Ganglioneyroblastoma

Ganglioneyroblastoma postrádá kapsle šedo-růžové nebo šedé nádorové uzel, který má ložiska krvácení a nekrotických oblastí. Mezi nádory sympatického nervového systému ganglioneyroblastoma na druhém místě v četnosti výskytu. To je asi 40% nádorů této skupiny. V polovině případů ganglioneyroblastoma nacházející se v Retroperitoneum 40% jeho lokalizace padá na zadní mezihrudí. Ganglioneyroblastoma CNS je vzácný typ nádoru a je pouze 0,5% případů.

Ganglioneyroblastoma je výsledkem maligní transformace ganglioneuroma a zaujímá střední polohu mezi že benigní nádor a velmi maligní neuroblastomu. K dnešnímu dni, neurologie a medicíny obecně nemají přesné informace o příčinách vedoucích k rozvoji ganglioneyroblastomy. Ganglioneyroblastoma nejčastěji vyskytuje u dětí, většinou ve věkovém rozmezí od 4 do 10 let. Odděleně vyzařují takzvané kombinované ganglioneyroblastomu s ganglioneuroma strukturu s oblastmi Neuroblasty. To ganglioneyroblastoma vyskytují především u pacientů starších než 10 let a průměrný věk nástupu je 20 let.

příznaky ganglioneyroblastomy

Ganglioneyroblastoma retroperitoneální projevuje společné příznaky: úbytek hmotnosti, anorexie, anémie, horečka. Periorbitální edém může dojít. Vzhledem k tomu, ganglioneyroblastoma doprovázeno zvýšeným krevním koteholaminov (adrenalin, dopamin, norepinefrin), klinicky často pozorováno, vzhledem k jejich překročení příznaků: zvýšená pot, arteriální hypertenze, tachykardie, zčervenání obličeje, někdy - chronický průjem.

Ganglioneyroblastoma mediastinum se vyznačuje především porušení dýchací funkce: dušnost, kašel, obstrukční dýchání nebo stridorem, záchvaty dušení. Tyto příznaky jsou častěji způsobeny reflexních mechanismů a neuropatické hrtanu paréza, nádor vznikající při stlačování bloudivého nervu nebo jejích poboček. Jsou charakterizovány náhlým vznikem a rychlým rozvojem nemocnice v několika dnech. V tomto případě, nádor může mít malou velikost, nezpůsobuje posunutí mediastinálních struktur a šíří do plic. Pokud ganglioneyroblastoma vyvíjí tlak na hrudních sympatických uzlů, klinický obraz je pozorován porušení pocení, anizokorií (různé žáků velikosti), symptom Horner: pokleslé horní víčko (Ptóza), rozšíření zornice (mióza), enophthalmos.

Mozek Ganglioneyroblastoma má klinický obraz intrakraniální nádor s fokální příznaky, vhodných pro jeho umístění. Obvykle se šíří v centrálním nervovém systému. Ganglioneyroblastoma extracerebrálních lokalizace metastazuje do lymfatických uzlin, kostí, jater a dalších vnitřních orgánů.

diagnóza ganglioneyroblastomy

Laboratorní diagnostika se nastaven ganglioneyroblastomy stanovení katecholaminů v krvi a jejich metabolitů (kyselina vanilylmandlové a kyseliny homovanilová) v moči.

X-ray vyšetření může poskytnout pouze nepřímý důkaz nádoru. U jeho lokalizaci v Retroperitoneum v přehledu snímkování břišní dutiny odhalil tahové střevní smyčky a paravertebrální kalcifikaci v místě nádoru v mediastinu v radiografii hrudníku může odhalit zaoblené hustý stín lokální expanze mezižeberní prostor, přítomnost „Uzury“ na okrajích v místech jejich souvislost s nádoru.

Pro vizualizaci ganglioneyroblastomy aplikuje MDCT nebo břišní ultrasonografie, CT hrudníku, pnevmomediastinografiya MRI mozku. pro detekci metastázy nádor použita radiografie a kosterní scintigrafie, ultrasonografie jater, biopsie lymfatických uzlin jehlu a tak dále.

Nakonec ganglioneyroblastoma může být diagnostikována pouze mikroskopické vyšetření vzorku nádoru získaného během operace nebo během biopsie. V diagnostice mozku ganglioneyroblastomy stereotaktické biopsie může být použit. Histologicky se v případě přípravy zjištěných ganglioneyroblastomy malé nezralé neurocytes s různým stupněm diferenciace, velké mnohojaderné neurocytes z vakuoly v cytoplazmě, malé plochy nekrózy a cysty. Kombinovaná ganglioneyroblastoma vyznačující ganglioneuroma s podobnou strukturou, rozlišujícím znakem je přítomnost lézí, skládající se z Neuroblasty, které mohou, ale nemusí mít příznaky diferenciace.

Ganglioneyroblastoma potřebuje odlišení od jiných zhoubných nádorů z malých buněk, které mají strukturu, např. lymfom, glioblastom a metastatické nádory.

léčba ganglioneyroblastomy

Stěhovací mozek ganglioneyroblastomy neurosurgeons vyroben v souladu se zásadami operací v mozkových nádorů. Chirurgický zákrok na ganglioneyroblastome mediastina a retroperitoneálním vyrábět lékaře a hrudní chirurgové. Proto, pokud není ganglioneyroblastoma klíčit v okolní tkáni, se pak provádí radikální odstranění. Nicméně, často je třeba provést pokročilé odstranění nádoru, který obsahuje tuk a resekci regionálních lymfatických uzlin. V případech, kdy ganglioneyroblastoma nemohou být zcela odstraněny pro dekompresi okolní anatomické struktury produkovat paliativní odstranění nádoru, t. E. své částečné resekce.

Chirurgická léčba ganglioneyroblastomy v kombinaci s chemoterapeutiky vinkristinem a cyklofosfamidem. U starších dětí se může použít radiační terapii. V závažných případech může být třeba transplantaci kostní dřeně.

předpověď ganglioneyroblastomy

Médium 2-leté přežití u pacientů s ganglioneyroblastomoy je 70%. Jak vyplývá z klinických pozorování, ganglioneyroblastoma lokalizované v zadním mediastinu, má příznivější prognózu. Pokud se 2-leté přežití se blíží 80%, zatímco v ganglioneyroblastome retroperitoneální lokalizace je na 60%. Pacienti s uncirculated ganglioneyroblastomoy a po operaci žijí déle než 2 roky více než 95% případů. S rozšířenému nádorových metastáz a 2-leté přežití pouze 50%.