidróza nebo anhidrosis léze. Kůže se stává tenčí, tvořit záhyb skrz něj stává viditelným podkožní cévy. V rámci těchto změn kůže je často srovnáván s pergamenu. Charakterizované zvýšenou zranitelnost kůže a špatné zazhivlyaemost rány. Šíření atrofická proces podkožní tkáně vede k lokální tkáňové návratu.

S progresí onemocnění atrofické změny ovlivní celou polovinu obličeje, někdy pohybující nižší - polovinu krku. Tam jsou střídmě vyjádřeny atrofii žvýkání a obličejových svalů, s funkcí svalů nejsou porušována. V některých případech je atrofie svalů nosu, což vede k asymetrii. Možné atrofie ušního boltce, svaly odpovídající polovinu jazyka a měkkého patra. Atrofické změny tkání periorbitální oblasti tvoří obraz zatažení oční bulvy, která může být chybně provedenou z enophthalmos.

Parry-Romberg choroba je doprovázena depigmentace a vypadávání vlasů, v t. h. řas a obočí. Na postižené straně se objeví Hornerův syndrom (zúžení zornice, pokleslé horní víčko, zatažení oční bulvy), což ukazuje na poruchu sympatického inervace. V některých případech pacienti hlášeny bolesti v postižené části obličeje. Jestliže atrofie pokrývá celou polovinu obličeje, tam je jeho hrubý asymetrie. Atrofické procesy v kostní tkáně vedoucí ke snížení velikosti obličejových kostí lebky - jařmových oblouku, nosu, horní i dolní čelisti, ztráta zubu až do úplného bezzubá na postižené straně.

Existují případy, obecnější atrofie toku rozšíření procesu na ramenního pásu, hrudníku, horní končetiny. Ve výjimečných případech, existuje celkem a cross atrofie, bilaterální atrofii tvář. Děti zobecněné formy jsou často doprovázeny opožděným vývojem motoru opožděný vývoj řeči, zakřivení páteře, hypoplazie kyčle stejné straně, dzheksonovskimi záchvaty v opačné polovině těla.

diagnostika

Světlý a patognomonické klinický obraz, který poskytuje progresivní atrofie osoba, umožňuje diagnózu pouze na základě klinických dat. Problémy mohou nastat v diagnostice časné fázi onemocnění. Především pacienti požádat o pomoc dermatologa nebo Dermatooncology, přinejmenším - k kosmetička. Bez výjimky, měly by být přesměrován na neurologa. Pokud existuje epipristupov doporučuje konzultace epileptologa.

Anamnéza stanovit postupnou povahu změn v tkáních obličeje. Dotazování pacienta může odhalit přítomnost autonomního bolesti a parestézie, žádné hrubé poruchy vnímání a problémy s žvýkání a polykání jídla. Cíl zobrazení detekuje atrofické změny kůže, poruchy pigmentace (tečkovaný dyschromia, části hnědé zbarvení a m. P.), autonomní cedule trofické poruchy. Charakteristickým rysem je zachování citlivosti kůže a motorické funkce z obličejových svalů.

Aby bylo možné identifikovat sekundární znak obličeje atrofii doprovodný vrozené anomálie a atrofické změny míchy provedli komplexní vyšetření pacienta. Účelově elektroencefalografie, MRI mozku (v jeho nepřítomnosti - Echo například pro měření nitrolebního tlaku), nebo Dopplerův ultrazvuk oboustranné skenování hlava nádoby (REG se provádí při nemožnost těchto průzkumů). EEG může odhalit zvýšil epileptický aktivitu mozku, MRI - atrofie a oblastí hydrocefalus, výzkum nádoby - snižuje krevní oběh v opačném polovině atrofie hlavy. biopsie kůže a svalů a následně histologické vyšetření slouží k potvrzení přítomnosti celkových atrofickými změn na kůži, podkoží a svalů.

léčba

K dnešnímu dni, progresivní atrofie člověk nemá účinný patogenetickou léčbu. Možná, že jmenování anabolických hormonů (retabolil, dianabol, Nerobolum) trophotropic léčiv a přípravků draslíku. V přítomnosti epileptických záchvatů vyžaduje výběr antikonvulziva (Finlepsinum, levocetirizin, fenytoin, valproát, topiramát, atd.), - dehydratace Hydrocefalus terapie (Diacarbum schéma) se syndromem intenzivního bolesti - antinevralgicheskoe léčba (karbamazepin, fenytoin, Suprastinum, Trental, ale -shpa, vitamínů skupiny B).

podávání tuku (lipofilling tváře), transplantaci kůže a kožní štěp, tuk, parafín nebo injekční aplikaci silikonu - snížit asymetrii výrazu tváře plastické chirurgie může být provedena. Volba metody léčby závisí na rozsahu tkáňové atrofie. Tak, to je vhodné pro mírné zavedení atrofie jednotlivých implantátů ze silikonu. Těžká progresivní atrofie čelí deficit kůže je indikací pro plastickou chirurgii lokálně.

Zkušenosti ukázaly, že s časem kůže a kožní tuk štěpy podstoupit částečnou atrofii a zjizvení. Nejlepší výsledek dává Autotransplantace revascularized klapky, které mohou být převzaty z třísla, břicho region (s zahrnutí přímý sval břišní), ostří plochy. Pokud jsou hrubé změny sklerodermie v rozporu elasticity kůže je thoracodorsal klapka autograft. Pro dosažení co nejlepšího estetického účinku v konečné fázi tohoto plastické chirurgie může být doplněno zavedením silikonových implantátů. Správně provádí moderní korekce plast atrofie poskytuje dlouhodobé uchovávání výsledků operace.

Predikce a prevence

Prognóza v tom smyslu, že oživení - nepříznivé. Nicméně, progresivní atrofie osoba nemá významný vliv na fungování pacienta a vede pouze k trvalému estetické vady, které mohou být úspěšně napravena metod plastické chirurgie. Vzhledem k tomu, etiologie a patogeneze obličeje atrofie není dostatečně prokázána, mohou být vyvinuty její specifické prevence do něj.